苯丁酸钠（Buphenyl）为乙酸苯酯的前体药物，主要用于尿素循环障碍的附加治疗。有报道称，使用苯丁酸钠（Buphenyl）治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。那苯丁酸钠（Buphenyl）的作用功效是什么？有副作用吗？ 苯丁酸钠作用功效 通过调整饮食中氮摄入量及使用本类药物以排泄体内的废氮产物，可以减少尿素循环障碍患者的尿素合成。患者使用苯丁酸钠（Buphenyl）真实试验数据后的治疗效应评估，证明了27g/天的剂量是最合适的，苯丁酸钠试验证明了口服苯丁酸钠（Buphenyl）能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中有将近25%的病人病情稳定超过了六个月的时间。综合临床试验可知，苯丁酸钠（Buphenyl）的治疗效果显著，对患者的病情有积极作用。 苯丁酸钠副作用 苯丁酸钠副作用包括有：闭经、痛经、低蛋白血症、代谢性酸中毒、贫血、厌食症、低磷血症、高钠血症、高尿酸血症、低钾血症、白细胞减少症、强烈的体味、血小板减少症等等。因为每位患者的病情、对药物的耐受程度不同，患者在接受苯丁酸钠（Buphenyl）治疗后产生的副作用、副作用的多与少也会有差异，不能一概而论。患者在治疗期间如果产生比较严重的副作用，不要擅自使用其他药物治疗，应及时到医院就医，寻求专业医生的帮助，以免耽误病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：一分钟了解博纳吐单抗的治疗效果及注意事项

苯丁酸钠Ucyclyd是一种前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又Chemicalbook一个途径。研究发现，苯丁酸钠Ucyclyd是一种组蛋白去乙酰化酶抑制剂，具有高效、低毒的特点，可抑制多种肿瘤细胞生长。那苯丁酸钠Ucyclyd的作用功效是什么？长期用有哪些副作用？ 苯丁酸钠Ucyclyd在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相Chemicalbook比，两者每摩尔均含有2摩尔氮。据报道，使用苯丁酸钠Ucyclyd治疗尿素循环障碍患者，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。 苯丁酸钠Ucyclyd副作用 苯丁酸钠Ucyclyd副作用包括有：踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等等。患者在苯丁酸钠Ucyclyd治疗期间如果产生比较严重的副作用，要及时到医院就诊，由专业的医生调整用药方案。患者在产生不良反应后，不可擅自使用其他药物治疗，因为可能会导致发生其他副作用，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：长期用Empaveli治疗会有哪些副作用？有什么需要注意的

尿素循环障碍临床上表现为严重的脑功能障碍，是指患者在进行尿素循环时，由于缺少某种酶，而导致无法排除蛋白质分解成的氨，过量的氨在体内累积，会对神经产生毒性。2021年5月苯丁酸钠在中国重磅上市，用于长期管理尿素循环障碍患者，为患者和临床医生用药提供了新的选择。 苯丁酸钠在国内能买到了吗？ 苯丁酸钠上市之后，国内的医院药房是可以买到本品的，但由于上市时间较短，还没有纳入医保，患者购买本品需要自费，经济负担较重。患者也可以通过医伴旅了解一下海外药厂直邮的苯丁酸钠，价格实惠，性价比高，能减轻患者不小的经济负担。而且药品会直接邮寄到患者手中，十分方便快捷。想要了解苯丁酸钠具体价格及购买方式的患者，可以向医伴旅客服咨询。因为受汇率浮动影响，药物价格不固定。不建议患者采用代购，容易上当受骗。 苯丁酸钠有什么副作用？ 苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐，可降低高血氨症或高血氨性脑病的发作频率。但本品也是有副作用的，踝部及外周水肿、便秘、胰腺炎、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、食欲缺乏、恶心、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、血小板减少、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高等等都是苯丁酸钠可能出现的副作用，建议患者在医生的指导下用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：阿奇霉素片怎么服用？有什么副作用和禁忌事项？

苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍。研究发现，该药品是一种组蛋白去乙酰化酶抑制剂，具有高效、低毒的特点，可抑制多种肿瘤细胞生长。研究证实：苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）对多种肿瘤细胞具有诱导分化和凋亡作用。那苯丁酸钠的不良反应是什么？用苯丁酸钠治疗时要注意什么？ 苯丁酸钠的不良反应 苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的不良反应包括有：踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等等。患者在苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）治疗期间如果产生比较严重的副作用，要及时到医院就诊，由专业的医生调整用药方案。患者在产生不良反应后，不可擅自使用其他药物治疗，因为可能会导致发生其他副作用，影响病情。 苯丁酸钠的注意事项 使用苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）治疗应注意药物的相互作用，该药品与氟哌啶醇、丙戊酸盐、皮质类固醇类药物合用，可能导致高氨血症，合用时应谨慎；苯丁酸钠与丙磺舒合用可影响苯丁酸盐代谢产物的肾脏排泄，合用时应谨慎。 患者在接受苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）治疗前，应告知医生正在服用的药物，由医生判断是否可以与苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）同时服用。如果不能同服，应按照医嘱调整用药方案。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：苯丁酸钠Ucyclyd的作用功效是什么？长期用有哪些副作用

尿素循环障碍(urea cycle disorders, UCDs)是一组罕见的遗传代谢病,目前主要依据与尿素循环相关的6种酶和2个转运蛋白的缺陷将UCDs细分为8种疾病。UCDs的每种疾病均可产生精神异常,临床异质性大,可以在新生儿到老年发病,早期识别困难,诊断明确前常常被诊断为孤独症、智力低下、精神障碍、脑性瘫痪等神经发育障碍性疾病。苯丁酸钠是一种诱导分化剂,对多种肿瘤具有诱导分化、凋亡和杀伤作用,可通过抑制组蛋白脱乙酰基酶来抑制肿瘤细胞的生长,调控多种特定基因的转录水平，目前是治疗尿素循环障碍极为不错的药物。 苯丁酸钠片剂及粉剂口服后达峰时间分别为1.35 h和1 h,静脉注射达峰时间为30~60 min。绝大多数药物可在24 h内以苯乙酰谷氨酰胺形式随尿排泄,少量以原形及苯乙酸酯形式排泄。总体清除率为18 mg/ kg·h)。苯丁酸钠片剂和粉剂已在欧盟和美国已获批。 苯丁酸钠推荐剂量：≥20kg（片剂或悬浮液）：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服；不超过20 g/天，<20 kg（悬浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服（仅溶液）。该药常见的副作用为低蛋白血症、白细胞减少症、代谢性酸中毒、低钾血症、闭经、痛经、强烈的体味、贫血、厌食症、高尿酸血症、低磷血症、高钠血症、血小板减少症等等。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：隐形杀手尿素循环障碍的克星-苯丁酸钠

尿素循环障碍(Urea cycle disorders，UCDs）是一组常染色体隐性遗传或X染色体连锁遗传病。流行病学研究显示，UCDs在人群中发病率约为1/8000-1/40000。UCDs的临床表现缺乏特异性。急性期通常与高氨血症引起的急性脑病相关，表现为恶心呕吐、食欲不振、烦躁嗜睡、癫痫发作等。其今天我们就来讲讲，隐形杀手尿素循环障碍的克星——苯丁酸钠。 苯丁酸钠是一种诱导分化剂,对多种肿瘤具有诱导分化、凋亡和杀伤作用,可通过抑制组蛋白脱乙酰基酶来抑制肿瘤细胞的生长,调控多种特定基因的转录水平。 欧盟尿素循环障碍诊疗指南推荐,患者急性期应静脉注射苯丁酸钠,初始剂量250 mg/kg , 90 min以上输注完毕;维持剂量每小时10 mg/kg,可根据反应进行调整。维持期可通过口服、胃管或鼻饲管用药,儿童体重<20 kg时,每日剂量100~250 mg/kg;体重≥20 kg,2~5.5 g/m2,每日最大量不超过12g.本药可终身服用,或服用至肝移植术后。 苯丁酸钠每克含125 mg钠,故用药期间应维持低钠饮食。一项553例尿素循环障碍患者纵向研究结果显示,在考虑多个混杂协变量的情况下,苯丁酸钠仍能独立影响血浆中支链氨基酸水平。该药常见的副作用为低蛋白血症、白细胞减少症、代谢性酸中毒、低钾血症、闭经、痛经、强烈的体味、贫血、厌食症、高尿酸血症、低磷血症、高钠血症、血小板减少症等等。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：地妥昔单抗重组注射剂多少钱？宁德能够买到吗？

尿素循环障碍（UCD）是指尿素循环过程中所需的酶活性降低或缺乏，导致氨的代谢受阻、血氨增高而引起的疾病。苯丁酸钠Buphenyl是治疗该病症的有效药物，临床试验证明，该药品能使患者病情稳定，减轻患者痛苦，改善患者的生活质量，对患者的病情能有积极作用，治疗效果显著。那苯丁酸钠Buphenyl在国内上市了吗？多少钱一盒？ 据了解，国家药品监督管理局目前还未批准苯丁酸钠Buphenyl上市，因此无法提供该药品在国内的价格，患者也无法在国内的医院药房或药店购买到该药品。需要使用苯丁酸钠Buphenyl治疗尿素循环障碍的患者也可以购买海外上市的版本。患者可以亲自出国购买药物，但是这不仅要面临语言不通等问题，还要自己承担来往国外的路费及购买药品的费用，十分不便利。 想要购买药品的患者还有另外一种选择，就是通过国内的海外医疗服务公司（如医伴旅）购买。药品在不同的国家销售价格会有差异，而且受汇率浮动等因素影响药品的价格是不固定的，国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）就发挥了作用，公司不仅可以了解到海外上市的苯丁酸钠Buphenyl的实时价格及最新的药物资讯，还可以帮助患者海外购买到该药品，购药渠道正规，保证药物正品，药品会直接邮寄到患者手中，十分方便快捷。想要了解苯丁酸钠Buphenyl具体价格及购买方式的患者，可以向医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：苯丁酸钠Buphenyl可以治疗哪些疾病？效果如何

苯丁酸钠是前体药物，其活性代谢产物苯乙酸盐通过与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺来介导氮的排出。苯丁酸钠Buphenyl是一个芳香族脂肪酸，在体内经过-氧化作用变成苯乙酸盐。体外试验已证明，该药品和苯乙酸盐通过几种不同的机制能诱导细胞分化。苯丁酸钠Buphenyl通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又一个途径。服用苯丁酸钠Buphenyl可使过高的血氨水平和血谷氨酸浓度下降，以形成苯乙酰谷酰胺的形式增加含氮废物的排泄。那苯丁酸钠Buphenyl可以治疗哪些疾病？效果如何? 作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，苯丁酸钠Buphenyl可用于治疗尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症、氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）等。 苯丁酸钠的效果 试验证明了口服苯丁酸钠Buphenyl能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中，经苯丁酸钠治疗后，有将近25％的患者病情稳定超过了六个月的时间。可见苯丁酸钠Buphenyl的使用效果是非常不错的，该药品能使患者病情稳定，减轻患者痛苦，改善患者的生活质量，对患者的病情能有积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于苯丁酸钠Buphenyl适应症及治疗效果的介绍，患者如果想要了解更多关于苯丁酸钠Buphenyl的药物资讯（如注意事项、药品价格、购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：地妥昔单抗重组注射剂有哪些注意事项？长期用会耐药吗

2021年5月苯丁酸钠在中国重磅上市，该药物用于治疗尿素循环障碍，并且可以用于作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏。为患者和临床医生用药提供了新的选择。 尿素循环障碍的危害 尿素循环障碍是指患者在进行尿素循环时，由于缺少某种酶，而导致无法排除蛋白质分解成的氨，过量的氨在体内累积，会对神经产生毒性，临床上表现为严重的脑功能障碍。 某些成年患者的尿素循环功能勉强能够维持日常生活，导致他们并不知道自己患有此病，这也就意味着，一旦患病或者身体出现某些意外情况他们将会面临着生命危险。 国外媒体报道，25岁的赫福德身体强壮，并且有健身的习惯，他会严格控制饮食，并且补充大量的蛋白质，但是最近他昏昏欲睡无法打起精神，起初赫福德并没有在意，以为只是健身导致的疲劳期。 直到赫福德在健身房中晕倒，入院后第二天被医生宣布脑死亡。直到这时医生才确诊她患有尿素循环紊乱症。赫福德平时所摄入的大量蛋白质被分解成氨，大量的氨在体内累积产生毒性，损伤了他的脑神经。 苯丁酸钠的相关疑问 苯丁酸钠作为一款治疗治疗尿素循环障碍的药物，其作用机制能否针对该疾病，临床是否有效，是众多患者所关注的问题，小编为大家整理了苯丁酸钠的作用机制和疗效，希望对大家有所帮助。 苯丁酸钠作用机制及疗效 本药为乙酸苯酯的前体药物，在患者体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氨产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相比，两者每摩尔均含有2摩尔氮（即1摩尔本药也可以清除2摩尔氨基酸来源的氨）。使患者氨酸水平有效下降。 实验证明，27g/天的剂量口服苯丁酸钠能够很好的取得发生生物效应的血浆浓度，在其他试验的研究中有将近25%的病人病情稳定超过了六个月的时间。治疗效果显著。 结语 蛋白质是人体必需的营养物质，但蛋白质分解后会产生氨物质，如不过不能及时分解，会导致人体脑神经中毒，给尿素循环障碍患者带来了极大地威胁。因此苯丁酸钠因其作用机制针对性强，疗效突出，是一款治疗尿素循环障碍不可多得的好药，如需购买请咨询医伴旅客服。

苯丁酸钠可作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者。据报道，使用苯丁酸钠（Buphenyl）治疗尿素循环障碍患者（联合控制饮食氮摄入量），血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。苯丁酸钠（Buphenyl）治疗效果显著，但使用该药品治疗也会产生一些不良反应，因此患者不可盲目使用该药品治疗。那苯丁酸钠的不良反应多不多？使用时要注意什么？ 苯丁酸钠不良反应 苯丁酸钠的不良反应包括有：闭经、痛经、低蛋白血症、代谢性酸中毒、贫血、厌食症、低磷血症、高钠血症、高尿酸血症、低钾血症、白细胞减少症、强烈的体味、血小板减少症等等。因为每位患者的病情、对药物的耐受程度不同，患者在接受苯丁酸钠（Buphenyl）治疗后产生的副作用、副作用的多与少也会有差异，不能一概而论。患者在治疗期间如果产生比较严重的副作用，不要擅自使用其他药物治疗，应及时到医院就医，寻求专业医生的帮助，以免耽误病情。 苯丁酸钠注意事项 对苯丁酸钠（Buphenyl）或任何赋形剂过敏的患者不可使用该药品治疗，如果出现严重的不良反应，患者要立即到医院就医，寻求专业医生的帮助。 使用苯丁酸钠（Buphenyl）治疗可能会出现高氨血症和高氨血症性脑病，患者应将高氨血症作为医疗急症进行治疗。 使用苯丁酸钠（Buphenyl）治疗可能会导致钠和液体滞留，心力衰竭患者、体液保留不良的患者要谨慎使用该药品。情况较为严重的患者，要寻求专业医生的帮助，由医生调整用药方案。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：苯丁酸钠（Buphenyl）的作用功效是什么？有副作用吗