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维葡瑞(注射用维拉苷酶α)

VPRIV（维葡瑞）适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。

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别名 :

维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa

分类 :

戈谢病

有效期 :

36个月

简介

治疗效果

服药指南

副作用

注意事项

药品价格

维葡瑞(注射用维拉苷酶α)

通用名称：注射用维拉苷酶α

商品名称：VPRIV

英文名称：velaglucerase alfa

中文名称：维葡瑞

全部名称：维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa

适应症

VPRIV（维葡瑞）适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。

剂型和规格

注射用：400 U无菌、白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中，用于复溶和稀释。

用法用量

1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量

VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。

2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV

目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。

3、VPRIV 冻干粉的复溶 r

VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备：

(a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。

(b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。

(c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液浓度为100 U/mL（4 mL溶液中含400U VPRIV）。

(d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。

(e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。

(f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝（描述为白色不规则形状颗粒）。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。

(g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。

(h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。

4、重要给药说明

通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。

不良反应

常见不良反应见下表：

不良反应	ERT 初治N = 54 患者人数 (%)	从伊米苷酶转换为 VPRIV；N = 40 患者人数 (%)
超敏反应*	28 (52)	9 (23)
头痛	19 (35)	12 (30)
头晕	12 (22)	3 (8)
发热	12 (22)	5 (13)
腹痛	10 (19)	6 (15)
背痛	9 (17)	7 (18)
关节疼痛（膝关节）	8 (15)	3 (8)
乏力/疲乏	8 (15)	5 (13)
活化部分凝血活酶时间延长	6 (11)	2 (5)
恶心	3 (6)	4 (10)

*表示认为与 VPRIV 输注相关并在 VPRIV 输注后24小时内发生的任何事件，包括1例过敏反应。

注意事项

严重速发型超敏反应（包括速发过敏反应）

在临床研究和上市后经验中发生了超敏反应，包括速发过敏反应 [参见不良反应]。超敏反应是临床研究中接受VPRIV(维葡瑞)治疗的患者最常见的不良反应。临床研究期间，患者在输注 VPRIV(维葡瑞)前未接受常规预防性用药。最常见的超敏反应症状为：头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高。