伊米苷酶又叫思而赞，由赛诺菲公司生产，主要适应症是治疗Ⅰ型和Ⅲ型戈谢病（Gaucher disease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法。戈谢病是一种罕见遗传性的代谢疾病，也叫葡糖脑苷脂病，是溶酶体沉积病中最常见的一种。伊米苷酶的上市为这一罕见病的治疗带来了新的希望。 赛诺菲（Sanofi）是一家全球领先的医药健康企业，以患者需求为本，研究、开发并推广创新的治疗方案。其业务主要领域为制药、人用疫苗和动物保健。1982年，赛诺菲在中国开设办事处，跻身首批进入中国的跨国制药企业，也是国内增长最快的医药健康企业之一，中国总部位于上海。来看看赛诺菲生产的伊米苷酶的使用方法吧。 伊米苷酶通过静脉滴注的方法给药，通常要经过1-2小时的滴注，具体剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。患者如果需要调整用药剂量，应在有治疗经验的医生指导下进行，不可盲目用药。 由于孕妇用药的安全性和有效性尚不明确，建议只有在医生评估其利益大于风险时才能使用。如果患者对伊米苷酶过敏则禁止使用。输液过程中出现严重过敏反应应立即停止用药并采取有效治疗措施。 相关热文推荐：孟加拉碧康巴瑞克替尼好不好https://www.1blv.com/newsDetail/86259.html

伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血，血小板较少，骨病，肝肿大或脾肿大。之后赛诺菲宣布，其注射用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。戈谢病是一种罕见的、进行性的、危及生命的、多脏器损害的遗传代谢性疾病，造成骨髓和脏器的功能改变，引起各种相应的临床症状。如不尽早治疗，将显著增加患者（尤其是儿童）进行性多系统疾病的风险，生活质量下降，残疾，甚至死亡。 在临床试验中，注射用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。研究显示，使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 1993年欧洲一组33例患者使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）的研究表明，大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗戈谢病结果一致。 一项对65例患者使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，之后获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 临床研究显示，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗I型戈谢病患者的效果显著，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗效果显著，但使用伊米苷酶（思而赞）治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受伊米苷酶（思而赞）治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 据了解，伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）已经在国内上市，患者可凭借医生出具的处方单在各地医院药房或正规药店购买到该药品。法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。

伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）需要静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，患者在接受伊米苷酶治疗期间，不可擅自增加或减少药物剂量，正确用药才会对病情有帮助。患者应该注意：对于伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）中任一成分过敏的患者是不可使用该药品进行治疗的。 据了解，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。

伊米苷酶(思而赞)主要适用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括：确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗、治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 正确的使用方法是药物发挥疗效的重要前提，那么对于戈谢病患者来说，伊米苷酶几天注射一次？ 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）需要静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗效果显著，但患者不能因此盲目服用该药品进行治疗。使用伊米苷酶（思而赞）治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受伊米苷酶(思而赞)治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。

伊米苷酶(思而赞)用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。伊米苷酶(思而赞)是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。研究显示，使用伊米苷酶(思而赞)治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显着提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显着改善和提高。患者可以在医生建议下使用伊米苷酶(思而赞)。 据了解2009年，伊米苷酶(思而赞)在中国上市，国内患者可以选择在医院购药。但是一般原研药比较昂贵，据了解法国赛诺菲在土耳其上市的伊米苷酶(思而赞)，400U/10ml价格大约在6000元左右。2015年，《中国戈谢病诊疗专家共识》出台，大大促进了戈谢病的规范化诊疗;目前上海、沈阳、盘锦、昆明、三明、青岛以及宁夏回族自治区等省市将戈谢病纳入了当地的大病医保范围和特药救助制度之内;浙江、青岛探索出“多方共付”的模式来解决包括戈谢病在内的罕见病医疗保障问题，并启动“戈谢病高危筛查项目”。

伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）需要静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，患者在接受伊米苷酶治疗期间，不可擅自增加或减少药物剂量，正确用药才会对病情有帮助。使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）进行治疗可能会导致过敏反应。大多数患者继续接受预处理（抗组胺药或皮质类固醇），输注速度较慢。患者在治疗期间若有严重反应，应立即停止治疗，并开始适当的治疗。以前对阿糖苷酶过敏、接受过治疗或已产生抗体的患者应谨慎。对伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）严重过敏的患者禁用。

伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准，用于治疗1型戈谢病。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）是经由重组DNA技术生产而成。 戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见的代谢遗传病。缺乏这种酶，会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内堆积而成为高歇氏细胞。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）可以长期作为这种酶缺乏的替代疗法。伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗效果显著，该药品的研制成功对于很多患者来说是一个好消息。一项对65例患者使用伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。患者不能因此盲目服用该药品进行治疗。使用伊米苷酶（思而赞）治疗也会产生一定的副作用或不良反应，患者在接受伊米苷酶（思而赞）治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 价格方面，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。

伊米苷酶(思而赞)是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。 在临床试验中，注射用伊米苷酶(思而赞)能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。研究显示，使用伊米苷酶治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。 注射用伊米苷酶(思而赞)的效果是十分不错的，那患者应该去哪买？ 因为注射用伊米苷酶(思而赞)已经在国内上市了，因此患者在国内的一些医院里可以买到，不过作为罕见病的治疗用药，国内伊米苷酶价格比较高，很多患者表示负担不起。而法国赛诺菲出口土耳其版的伊米苷酶价格比较低，患者可以选择购买。 土耳其售卖的伊米苷酶(思而赞)规格为400U/10ml，价格在5800元左右，受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化。购买土耳其版主要有两种方法，一种是患者凭借医生开具的处方，亲自前往土耳其当地正规药房购买；另一种是咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司，通过直邮的方式，保证为患者买到正品伊米苷酶。 相关热文推荐：思而赞是治什么病的？https://www.1blv.com/newsDetail/83389.html

思而赞是伊米苷酶的别名，主要适应症是用于治疗Ⅰ型和Ⅲ型戈谢病（Gaucher disease）的儿童及成人患者的长期酶替代疗法。戈谢病是一种罕见遗传性的代谢疾病，也叫葡糖脑苷脂病，是溶酶体沉积病中最常见的一种。 2018年5月11日，中国国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，戈谢病被收录其中。思而赞（伊米苷酶）是目前中国唯一获批用于治疗戈谢病的有效药物，为戈谢病患者的治疗带来了新的选择。自被批准上市以来，以思而赞为代表的酶替代疗法已经成为戈谢病治疗的金标准，有效改善了部分戈谢病患者的临床症状与体征。 思而赞（伊米苷酶）通过静脉滴注的方法给药，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。如果患者对思而赞及其成分过敏，则不要开始使用。 思而赞（伊米苷酶）在治疗戈谢病中最常见的副作用是超敏反应，其发生在约3％的患者中。它与咳嗽，呼吸短促，皮疹，瘙痒和血管神经性水肿等症状有关。较少见（＜1％）的副作用包括头晕，头痛，恶心，腹泻和注射部位的反应。如果治疗中出现严重副作用，请及时联系医生处理，不要盲目用药。 相关热文推荐：思而赞医保报销吗？https://www.1blv.com/newsDetail/83386.html

思而赞医保报销吗？思而赞（伊米苷酶/Imiglucerase）是在2008 年底首次正式获得中国国家药监局的进口批准的药物，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前思而赞还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。据了解，目前在部分省市已经将思而赞纳入了医保范围，患者可以咨询当地相关部门了解具体情况。 思而赞（伊米苷酶）是ERT制剂，临床研究显示，使用思而赞治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 思而赞作为治疗罕见病的药物，在国内上市后价格相对比较高，即使有些地方已经可以通过报销购买，但报销后每盒还需要花费上万元，很多患者表示难以负担。而我们了解到，法国赛诺菲出口土耳其版的思而赞（伊米苷酶）价格比较低，规格为400U/10ml，价格在5800元左右，受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化，患者如果方便出国可以亲自前往土耳其当地正规药房购买，不方便出国的话也可以咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司了解具体购买方法。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶(思而赞)说明书https://www.1blv.com/newsDetail/83384.html

伊米苷酶(思而赞)是目前我国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症。注射用伊米苷酶的效果十分显著，但患者在治疗前应认真阅读它的说明书。 通用名：伊米苷酶 商品名：Cerezyme 其他名称：思而赞，依米格西酶，Imiglucerase 适应症：用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 用法用量：静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 不良反应：伊米苷酶(思而赞)常见的不良反应包括胸部不适、低血压、心跳过快、寒战、疲劳、头晕、头痛、瘙痒、荨麻疹、皮疹、腹痛、恶心、过敏反应、血管性水肿、呼吸困难等。 禁忌：对伊米苷酶过敏的患者禁止使用。 相关热文推荐：思而赞适应症https://www.1blv.com/newsDetail/83382.html

思而赞（别名伊米苷酶）的适应症如下：用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前思而赞还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 思而赞（伊米苷酶）是一种ERT制剂，1993年欧洲一组33例患者使用ERT的研究表明，大部分患者在ERT 1年内血小板恢复正常；血红蛋白恢复最早，约在6～12个月期间；肝容积6个月可缩小6.2cm，12个月缩小5.6cm；脾容积6个月可缩小10cm，12个月缩小6.8cm，唯有骨骼变化甚微。国内外应用思而赞ERT治疗戈谢病结果一致。 思而赞（伊米苷酶）需要静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。患者在接受思而赞)治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 相关热文推荐：思而赞有什么副作用？https://www.1blv.com/newsDetail/83377.html

思而赞是什么药？思而赞是ERT制剂，也叫伊米苷酶，1994年在美国获批上市，2008 年底正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前该药还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 临床研究显示，使用思而赞（伊米苷酶）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 思而赞需要在有治疗经验的医生指导下开始治疗，静脉滴注给药，滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。 需要注意的是，在不到 1%的患者人群中，思而赞（伊米苷酶）治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症，在接受过或未接受过思而赞的患者中都曾发现。患者在治疗期间需要警惕。 以上就是思而赞（伊米苷酶）的药品介绍，如果您需要购买价格比较便宜的海外版本，请咨询医伴旅客服了解具体信息。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶(思而赞)多少钱？https://www.1blv.com/newsDetail/83367.html

注射用伊米苷酶(思而赞)用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大，和治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 戈谢病是一种溶酶体贮积病，为常染色体隐性遗传病，临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。《中国戈谢病诊治专家共识（2015）》中指出，戈谢病作为一种罕见病，在临床常会延误诊断。 伊米苷酶(思而赞)早在1994年在美国获批上市，1997年在欧洲获得上市批准。2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前伊米苷酶(思而赞)在国内已经获批了新的适应症，用于治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病。 伊米苷酶(思而赞)是ERT制剂，临床研究显示，使用思而赞治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。 伊米苷酶(思而赞)是治疗罕见病戈谢病的药物，因此在国内上市后的价格还是比较高昂，我们了解到，法国赛诺菲出口土耳其版的思而赞价格比较低，规格为400U/10ml，价格在5800元左右，受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化，患者如果方便出国可以亲自前往土耳其当地正规药房购买，不方便出国的话也可以咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司了解具体购买方法。 相关热文推荐：思而赞几天注射一次？https://www.1blv.com/newsDetail/83362.html

戈谢病对于很多人来说可能从来都没有听过，这是一种罕见病，主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。思而赞（别名：伊米苷酶）早在1994年在美国获批上市，2008年注射用思而赞在我国获批上市，该药是通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。 由于患病人群比较小，很多患者不清楚思而赞如何使用，下面医伴旅来为大家介绍一下。 思而赞静脉滴注给药，滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。尚未报道思而赞（伊米苷酶）使用的已知禁忌症。如果出现明显的药物过敏临床证据，则应仔细地对思而赞的治疗重新进行评价。妊娠和哺乳期妇女慎用。 思而赞（伊米苷酶）是一种ERT制剂，1999年到2005年，一项对65例患者使用思而赞治疗1到2年的研究表明，患者血红蛋白和血小板均显著增加，肝、脾体积均显著缩小，肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%；脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快，骨痛缓解，从而改善了生存质量。 为了保证思而赞（伊米苷酶）药物效果的有效发挥，请患者们在治疗期间谨遵医嘱，正确用药。 相关热文推荐：思而赞纳入医保了吗？https://www.1blv.com/newsDetail/83354.html

思而赞是目前用于治疗戈谢病的标准用药，也叫伊米苷酶，早在1994年在美国获批上市，2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批准，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。目前思而赞还获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 思而赞纳入医保了吗？思而赞（伊米苷酶）在我国已经获批上市多年，在部分省市被纳入了医保范围，山西省医疗保障局相关文件确定了思而赞（400单位/瓶）的医保支付标准为20700元/瓶，价格相对来说还是比较高的。我们了解到，法国赛诺菲出口土耳其版的思而赞价格比较低，规格为400U/10ml，价格在5800元左右，受汇率等多种因素的影响价格可能会有变化，患者如果方便出国可以亲自前往土耳其当地正规药房购买，不方便出国的话也可以咨询医伴旅海外医疗咨询服务公司了解具体购买方法。 思而赞的主要成份为伊米苷酶，静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5 Ukg，每周 3 次，到 60 Ukg，每 2 周一次。2 年后若达到治疗目标，剂量可改为 45UKg。60 Ukg每 2 周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现。 相关热文推荐：白血病治疗用药奥英妥珠单抗去哪买的到？https://www.1blv.com/newsDetail/83336.html

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。1994 年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）在美国上市。2008 年底，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。 伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）的获批，对戈谢病群体是一个大好消息，无论从科学和临床角度来看，该药作为一种一线口服药物，已被证明具有积极的风险/利益属性。酶替代疗法（ERT）能够降解沉积在细胞中的脂肪沉积物并会引起各种症状，而伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）则能够直接抑制脂肪沉积物在细胞中的积累。 注射用伊米苷酶卖多少钱？ 据了解，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。 同种药品可由于不同的包装规格有不同的用法或用量。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况个体化，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）起始剂量应小于2.5U/kg每周3次，可根据情况增加直到60U／kg，每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U／kg，每2周1次。病人出现疗效后，为维持治疗，需减小剂量。应在3～6个月内，于严密监护下逐渐减量调整。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）滴注前，以0.9％生理盐水稀释到100～200ml静滴，每次1～2小时以上。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶哪里可以买到 https://www.1blv.com/newsDetail/81907.html

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）获批用于治疗确诊的非神经病变（I型）戈谢病，之后获得CFDA批准，增加治疗慢性神经病变型（Ⅲ型）戈谢病的新适应症。 临床研究显示，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗I型戈谢病患者的效果显著，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗I型戈谢病6个月后，报告骨痛者减少了37.5%，能够显著提高患者生活质量，改善生长发育。使用伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）治疗24个月后，脾脏体积缩小50.9%，肝脏体积缩小30.8%，血红蛋白平均增加2.4g/dL，血小板计数平均上升99.8%，脏器受累情况和血象得到了显著改善和提高。 伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）治疗效果显著，但使用伊米苷酶（思而赞）治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中包括有：胸部不适/低血压/心跳过快/寒战/头晕/疲劳/头痛/瘙痒/皮疹/荨麻疹/腹痛/恶心/过敏反应/血管性水肿/呼吸困难等等。患者在接受伊米苷酶（思而赞）治疗前，应到医院做详细检查，并按照医生的诊疗建议严格用药。 注射用伊米苷酶哪里可以买到？ 据了解，伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）已经在国内上市，患者可凭借医生出具的处方单在各地医院药房或正规药店购买到该药品。 法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶怎么购买 https://www.1blv.com/newsDetail/81902.html

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）是用于治疗戈谢病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）与Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1个氨基酸，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）在这里组氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的结构在糖基化位点上。 戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。 伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）静脉滴注，滴注时间为1-2小时。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。 患者应注意：伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）在无菌条件进行。由于伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后，在2-8℃C下可稳定12小时。 注射用伊米苷酶怎么购买？ 据了解，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。 相关热文推荐：注射用伊米苷酶效果怎么样 https://www.1blv.com/newsDetail/81898.html