注射用伊米苷酶怎么购买

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）是用于治疗戈谢病，用基因重组技术生产的β-葡萄糖脑苷酯酶的类似物，具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）与Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1个氨基酸，伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）在这里组氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的结构在糖基化位点上。

戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。

伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）静脉滴注，滴注时间为1-2小时。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。

患者应注意：伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）在无菌条件进行。由于伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）不含任何防腐剂，配制后应立即稀释，不得放置用于以后使用。伊米苷酶（思而赞，Cerezyme）配置后在室温(25℃C)及2-8℃C下可稳定12小时。经稀释后，在2-8℃C下可稳定12小时。

注射用伊米苷酶怎么购买？

据了解，法国赛诺菲出口土耳其版伊米苷酶（思而赞，Imiglucerase）性价比较高，规格为400U/10ml，售价约为5800元左右。由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买伊米苷酶，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。

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