注射用伊米苷酶(思而赞)效果好吗

注射用伊米苷酶(思而赞)2008年底获批在国内上市，2015年起，陆续被上海、沈阳、盘锦、昆明、三明、青岛、宁夏、浙江、山西等各省市纳入地方医保报销范畴，享受罕见病专门的保障政策。那么注射用伊米苷酶(思而赞)效果好吗？

伊米苷酶（思而赞）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：贫血、血小板较少、骨病、肝肿大或脾肿大。

通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。伊米苷酶（思而赞）滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。剂量应根据患者个体情况调整。给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，用无菌注射用水重新配制。下面为终浓度和给药体积：200单位/瓶：配制用无菌水5.1mL，配制后终体积5.3mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为5.0mL。400单位/瓶：配制用无菌水10.2mL，配制后终体积10.6mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为10.0mL。

常见的伊米苷酶(思而赞)副作用可能包括：

胃痛，恶心，呕吐，腹泻;心跳加快;头痛，头晕，背疼;发烧，发冷，疲倦的感觉;轻度皮疹; 要么静脉注射针发痒，灼热，肿胀或其他不适。患者在服用伊米苷酶(思而赞)出现严重的副作用后请立即就医治疗。

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