赛诺菲生产的伊米苷酶哪里能买到

赛诺菲（Sanofi）是一家全球领先的医药健康企业，以患者需求为本，研究、开发并推广创新的治疗方案。赛诺菲的主要业务涵盖三个领域：制药、人用疫苗和动物保健。伊米苷酶就是由赛诺菲生产的用于治疗戈谢病的药。

就现在而言，对于罕见病而言，虽然罕见，但并非是不治之症，就如同戈谢病，虽为罕见病，但是有合适治疗的药物出现，会大大缓解患者的痛苦。比如伊米苷酶，一上市就受到广泛关注。

据了解2009年，伊米苷酶在中国上市，国内患者可以选择在医院购药。但是一般原研药比较昂贵，患者也可以选择法国赛诺菲在土耳其上市的伊米苷酶，400U/10ml价格大约在6000元左右。

一是可以亲自出国购买伊米苷酶，这种方法比较耗费大量时间跟精力，适合家庭条件比较好的家庭患者。另一种方法就是选择国内正规的医疗服务公司，比如医伴旅。我们可以为您提供方便快捷的购药渠道，药品也是直邮到家。

戈谢病是溶酶体病，是一种溶酶体贮积病。该病是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏，造成其底物葡萄糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺，甚至脑的巨噬细胞溶酶体中贮积，形成典型的贮积细胞即戈谢细胞，导致受累组织器官出现病变。

戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷，导致组织巨噬细胞 中葡糖脑苷脂蓄积，使得其变得肥大，常出现于肝脏、脾脏和骨髓，偶尔出现于肺脏、肾脏和肠中。继发的血液学后果包括：严重的贫血及血小板减少、此外还出现特征性的肝脾进展性肿大、骨骼并发症。注射用伊米苷酶催化葡糖脑苷脂水 解成葡萄糖和神经酰胺。

在临床试验中，注射用伊米苷酶能改善贫血及血小板减少、使肝脾缩小并改善恶病质，临床效果与阿糖苷酶注射液相似。

使用伊米苷酶不良反应有：>10%:

免疫学：IgG抗体的发展（15%）；

其他1% - 10%:

心血管疾病：胸部不适（<2%）、潮红（<2%）、低血压（<2%）、心跳过快（<2%）；

中枢神经系统：寒战（<2%）、头晕（<2%）、疲劳（<2%）、头痛（<2%）；

皮肤病：瘙痒（<2%）、皮疹（<2%）、荨麻疹（<2%）；

胃肠道：腹痛（<2%）、腹泻（<2%）、恶心（<2%）、呕吐（<2%）；

超敏反应：过敏反应（7%），血管性水肿（<2%）；

神经肌肉和骨骼：背痛（<2%）；

呼吸：咳嗽（<2%）、发绀（<2%）、呼吸困难（<2%）；

其他：发烧（<2%）。

患者在使用伊米苷酶出现不良反应后不要自行停药，一定要先咨询医生，再根据医嘱处理。

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