法国赛诺菲的依米格西酶说明书:法国赛诺菲的依米格西酶用于确诊患有导致下列1种或多种病症的I型戈谢氏病(Gaucherdisease)的儿童及成人患者的长期酶替代疗法:贫血、血小板减少、骨病、肝肿大或脾肿大。
【用法用量】静脉滴注,滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg,每周3次,到60U/kg,每2周1次。2年后若达到治疗目标,剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量,并应定期进行全面评估患者的临床表现,根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。
【不良反应】依米格西酶严重副作用较少,常见的副作用有超敏反应和注射相关反应,如:呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视,严密观察患者病情及生命体征变化。注意控制输液速度,不得随意调节输液滴速,互相配合,以防意外。 的患者实际人数很可能高于上述自愿来源的估计人数,因此计算的不良反应率很可能高于实际发生率。
【注意事项】在不到1%的患者人群中,依米格西酶治疗期间出现肺动脉压过高和肺炎。肺动脉压过高和肺炎为戈谢病的已知并发症,在接受过或未接受过依米格西酶的患者中都曾发现。尚不清楚依米格西酶和这些症状的的因果关系。应对无发热呼吸道症状的患者进行检查判断是否存在肺动脉压过高。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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