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盐酸沙丙蝶呤颗粒如何发挥作用？

盐酸沙丙蝶呤颗粒应在进餐时服用，以促进吸收。成人和儿童BH4缺乏症患者的起始剂量为2-5mg/kg体重，每日1次，并且建议在进餐时服用单剂量的本品，每天在同一时间服用，首选早晨服药。具体的服用时间还应根据个体的病情和医生的建议来确定。对于一些特殊患者，如胃肠道功能较弱或存在胃部不适的人群，饭后服用可能更为适宜，以减少药物对胃肠道的刺激。

二氢叶酸还原酶抑制剂，如甲氨蝶呤、甲氧苄啶，这些药物可能会干扰BH4的代谢，建议在服用盐酸沙丙蝶呤颗粒期间慎用此类药物。正在接受左旋多巴治疗的患者应慎用盐酸沙丙蝶呤，因为合用可能会导致兴奋性和应激性增加。盐酸沙丙蝶呤颗粒在与所有能够导致血管舒张的药物合用时应特别注意，包括局部使用的血管舒张药物，因为它们可能影响一氧化氮（NO）的代谢或作用。患者应当告知医生正在使用的所有药物，包括处方药、非处方药、草药和补充剂等。医生会根据患者的具体情况，评估潜在的药物相互作用风险，并可能调整治疗方案。

盐酸沙丙蝶呤颗粒治疗异型高苯丙氨酸血症的推荐剂量是每日2-5mg/kg，分1-3次口服，以血清苯丙氨酸值维持在正常区域的剂量作为有效维持量。如果是治疗四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症，通常剂量是每日10mg/kg(分1-3次次口服)开始给药，有效维持量应保持在与年龄相应的血清苯丙氨酸目标值的剂量，同时观察临床症状等。盐酸沙丙蝶呤颗粒需要用水冲服后搅拌混合物后服用。