戈谢病是近50种遗传性溶酶体贮积病(LSDs)中最常见的酶缺失疾病，1882年由法国医生PhilippeGaucher首先报道而得名。戈谢病属于罕见疾病，全世界约有4～6万患者。由于伊米苷酶酶替代治疗价格昂贵，国内起步较晚。世界健康基金会援助项目和中华慈善总会罕见病救助办公室自1999年起为中国的戈谢病患者提供免费伊米苷酶治疗，迄今为止已有百余患者改善了生活质量。 伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 那么使用伊米苷酶会发生什么副作用？约在6.6%的患者中出现提示过敏的症状。此类过敏症状出现于滴注期间或滴注后不久；过敏症状包括瘙痒、潮红、荨麻疹、血管水肿、胸部不适、呼吸困难、咳嗽、紫癜和低血压。还报导有过敏样不良反应(参见警告)。上述各种事件见于<1.5%的患者中。抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗和降低滴注速度可使多数患者继续使用本品。约在6.5%使用伊米苷酶治疗的患者中报告的其它不良反应包括：恶心、腹痛、呕吐、腹泻、皮疹、疲劳、头痛、发热、头晕、寒战、背痛和心动过速。上述每种事件出现于<1.5%的患者中。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶(Imiglucerase)纳入医保了吗？可以报销吗？

伊米苷酶（商品名：思而赞，Imiglucerase）是一款由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物，于1994年经美国FDA获批上市，用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 戈谢病戈是一种较常见的溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成肝、脾、骨骼、肺甚至脑等受累组织器官出现病变。临床表现为不明原因的肝脾肿大、贫血、血小板减少以及骨痛等，2/3的戈谢病患者在儿童期发病。 法国赛诺菲伊米苷酶有什么副作用？伊米苷酶是一种处方药，患者在用药期间需要谨遵医嘱，并且在出现比较严重的副作用时需第一时间联系医生处理，不要自行盲目用药。 伊米苷酶（思而赞）>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。 注射用伊米苷酶（思而赞）在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用。 相关热文推荐：法国赛诺菲伊米苷酶纳入医保了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/93782.html

戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。今天来了解一下赛诺菲的伊米苷酶有什么副作用？ 伊米苷酶>10%的副作用是IgG抗体的发展； 伊米苷酶1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；神经肌肉和骨骼：背痛；其他：发烧。 注射用伊米苷酶在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用伊米苷酶。 法国赛诺菲由赛诺菲圣德拉堡集团 (Sanofi-Synthelabo) 与安万特药品 (Aventis) 两家公司于2004年合并成立。赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。依靠世界级的研发组织，开发创新的治疗方案，赛诺菲-安万特在七大治疗领域居领先地位：心血管疾病、血栓形成、肿瘤学、糖尿病、中枢神经系统、内科学和疫苗。 戈谢病是一种常在儿童期发病的遗传代谢疾病，对患者的 PCS 和 MCS 均有较长远的影响。改善I型戈谢病患者的生存质量仍是现有疗法的首要治疗目标之一。静脉注射伊米苷酶已被认为是I型戈谢病的有效治疗方案，可较大程度地改善患者的症状。 相关热文推荐：赛诺菲的伊米苷酶适应症 https://www.1blv.com/newsDetail/91845.html

赛诺菲伊米苷酶作为目前唯一治疗戈谢病的药物，于2008年在我国药监局注册上市。在罕见病治疗方面， 赛诺菲旗下注射用伊米苷酶于2017年在中国获批增加了慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的治疗适应症。此前，该药物已获批用于确诊非神经病变型（I型）戈谢病的治疗。作为罕见病的一种，Ⅲ型戈谢病属于慢性神经系统病变型，其临床症状除具有Ⅰ型戈谢病临床表现（如脾脏肿大、肝脏增大、贫血、血小板减少、骨痛、骨危象）外，还有神经性系统表现，如眼球运动障碍、共济失调、肌阵挛癫痫、智力运动倒退等。注射用伊米苷酶被批准用于治疗Ⅲ型戈谢病，不仅满足了临床医生的迫切需要，也为患儿及家庭带来了希望。 戈谢病又叫做葡糖脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传病。它由溶酶体酶—葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起，导致其底物葡萄糖脑苷脂在骨髓、脾脏、肝脏以及各系统的巨噬细胞中蓄积，进而导致贫血、血小板减少、脾大、肝脏肿大、骨痛、神经系统病变等相应临床表现。伊米苷酶是目前国内唯一可获得的戈谢病特异性治疗药物，用于确诊患者的长期酶替代疗法, 特异性地补充患者体内缺乏的酶，减少葡萄糖脑苷脂在细胞内的贮积。患者使用伊米苷酶的剂量随着体重的增长而逐年增加。 赛诺菲伊米苷酶有什么不良反应？（1）在使用伊米苷酶治疗的经验显示，约13.8％的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。（2）2~12岁的儿童中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽。（3）>12~16岁的青少年和成人（>16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶用药注意事项https://www.1blv.com/newsDetail/93771.html

思而赞又叫伊米苷酶，用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前该药还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 思而赞治疗成人患者推荐剂量为每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2次输注30-60U/公斤静脉输液。>2岁儿童患者推荐剂量为2.5U/ kg静脉注射（1-2小时输液）每周3次或30-60单位/kg静脉注射q2。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用。 思而赞（伊米苷酶）>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。 注射用思而赞（伊米苷酶）在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。如果患者对思而赞及其成分过敏，则禁止使用。 以上就是思而赞可能会出现的副作用，希望对您有所帮助。 相关热文推荐：思而赞是什么药？https://www.1blv.com/newsDetail/83371.html

戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，它是一种罕见的、进行性的、危及生命的、多脏器损害的遗传代谢性疾病，造成骨髓和脏器的功能改变，引起各种相应的临床症状。如不尽早治疗，将显著增加患者（尤其是儿童）进行性多系统疾病的风险，生活质量下降，残疾，甚至死亡。1994年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。 1999年到2005年，一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 伊米苷酶治疗效果显著，作为注射用药，它的副作用大吗？ 伊米苷酶(思而赞)使用期间可能出现的副作用有过敏反应包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压等，在使用本品前可使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿，发生率1%。 发生率少于1.5%的副作用包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。2～12岁儿童常见不良反应为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽，而成人常见副作用为头痛、瘙痒、药疹。 伊米苷酶(思而赞)的副作用程度具体因人而异，患者在治疗期间需要谨遵医嘱，积极配合治疗。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶(思而赞)副作用https://www.1blv.com/newsDetail/82064.html

伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 2008 年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前伊米苷酶还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 伊米苷酶（思而赞）治疗成人患者推荐剂量为每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2次输注30-60U/公斤静脉输液。>2岁儿童患者推荐剂量为2.5U/ kg静脉注射（1-2小时输液）每周3次或30-60单位/kg静脉注射q2。 伊米苷酶（思而赞）>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。 注射用伊米苷酶（思而赞）在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱https://www.1blv.com/newsDetail/82059.html

赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业，以患者需求为本，研究、开发并推广创新的治疗方案。其疾病领域覆盖包括特药（免疫、罕见病/罕见血液病、中枢神经系统、肿瘤）、普药、疫苗以及健康行业，1982年，赛诺菲在中国开设办事处，跻身首批进入中国的跨国制药企业。伊米苷酶是赛诺菲研发的用于治疗罕见病戈谢病的注射药物，早在1994年在美国获批上市，目前也是我国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。 伊米苷酶在我国上市为国内患者的治疗带来了新的希望，不过我们都知道，是药三分毒，伊米苷酶在带来良好的治疗效果同时也有一些副作用的出现。 赛诺菲生产的伊米苷酶副作用： 伊米苷酶治疗中有15%出现IgG抗体的发展，1% - 10%的副作用有心血管疾病：低血压、胸部不适、潮红、心跳过快；中枢神经系统：头晕、头痛、寒战、疲劳；皮肤病：皮疹、瘙痒、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：发绀、咳嗽、呼吸困难；其他：发烧。 在儿童患者中使用伊米苷酶出现发热、潮红、呼吸困难、恶心、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用。 赛诺菲生产的伊米苷酶是一种处方药，患者在用药期间需要谨遵医嘱，并且在出现比较严重的副作用时需要及时联系医生处理，不要自行盲目用药。 相关热文推荐：赛诺菲生产的伊米苷酶多少钱https://www.1blv.com/newsDetail/86340.html

伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积；用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。 注射用伊米苷酶副作用及处理： 发生率1%的副作用：身体不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿； 过敏反应（发生率为6.6%）包括：瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，可在使用伊米苷酶前使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。 发生率少于1.5%的副作用包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。 2～12岁儿童常见副作用为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽，而成人常见不良反应为头痛、瘙痒、药疹。 在使用伊米苷酶的期间，如果发生的副作用症状较为轻微，可以不必针对性的治疗，副作用症状会随着服药时间的增长，逐渐消失，一旦发现较为严重的副作用，一定及时寻求医疗的帮助！ 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：恩西地平常见不良反应有什么？ 印度NATCO的盐酸厄洛替尼片药品说明书

戈谢病(CD)又称为葡糖脑苷脂病，是因基因异常导致葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,临床主要表现为肝、脾肿大、贫血、血小板减少、骨损害和神经系统病变等,其治疗以酶替代和底物降低为主要治疗方法。伊米苷酶是（Imiglucerase）目前治疗戈谢病的有效药，今天就带大家了解一下该药的功效与副作用。 伊米苷酶（Imiglucerase）是一种蛋白溶液,稀释后偶尔会出现轻微絮凝(即生成轻度不透明的纤维)。给药时,稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2 mm滤器膜过滤(该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微)，此外输注前后用生理盐水冲管,静脉滴注时间为1~2 h。 伊米苷酶（Imiglucerase）的副作用为呕吐、胸部不适、寒战、呼吸困难、背痛、低血压、潮红、荨麻疹、咳嗽、恶心、过敏反应、头痛、腹痛、头晕、疲劳、皮疹、腹泻、瘙痒、心跳过快、血管性水肿、发绀、发烧等等。如果您现在正在使用伊米苷酶，小编这边建议患者一定要按照医嘱进行正确的用药，部分患者总以为只要增加药物剂量就可以提高药物本身的效果，也以为只要减少药物剂量就可以减少副作用的发生，但实际并不是这样的，如果私自更改药物剂量，可能会引起更多不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：泊洛妥珠单抗治疗淋巴瘤效果十分显著

临床数据表明,伊米苷酶可明显改善Ⅰ型戈谢病患者症状体征,为Ⅰ型戈谢病治疗的标准方法。我国食品药品监督管理局也于2008年批准注射用伊米苷酶用于Ⅰ型戈谢病。但需终身应用,治疗一旦中断,将加速病情进展。 伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。伊米苷酶通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生 伊米苷酶的用法用量：伊米苷酶为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。伊米苷酶的初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 伊米苷酶的副作用：咳嗽、发绀、荨麻疹、呼吸困难、瘙痒、心跳过快、恶心、呕吐、头晕、疲劳、皮疹、胸部不适、低血压、头痛、潮红、背痛、过敏反应、寒战、腹痛、腹泻、血管性水肿、发烧。患者在使用伊米苷酶时，一定要严格按照医嘱进行正确用药，才能够最大程度的发挥伊米苷酶的作用。在用药期间，患者万万不可以自己增加或者减少该药物的剂量，伊米苷酶并不会因为药物剂量的增加就能够提高治疗效果，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶多少钱一瓶？怎么买？

酶替代疗法（ERT）即静脉注射思而赞（伊米苷酶），是有效的特异性治疗措施，可有效改善 GD 患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。静脉注射思而赞可使个戈谢病病程逐渐转变为慢性，并降低新发骨骼并发症的发生率。 一项美国的研究显示，未经治疗的戈谢病患者的生存质量较正常人显著下降。针对戈谢病患者的 SF-36 健康调查量表显示，其躯体健康和心理健康水平在接受静脉注射思而赞治疗的两年内均有所提升。生存质量的主要影响因素包括脾切除术史、高龄以及 GD 相关骨受累。静脉注射思而赞还能通过减轻疾病相关症状提升戈谢病患者的生存质量。 然而，是药三分毒，赛诺菲思而赞也会产生一定的副作用。赛诺菲思而赞严重副作用较少，常见的副作用有超敏反应和注射相关反应，如：呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视，严密观察患儿病情及生命体征变化．注意控制输液速度，不得随意调节输液滴速，互相配合，以防意外。 此外，还需向患者及家属讲解赛诺菲思而赞的作用及副作用，使患者儿及家属遵医嘱用药。患者出现肝脾肿大，肝功能受损，注意定期监测肝功能，注意药物的配伍禁忌及不良反应。 思而赞所属公司赛诺菲是一家以研究为基础的全球性医药公司，1999年由赛诺菲和圣德拉堡两家公司合并组成，总部设在巴黎。公司在全球100多个国家（其中就包括中国）拥有业务，有员工2.9万余 人 ，在世 界药品市场上占有重 要地位。 热文推荐：法国赛诺菲思而赞注射方法 https://www.1blv.com/newsDetail/88101.html

赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家，赛诺菲伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。 戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。伊米苷酶可用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。 注射赛诺菲伊米苷酶有什么副作用？ 临床试验中伊米苷酶副作用包括过敏反应包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。 儿童常见副作用有：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽，而青少年和成人常见副作用为头痛、瘙痒和皮疹。已有暂时性外周水肿的报告。 赛诺菲伊米苷酶出现的发生率少于1.5%的副作用包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。 相关热文推荐：赛诺菲戈谢病药物伊米苷酶哪里有卖？https://www.1blv.com/newsDetail/96964.html 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。

依米格西酶是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。本品通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 按每千克体重7.5，15，30，60U静脉点滴依米格西酶后，30min内酶活性稳定，以后血浆酶活性很快下降，消除半衰期3.6～10.4min，血浆清除率为9.8～20.3mLmin-1[(14.5±4.0)mLmin-1]，分布容积0.09～0.15Lkg-1[(0.12±0.02)Lkg-1]。用小鼠进行药物生物分布的研究显示，静脉推注20min后，可以跟踪到50%的伊米苷酶活性在身体各个器官中分布，其中90%集中在肝脏。 依米格西酶原研药是法国赛诺菲生产的，赛诺菲-安万特集团是世界第三大制药公司，在欧洲排名第一。其业务遍布世界100多个国家，法国赛诺菲的依米格西酶的毒副作用有哪些？ 试验中法国赛诺菲的依米格西酶副作用包括过敏反应包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。发生率少于1.5%的不良反应包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。 相关热文推荐：法国赛诺菲的依米格西酶效果如何？ https://www.1blv.com/newsDetail/89954.html

伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 2008 年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前伊米苷酶还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。伊米苷酶（思而赞）治疗成人患者推荐剂量为每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2次输注30-60U/公斤静脉输液。>2岁儿童患者推荐剂量为2.5U/ kg静脉注射（1-2小时输液）每周3次或30-60单位/kg静脉注射q2。 此外，药物副作用也是值得患者关注的，在一定程度上甚至会影响治疗效果和治疗进程。伊米苷酶（思而赞）>10%的副作用是IgG抗体的发展（15%） ，1% - 10%的副作用有心血管疾病：胸部不适、潮红、低血压、心跳过快；中枢神经系统：寒战、头晕、疲劳、头痛；皮肤病：瘙痒、皮疹、荨麻疹；胃肠道：腹痛、腹泻、恶心、呕吐；超敏反应：过敏反应、血管性水肿；神经肌肉和骨骼：背痛；呼吸：咳嗽、发绀、呼吸困难；其他：发烧。注射用伊米苷酶（思而赞）在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定，最好不要使用伊米苷酶（思而赞）。

伊米苷酶Imiglucerase主要适应症是用于治疗Ⅰ型和Ⅲ型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法。戈谢病是一种罕见遗传性的代谢疾病，也叫葡糖脑苷脂病，是溶酶体沉积病中最常见的一种。 伊米苷酶Imiglucerase早在1994年在美国获批上市，2008年注射用伊米苷酶Imiglucerase在我国获批上市，伊米苷酶Imiglucerase是通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业，以患者需求为本，研究、开发并推广创新的治疗方案。1982年，赛诺菲在中国开设办事处，跻身首批进入中国的跨国制药企业。 伊米苷酶Imiglucerase也是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物，自被批准上市以来，以伊米苷酶Imiglucerase为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。 赛诺菲伊米苷酶副作用包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。 伊米苷酶Imiglucerase通过静脉滴注的方法给药，滴注时间为1-2小时。伊米苷酶剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。如果患者对伊米苷酶Imiglucerase及其成分过敏，则不要开始使用。 相关热文推荐： 赛诺菲伊米苷酶多少钱https://www.1blv.com/newsDetail/86455.html

赛诺菲伊米苷酶是治疗戈谢病的药物，戈谢病又叫做葡糖脑苷脂病，是一种常染色体隐性遗传病。它由溶酶体酶—葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起，导致其底物葡萄糖脑苷脂在骨髓、脾脏、肝脏以及各系统的巨噬细胞中蓄积，进而导致贫血、血小板减少、脾大、肝脏肿大、骨痛、神经系统病变等相应临床表现。 多项临床试验显示，注射用伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。 赛诺菲伊米苷酶有什么副作用？ 赛诺菲伊米苷酶副作用包括以下几点： （1）在使用伊米苷酶治疗的经验显示，约13.8％的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。（2）2~12岁的儿童中最常报告的不良事件包括：呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽。（3）>12~16岁的青少年和成人（>16岁）最常报告的不良事件包括：头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外，此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。 相关热文推荐：赛诺菲伊米苷酶是不是医保药？https://www.1blv.com/newsDetail/95472.html 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。

伊米苷酶（思而赞）是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，该药品可用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。那伊米苷酶（思而赞）哪里有卖的？可以医保报销吗？ 伊米苷酶（思而赞）购买渠道及医保 伊米苷酶（思而赞）已经在国内上市了，该药品是目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。也就是说患者可以凭借医生出具的处方单，在国内的医院药房或正规药店可以购买到该药品。并且伊米苷酶（思而赞）已经被纳入医保目录，患者在购买该药品后可以医保报销。伊米苷酶（400单位/瓶）的医保支付标准为20700元/瓶。该药品医保后的价格还是比较高，对于需要长期使用该药品治疗的普通家庭患者来说仍是一个不小的负担，经济压力是比较重的。 因为伊米苷酶（思而赞）在不同的国家或地区销售的价格不同，因此患者除了在国内购买药物，还可以选择在其他国家或地区上市的价格相对较低、性价比较高的伊米苷酶（思而赞）。患者如果亲自出国购买伊米苷酶（思而赞），要面临很多的问题（语言不通、路途遥远等等），出国购药耗费的时间精力是比较多的，过程繁琐，因此不推荐患者亲自出国购买药物。通过专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）购买会更加便利。 因为药物的价格会随着汇率的不断变化而改变，患者了解到的药物价格可能不太准确。海外医疗服务公司（如医伴旅）不仅能了解到伊米苷酶（思而赞）在海外的最新价格及相关资讯，还可以帮助患者购买到正品的药物，药物会直接邮寄到患者手中，十分方便快捷。患者如果想要了解伊米苷酶（思而赞）在海外的最新价格及详细的购买方式，可随时联系医伴旅客服。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：【关注】泊洛妥珠单抗Polivy治疗淋巴瘤的效果显著

戈谢病(GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病，是最常见的溶酶体贮积病(LSD)。是由于GBA (GBA)基因突变致葡萄糖脑苷脂酶缺陷，使其底物葡萄糖脑苷脂在网状内皮系统的巨噬细胞内大量沉积，形成典型的戈谢细胞，从而引起肝脾肿大、贫血、血小板减少、骨骼病变、神经系统症状等临床表现。伊米苷酶（imiglucerase)，其商品名思而赞(Cer-ezyme),分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准,用于治疗Ⅰ型戈谢病。伊米苷酶是目前国内唯一可获得的特异性治疗药物。于2014年8月1日取得我国国家食品药品监督管理局颁发的进口药品注册证。 伊米苷酶多少钱？现在在滨州可以购买到吗？ 伊米苷酶在中国是已上市的药物了，也就是说，滨州的患者可以凭借处方在国内各大医院以及药店来购买伊米苷酶了。但目前国家医保的名单中暂时还没有伊米苷酶，因此大家在购买该药时只能选择全额自费了，这就比较可惜了，也让许多购药的患者倍感压力。虽然已经有药可买，但伊米苷酶的价格并不低，更不论长期用药下给患者家庭带来的压力有多么庞大来了。。因此，患者就格外需要像医伴旅这样的海外医疗服务机构来帮助购药。经由医伴旅购买的伊米苷酶一方面要比您自己在国内购药的医保后的伊米苷酶还要实惠，另一方面在药物的效果以及成分上，也与国内伊米苷酶相差无几，可以说是购药患者的巨大福音了，关于伊米苷酶的更多消息与资讯，欢迎您随时致电医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：伊米苷酶可助力戈谢病患者回归社会

戈谢病（GD）为一种遗传性罕见病,特异性治疗手段和方法较少,临床常用治疗药物有2类——酶替代疗法(ERT)药物和底物清除疗法（SRT)药物。国外最早应用于GD的 ERT药物是从胎盘提取制备而得的阿糖苷酶,因其制备工艺复杂和原料供应有限等问题,上世纪90年代后,逐渐被基因重组技术制备的新型药物伊米苷酶、维拉甘酶和他利苷酶等所取代，而众多实验也证明了，伊米苷酶可助力戈谢病患者回归社会。 伊米苷酶于1994年在美国上市，并于2009年在我国批准上市用于治疗Ⅰ型GD，是国内唯一可获得的GD特异性治疗药物。经伊米苷酶治疗6个月后，患者肝脾肿大、贫血和骨危象等指标可得到改善。随着治疗时间的延长，其治疗效果更加显著,且能维持数年。2例GD患儿的随访结果表明，经持续治疗3年后，患儿体内血小板及血红蛋白恢复至正常水平，肝脾体积明显减小，骨质病变显著改善，生活质量得到了提高。儿童患者从早期开始接受伊米苷酶治疗，并持续治疗达10年以上，在成年后其身高和体质量通常能够发育正常，治疗效果可维持更长时间。 伊米苷酶的推荐剂量为静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。常见的副作用为低血压、潮红、寒战、呼吸困难、背痛、呕吐、胸部不适等。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：氨己烯酸片治疗婴儿痉挛的效果如何？