美替拉酮是一种特异性肾上腺类固醇生物合成抑制剂。其作用靶点聚焦于肾上腺皮质细胞内的11-β羟化酶，通过阻断皮质醇及皮质酮的最终合成步骤，解除内源性皮质醇对垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)的负反馈调控。该机制可显著提升ACTH分泌水平，促使前体物质11-脱氧皮质醇在血液中积累。
药品称呼
通用名称：美替拉酮
商品名称：Metopirone
其他名称：甲吡酮
适应靶点
靶向抑制肾上腺皮质中11-β羟化酶活性，干扰类固醇激素合成终末步骤。
适应症和适应人群
适应症：需结合其他实验室检测方法，用于成人和儿童肾上腺皮质功能不全的鉴别诊断。
适用人群：临床怀疑存在肾上腺-垂体轴功能障碍的成人和儿童患者(如疑似艾迪生病、垂体功能减退等)。
规格与性状
规格：250mg*50粒/盒；
性状：白色至浅黄白色不透明椭圆形软胶囊，表面光滑，一侧印有红色“HRA”标识，内容物为结晶性粉末。
主要成分
活性成分：美替拉酮
用法用量
给药时机
可选择晚上服用，随乳制品或少量食物共服，以减少胃肠道刺激。
剂量计算
按30mg/kg计算(成人及儿童通用，单次最大剂量≤3g)。
血样采集
次日晨间7:30-8:00抽取静脉血，测定11-脱氧皮质醇及ACTH水平。
风险管控
对存在肾上腺危象病史或高危患者，采血后建议即刻给予预防性糖皮质激素治疗。
具体您可以阅读美替拉酮完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：美替拉酮(Metyrapone)的用法用量。
不良反应
循环系统：体位性低血压(可能伴发晕厥)。
消化系统：剂量相关性恶心、呕吐，偶见痉挛性腹痛。
神经系统：短暂性头痛、眩晕及嗜睡(多见于高剂量使用)。
免疫反应：皮肤红斑、荨麻疹等过敏表现。
血液系统：一过性白细胞减少、血小板计数下降(罕见重度骨髓抑制)。
美替拉酮副作用的表现具有个体差异性，建议您阅读完整副作用内容。推荐文章：美替拉酮(Metyrapone)的副作用。
注意事项
1、功能评估前置
用药前必须通过ACTH刺激试验确认肾上腺储备功能，避免诱发急性肾上腺危象。
2、中枢神经警示
服药后8小时内禁止驾驶或操作精密仪器，直至神经症状完全缓解。
3、甲状腺状态影响
未纠正的甲状腺功能亢进/减退可能导致假阴性或假阳性检测结果。
4、药物清除周期
试验前需停用糖皮质激素、抗癫痫药等干扰药物至少5个半衰期，确保检测准确性。
特殊人群用药
【孕妇】美替拉酮可通过胎盘，可能降低胎儿皮质醇的生成。在妊娠中晚期接受美替拉酮试验的孕妇中，有证据显示胎儿垂体对酶阻断有反应。有少量发表报告显示，孕妇长期使用美替拉酮后，宫内暴露的婴儿出生时皮质醇水平较低。
【哺乳期女性】美替拉酮及其活性代谢物美替拉波尔存在于人类乳汁中。目前尚无关于美替拉酮对母乳喂养婴儿影响或对乳汁生成影响的数据。在决定是否使用美替拉酮时，需权衡母乳喂养对婴儿的发育和健康益处，以及母亲对美替拉酮的临床需求，同时考虑美替拉酮或潜在母体疾病对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。
【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确。
【儿童使用】美替拉酮适用于儿童患者，与其他诊断试验联合用于肾上腺功能不全的诊断。在单剂量短期试验中，儿童患者的推荐剂量与成人相同，为30mg/kg(最大剂量3g)。对于基于先前试验结果疑似肾上腺皮质功能不全的儿童患者，作为预防措施，应住院过夜。
【老年人使用】美替拉酮的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上患者，无法确定他们与年轻成年患者的反应是否存在差异。其他已报告的临床经验也未发现65岁及以上患者与年轻成年患者之间的反应差异。
【肾功能损害】说明书中尚未明确。
【肝功能损害】肝硬化患者可能对美替拉酮的反应受损。
禁忌症
绝对禁忌：确诊肾上腺皮质功能不全或存在相关危象病史者。
过敏禁忌：对美替拉酮、胶囊辅料(如明胶、色素)存在超敏反应者。
药物相互作用
其他药物对美替拉酮的影响
抗惊厥药、精神药物、激素制剂、皮质类固醇、抗甲状腺药和赛庚啶可能影响美替拉酮试验结果。若无法停用这些药物，需重新评估进行美替拉酮试验的必要性。
美替拉酮对其他药物的影响
美替拉酮可抑制对乙酰氨基酚的葡萄糖醛酸化过程，可能降低对乙酰氨基酚的消除，增加其相关不良反应的发生风险，因此应避免美替拉酮与对乙酰氨基酚同时使用。
药物过量
1、中毒表现
急性肾上腺功能衰竭(顽固性低血压、高钾血症、低钠性脱水)。
中枢神经抑制(意识模糊、肌无力)及严重胃肠道反应。
2、急救措施
立即静脉输注氢化可的松(100-200mg)及生理盐水纠正休克。
口服1小时内中毒者，予活性炭吸附(剂量：50-100g)。
持续监测电解质、血压及心电活动，必要时血液净化治疗。
药代动力学
吸收特性
口服生物利用度＞90％，1小时内达血药峰值(Cmax约3.7μg/mL)。
代谢途径
经肝脏CYP450系统还原为活性代谢物美替拉醇，两者均通过葡萄糖醛酸结合反应灭活。
母体药物半衰期
1.9±0.7小时。
代谢物半衰期
约4小时(显著延长作用时间)。
排泄方式
72小时内约43.8％的给药剂量经尿液排出(原形药占比＜6％)。
贮存方法
原包装密封存放于20℃-25℃环境，短期携带允许15℃-30℃。
避光防潮，避免与挥发性溶剂共同存放。胶囊吸湿后可能软化变形，需立即停用。
研发公司
法国HRA Pharma Rare Diseases(法国沙蒂永)
