戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷,导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积,使得其变得肥大,常出现于肝脏、脾脏和骨髓,偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括:严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症。赛诺菲生产的伊米苷酶是目前我国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。
赛诺菲生产的伊米苷酶价格贵不贵?
赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业,以患者需求为本,研究、开发并推广创新的治疗方案。其疾病领域覆盖包括特药(免疫、罕见病/罕见血液病、中枢神经系统、肿瘤)、普药、疫苗以及健康行业,1982年,赛诺菲在中国开设办事处,跻身首批进入中国的跨国制药企业。
赛诺菲生产的伊米苷酶价格在国内还是比较高的,相比而言,赛诺菲出口到土耳其的价格比较低,规格为400U/10ml,价格在5800元左右。如果您需要此药,可以亲自前往土耳其的正规药房购买,如果不方便出国,也可以咨询医伴旅客服了解具体购买方法。
伊米苷酶是一种处方药,需要在有治疗经验的医生指导下使用,推荐剂量如下:静脉滴注给药,滴注时间为1-2小时。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。患者不要随意调整用药剂量。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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