2009年8月21日，美国FDA批准氨己烯酸片适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（CPS）。CPS也称颞叶发作、精神运动性发作，表现部分性发作伴不同程度意识障碍。氨己烯酸片通过不可逆地抑制GABA氨基转移酶（GABA-T），提高脑内GABA浓度而发挥作用。 罕见病药物氨己烯酸片的说明书 通用名：氨己烯酸片 商品名：Sabril 全部名称：喜保宁，氨己烯酸片，Sabril，Vigabatrin，Sabrilex，Vigadrone 适应症：治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作。以及治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。 用法用量：成人开始剂量为每天2g，分2次或单次服。必要时增加0.5～1g，最大剂量每天4g。儿童开始口服每天40mg/kg，2次分服，必要时逐渐增加到每天80～100mg/kg。体重大于50kg者可给予成人剂量。 不良反应：常见的有疲劳、嗜睡、头痛、头晕、精神错乱和抑郁。偶有攻击行为和精神病(多见于有精神病史和行为问题的患者)、记忆减退、复视、体重增加、胃肠障碍、水肿和脱发。还可能发生眼球震颤、神经过敏、易激动、共济失调、感觉异常和震颤。有些患者发生不可逆的视野缺损、视网膜病变如视网膜周围萎缩，更少见者有视神经炎和萎缩。 药物相互作用：抗癫痫药物之间有着复杂的相互作用，毒性可能增加，而抗癫痫的作用却并非相应的增加。这类相互作用变化很多，不可预测，在合用中必须严密监测血药浓度，谨防中毒。患者如果在氨己烯酸片服用期间使用其他药物应提前告知医生。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片的价格是多少https://www.1blv.com/newsDetail/83087.html

氨己烯酸片商品名Sabril，2009年8月在美国获批上市，有片剂和口服溶液两种，用于治疗婴儿及成人癫痫病的治疗。氨己烯酸片在国内并没有上市，国外法国赛诺菲生产的氨己烯酸片规格为500mg*100粒，价格在1500元左右。 氨己烯酸片为γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。还可用于韦斯特(West)综合征(婴儿痉挛症)的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。临床研究结果表明，氨已烯酸为治疗严重癫痫患儿有效而安全的一种抗癫痫药，并对智力障碍的癫痫患者亦有效。 氨己烯酸片是一种口服药物，口服吸收迅速，服后2h可达血药峰值。成人用药每天最大剂量为2-3g，开始服用时以一天1g为宜，然后根据用药后的反应，如果反应良好，可以每星期增加0.5g，最后达到每天2-3g的剂量。 儿童用药的推荐剂量为40mg/kg/天，持续用药应根据患者的体重判断，体重在10-15kg推荐剂量为0.5-1g/天；15-30kg推荐剂量为1-1.5g/天；30-50kg推荐剂量为1.5-3g/天；＞50kg2-3g/天。 氨己烯酸片是一种罕见病的治疗药物，我们已经对它的疗效和使用方法都有了一定的了解，如果您不方便出国购买此药，可以咨询医伴旅客服了解具体购买方法。 相关热文推荐：氨己烯酸片(喜保宁)有什么副作用吗https://www.1blv.com/newsDetail/83083.html

氨己烯酸别称喜保宁，是γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。以下是氨己烯酸片(喜保宁)的中文说明书，希望对您有所帮助。 通用名：氨己烯酸片 商品名：Sabril 其他名称：喜保宁，Vigabatrin，Sabrilex，Vigadrone 适应症：治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作。还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。 用法用量：氨己烯酸片是一种口服药物，口服吸收迅速，服后2h可达血药峰值。成人用药每天最大剂量为2-3g，开始服用时以一天1g为宜，然后根据用药后的反应，如果反应良好，可以每星期增加0.5g，最后达到每天2-3g的剂量。 儿童用药的推荐剂量为40mg/kg/天，持续用药应根据患者的体重判断，体重在10-15kg推荐剂量为0.5-1g/天；15-30kg推荐剂量为1-1.5g/天；30-50kg推荐剂量为1.5-3g/天；＞50kg2-3g/天。 不良反应：常见的有疲劳、嗜睡、头痛、头晕、精神错乱和抑郁。偶有攻击行为和精神病（多见于有精神病史和行为问题的患者）、记忆减退、复视、体重增加、胃肠障碍、水肿和脱发。还可能发生眼球震颤、神经过敏、易激动、共济失调、感觉异常和震颤。 禁忌：如果患者有以下情况则禁止使用氨己烯酸片：对氨己烯酸片过敏者、孕妇以及哺乳者。 相关热文推荐：泊洛妥珠单抗哪里可以买的到https://www.1blv.com/newsDetail/83071.html

氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）为γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）临床上用于治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作，还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。 罕见病治疗药物氨己烯酸片的效果：临床试验探讨罕见病药物氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）对小儿难治性癫痫的治疗效果。采用增药试验的方法，观察了氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）对25例患儿的疗效及安全性。服药后2个月，总有效率68.0%，服药≥4个月者共24例，总有效率70.8%(21/24)。 服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）后，苯巴比妥血浓度低于用于用药前水平。血清丙氨酸转氨酶水平较药服前降低.32例未见毒副作用,2例于服药后早期分别出现轻度头晕和困倦，均自行缓解；1例出现严重的躁动不安而终止治疗。观察结果表明，氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用于小儿难治性癫痫的效果较好，副作用的不良反应较轻。 患者使用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）进行治疗应注意： 氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 病人使用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）后，视野缺损发病率很高（大约三分之一）。这往往在使用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）几个月到几年的时间后发作。视野缺损度有可能会很严重，这可能对病人造成实际的后果。大多数视野缺损的病人并没有什么明显的表现症状。 以上就是关于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的介绍，希望可以帮助到大家。患者若对该药品还有其他疑问（如药品价格，购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。

罕见病药物氨己烯酸片治疗什么病呢？ 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作、用于迟发性运动障碍。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）还可用于治疗婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征。 氨己烯酸用于迟发性运动障碍。具有抗癫痫作用，其作用机制为，不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T)，提高脑内GABA浓度而发挥作用。临床研究结果表明，氨己烯酸用于迟发性运动障碍。为治疗严重癫痫患儿有效而安全的一种抗癫痫药，并对智力障碍的癫痫患者亦有效。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗效果显著，但服用该药品进行治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中常见的包括有：疲劳/嗜睡/头痛/头晕/精神错乱/抑郁等等。患者在接受氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗前，应到医院做详细检测，并根据医生的诊疗建议严格用药。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 可调查的怀孕服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的数据数量有限（ 192例 ）。怀孕服用喜保宁的中有14.5 ％先天性异常。其中， 64.3 ％的为主要畸形。怀孕服用氨己烯酸片的中 10.9 ％的自然流产。 由于本身具有癫痫并且在同时使用抗癫痫药物的临床报告数据有限，我们并不能明确得出氨己烯酸片是否会增加怀孕期间产生畸形的风险。 没有资料显示在服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）时子宫内的胎儿可能发生视野缺损儿童。 在动物体的试验研究出现了生殖毒性。对于人类的这些相关资料还未知。 以上就是关于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的介绍，希望可以帮助到大家。患者若对该药品还有其他疑问（如药品价格，购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片怎么吃 https://www.1blv.com/newsDetail/82944.html

氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物，是20世纪80年代开发。1989年氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）在英国获得批准治疗。2009年8月21日，美国FDA批准氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。 罕见病药物氨己烯酸片怎么吃？ 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）成年人用量：最大服用量为每天2－3克。开始服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）时以一天1g为宜，然后根据服药后的反应，如果反应良好，可以每星期增加0.5g。最后达到每天2-3g的用量。每天氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）最大用量不要超过3g 用量和疗效之间没有必然的联系。 氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）是口服药剂，一天吃一次或两次，饭前饭后用药都可以，服用该药品时喝半杯水为宜。 如果服用该药品已有足够的时间，癫痫病情仍不见好转，应该停止服用氨己烯酸片。此时氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）应在医生的监护之下逐渐停用。患者应注意：年龄小于6岁的小孩，服用药片时容易噎住，应注意这点。 以上就是关于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的介绍，希望可以帮助到大家。患者若对该药品还有其他疑问（如药品价格，购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片在哪里买呀 https://www.1blv.com/newsDetail/82940.html

罕见病药物氨己烯酸片在哪里买呀？ 据了解，氨己烯酸片仅在少数国家上市，法国赛诺菲生产的氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）性价比较高。其规格500mgx100粒，一盒的售价约1500元左右，由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，或是想要海外购买性价比较高的氨己烯酸片，可以向国内靠谱的海外医疗服务机构（如医伴旅）咨询。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）具有抗癫痫作用，其作用机制为，不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T)，提高脑内GABA浓度而发挥作用。临床研究结果表明，氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）为治疗严重癫痫患儿有效而安全的一种抗癫痫药，并对智力障碍的癫痫患者亦有效。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）口服吸收迅速，食物不影响其吸收速度。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）服药2小时后达血药高峰浓度，t1/2为5-7小时，单剂服用1-3g，药动学呈剂量一线性关系，表观分布容积约为0．8L／kg，相对生物利用度为92土11％。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）适用于治疗顽固性部分性癫痫发作，尤其对顽固性儿童癫痫发作适用。 患者应注意：氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）进行治疗可能会对驾驶和使用机器的能力的影响。 一般情况下，对于没有控制癫痫的患者是不允许驾驶或者操作存在潜在危险的机器。鉴于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）临床使用报告存在昏睡现象，在该药品开始治疗之前应该警告患者。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片在国内什么价格 https://www.1blv.com/newsDetail/82936.html

罕见病药物氨己烯酸片在国内什么价格？目前氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）还未在国内上市，因此无法提供该药品在国内的价格。 据了解，氨己烯酸片仅在少数国家上市，法国赛诺菲生产的氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）性价比较高。其规格500mgx100粒，一盒的售价约1500元左右，由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，可以向医伴旅客服咨询。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）为γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。临床上氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用于治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作；氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。 临床试验显示，氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗效果显，但服用该药品进行治疗也会产生一定的副作用或不良反应，其中常见的包括有：疲劳/嗜睡/头痛/头晕/精神错乱/抑郁等等。患者在接受氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗前，应到医院做详细检测，并根据医生的诊疗建议严格用药。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 病人使用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）后，视野缺损发病率很高（大约三分之一）。这往往在使用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）几个月到几年的时间后发作。视野缺损度有可能会很严重，这可能对病人造成实际的后果。大多数视野缺损的病人并没有什么明显的表现症状。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片在国内上市了吗 https://www.1blv.com/newsDetail/82932.html

氨己烯酸片具有抗癫癎作用，其作用机制为，不可逆地抑制GABA 氨基转移酶(GABA-T),提高脑内GABA浓度而发挥作用。临 床研究结果表明，氨己烯酸为治疗严重癫癎患儿有效而安全的 一种抗癫癎药，并对智力障碍的癫癎患者亦有效。本品适用于治疗顽固性部分性癫癎发作，尤其对顽固性儿童癫癎发作适用。 喜保宁（氨己烯酸片）是一种不可逆性的GABA转氨酶抑制剂，可以使脑和脑脊液中GABA的水平升高，是20世纪80年代开发。1989年在英国获得批准治疗2009年8月21日，美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。2019年1月16日，FDA批准了仿制Sabril（vigabatrin）的通用版本药上市。Vigabatrin在加拿大，墨西哥和英国以Sabril品牌出售。 本品口服吸收迅速，食物不影响其吸收速度。服药2小时后达血药高峰浓度，t1/2为5-7小时，单剂服用1-3g，药动学呈剂量一线性关系.罕见病药物氨己烯酸片一盒多少钱？ 医伴旅了解到国外上市的氨己烯酸片规格500mgx100粒规格的大约1450元一盒。由于汇率浮动价格不固定，具体价格请咨询医伴旅客服进行了解。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片一个疗程多长时间 https://www.1blv.com/newsDetail/82928.html

罕见病药物氨己烯酸片在国内上市了吗？目前氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）还未在国内上市。 2009年8月21日，美国FDA批准氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。 2019年1月16日，FDA批准了仿制氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的通用版本上市。氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）在加拿大，墨西哥和英国以Sabril品牌出售。丹麦的品牌名称是Sabrilex。 据了解，氨己烯酸片仅在少数国家上市，法国赛诺菲生产的氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）性价比较高。其规格500mgx100粒，一盒的售价约1500元左右，由于汇率浮动价格不固定，患者若想要了解该药品的具体价格信息，可以向医伴旅客服咨询。 服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）进行治疗可能会对驾驶和使用机器的能力的影响。 一般情况下，对于没有控制癫痫的患者是不允许驾驶或者操作存在潜在危险的机器。鉴于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）临床使用报告存在昏睡现象，在该药品开始治疗之前应该警告患者。 氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）是口服药剂，一天吃一次或两次，饭前饭后用药都可以，服用该药品时喝半杯水为宜。氨己烯酸片（喜保宁，Vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片有效果吗 https://www.1blv.com/newsDetail/82926.html

喜保宁Sabril（氨己烯酸）可用于辅助治疗难治性复杂性癫痫部分性发作。成人使用氨己烯酸片开始剂量为每天2g，分2次或单次服。必要时增加0.5～1g，最大剂量每天4g。 儿童开始口服氨己烯酸片，每天40mg/kg，2次分服，必要时逐渐增加到每天80～100mg/kg。体重大于50kg者可给予成人剂量。具体如下；体重：10-15Kg 0.5-1g/day ；15-30kg 1-1.5g/day ；30-50kg 1.5-3g/day ；>50kg 2-3g/day。不同体重的小孩药物用量不应超过上面所列的最大剂量。 老人和有肾功能损害的病人用量：因为氨己烯酸片是通过肾脏消化，所以当老人以及肌酐消除率小于60ml/min（60毫升每分钟）的病人服用此药时，应多加谨慎。对于这两种人，应考虑减少其用量以及用药频率。 罕见病药物氨己烯酸片一个疗程吃时间？ 氨己烯酸是口服药剂，口服吸收迅速，服后2h可达血药峰值。t1/2为5～7h。主要随尿排出，给药量的65%左右在头24h内以原药随尿排出。血浆蛋白结合不明显。罕见病药物氨己烯酸片一个疗程多长时间我们无法给出一个具体的时间，与患者自身情况有关，患者用药一定要在医生的指导下使用，用药一段时间后可以去医院进行检查。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片一般吃几粒 https://www.1blv.com/newsDetail/82914.html

罕见病药物氨己烯酸片有效果吗？ 试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗，余在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效时间5 d。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。 试验结论显示，氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗结节性硬化症并婴儿痉挛症具有较好的效果，起效时间快，耐受性好，可作为一线治疗药物。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）是口服药剂，一天吃一次或两次，饭前饭后用药都可以，服用该药品进行治疗时喝半杯水为宜。如果服用该药物已有足够的时间，癫痫病情仍不见好转，应该停止服用氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）。此时氨己烯酸片（喜保宁）应在医生的监护之下逐渐停用。患者在接受氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）治疗前，应到医院做详细检查，并根据医生的诊疗建议严格用药。 以上就是关于氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）的介绍，希望可以帮助到大家。患者若对该药品还有其他疑问（如药品价格，购买渠道等），可以向医伴旅客服咨询。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片有什么副作用 https://www.1blv.com/newsDetail/82922.html

氨己烯酸（Vigabatrin）化学名称4-氨基-5-己烯酸，分子式为C6H11NO2 ，分子量为129.15700 。药品规格，每颗药片包含：喜保宁（活性配料）500mg；其他辅料包括：微晶纤维素，聚维酮，羧甲基淀粉钠，硬脂酸镁，羟丙甲纤维素，二氧化钛，聚乙二醇。 罕见病药物氨己烯酸片一般吃几粒？ 1、成人使用氨己烯酸片开始剂量为每天2g，氨己烯酸片一片为500mg，分2次或单次服。必要时增加0.5～1g，最大剂量每天4g。 2、儿童开始口服氨己烯酸片，每天40mg/kg，2次分服，必要时逐渐增加到每天80～100mg/kg。体重大于50kg者可给予成人剂量。具体如下；体重：10-15Kg 0.5-1g/day ；15-30kg 1-1.5g/day ；30-50kg 1.5-3g/day ；>50kg 2-3g/day。不同体重的小孩药物用量不应超过上面所列的最大剂量。 3、老人和有肾功能损害的病人用量：因为氨己烯酸片是通过肾脏消化，所以当老人以及肌酐消除率小于60ml/min（60毫升每分钟）的病人服用此药时，应多加谨慎。对于这两种人，应考虑减少其用量以及用药频率。 氨己烯酸片是口服药剂，一天吃一次或两次，饭前饭后用药都可以，吃药时喝半杯水为宜。患者使用氨己烯酸片需要在医生的指导下用药。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片效果怎么样 https://www.1blv.com/newsDetail/82906.html

罕见病药物氨己烯酸片用于治疗什么病？ 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin），品牌名Sabril，是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物，是20世纪80年代开发。1989年在氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）英国获得批准治疗。2009年8月21日，美国FDA批准氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。 在美国推出氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin，500mg片剂）仿制药，该药于2019年1月中旬获得FDA批准，是进入美国市场的首个氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin片剂）仿制药。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）剂量与用法：氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）用药要在癫痫学专家或者儿童神经学医生的指导下进行。用药后的反应要及时地汇报给医生。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）是口服药剂，一天吃一次或两次，饭前饭后用药都可以，吃药时喝半杯水为宜。 如果服食了足够的时间癫痫病情仍不见好转，应该停止服用氨己烯酸片。此时氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）应在医生的监护之下逐渐停用。 年龄小于6岁的小孩，服用药片时容易噎住，要注意这点。 氨己烯酸片（喜保宁，vigabatrin）成年人用量：最大服用量为每天2－3克。开始服用时以一天1g为宜，然后根据服药后的反应，如果反应良好，可以每星期增加0.5g。最后达到每天2-3g的用量。每天最大用量不要超过3g 用量和疗效之间没有必然的联系。患者在接受治疗期间，不可擅自增加或减少药物剂量，正确用药才会对病情有帮助。 热文推荐：维莫德吉(Erivedge)一个疗程多长时间 https://www.1blv.com/newsDetail/82817.html

罕见病药物氨己烯酸片为为γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。临床上用于1.治疗其他抗癫痫药无效的癫痫，特别是部分性发作。2.还可治疗婴儿痉挛症(韦斯特综合征、West综合征)。 罕见病药物氨己烯酸片效果怎么样？ 临床研究氨己烯酸片在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)并婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿中的治疗效果及安全性。 试验方法收集2013年2月—2015年7月TSC并IS且服用氨己烯酸(500-1750 mg/d)治疗患儿10例，对其治疗情况进行回顾性分析,观察其临床疗效及不良反应。结果本组累积应用氨己烯酸时间为1-49个月,中位数时间10个月。确诊后2例首选氨己烯酸治疗，余在其他药物治疗不满意后加用氨己烯酸。其中8例痉挛消失或接近消失,1例未好转，1例加用促肾上腺皮质激素后好转。6例1周内起效,15 d和60 d起效各1例,平均起效时间5 d。10例药物耐受性较好，不良反应轻微。 试验结论显示，氨己烯酸片治疗结节性硬化症并婴儿痉挛症具有较好的效果，起效时间快，耐受性好，可作为一线治疗药物。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片效果好不好 https://www.1blv.com/newsDetail/82904.html

氨己烯酸片（Vigabatrin）为y-氨基丁酸(GABA)的合成衍生物，本品通过不可逆性抑制GABA氨基转移酶而增加GABA在脑中的浓度。 氨己烯酸片（Vigabatrin）作为辅助治疗，用于治疗对其他抗癫痫药无效的患者，特别是部分性发作(主要用于控制复杂的部分性发作)患者。本品可加重失神发作或肌阵挛性发作。氨己烯酸片还可用于韦斯特(West)综合征(婴儿痉挛症)的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。作为辅助治疗药物，氨己烯酸片（Vigabatrin）可获得较好疗效。单独应用时，对新诊断出的患者治疗有效 罕见病药物氨己烯酸片效果好不好？ 临床试验探讨罕见病药物氨己烯酸片（Vigabatrin）对小儿难治性癫痫的治疗效果。采用增药试验的方法，观察了该药对25例患儿的疗效及安全性。服药后2个月，总有效率68.0%，服药≥4个月者共24例，总有效率70.8%(21/24)。服用氨己烯酸后，苯巴比妥血浓度低于用于用药前水平。血清丙氨酸转氨酶水平较药服前降低.32例未见毒副作用,2例于服药后早期分别出现轻度头晕和困倦，均自行缓解；1例出现严重的躁动不安而终止治疗。观察结果表明，氨己烯酸片（Vigabatrin）用于小儿难治性癫痫的效果较好，副作用的不良反应较轻。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片适应于哪些人群吃 https://www.1blv.com/newsDetail/82893.html

罕见病药物氨己烯酸片适应于哪些人群吃：罕见病药物氨己烯酸片可用于难治性复杂部分性癫痫发作（CPS，也被称为局灶性癫痫发作）成人及儿童（10岁及以上）患者。对喜保宁或者药物中任何辅料严重过敏的人禁止服用。 患者使用罕见病药物氨己烯酸片需要注意以下事项： 病人使用喜保宁后，视野缺损发病率很高（大约三分之一）。这往往在使用喜保宁几个月到几年的时间后发作。视野缺损度有可能会很严重，这可能对病人造成实际的后果。大多数视野缺损的病人并没有什么明显的表现症状。 怀孕及哺乳 可调查的怀孕服用喜保宁的数据数量有限（ 192例 ）。怀孕服用喜保宁的中有14.5 ％先天性异常。其中， 64.3 ％的为主要畸形。怀孕服用喜保宁的中 10.9 ％的自然流产。 由于本身具有癫痫并且在同时使用抗癫痫药物的临床报告数据有限，我们并不能明确得出喜保宁是否会增加怀孕期间产生畸形的风险。 没有资料显示在服用喜保宁时子宫内的胎儿可能发生视野缺损儿童。 在动物体的试验研究出现了生殖毒性（见临床前安全性资料）。对于人类的这些相关资料还未知。 对驾驶和使用机器的能力的影响 一般情况下，对于没有控制癫痫的患者是不允许驾驶或者操作存在潜在危险的机器。鉴于喜保宁临床使用报告存在昏睡现象，在开始治疗之前应该警告患者。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片是治什么病 https://www.1blv.com/newsDetail/82889.html

罕见病药物氨己烯酸片是治什么病？罕见病药物氨己烯酸片用于癫痫部分性发作,也可与其他抗癫痫药合用治疗难治性癫痫。还可用于儿童 Lennox- Gastaut综合征和West(婴儿痉挛症)综合征。 难治性复杂部分性癫痫发作（CPS，也被称为局灶性癫痫发作）也称颞叶发作、精神运动性发作，表现部分性发作伴不同程度意识障碍。痫性放电起源于颞叶或额叶内侧，起源、扩散途径及速度不同，临床表现可差异较大，可先出现单纯部分性发作（时间可长可短），再出现意识障碍。特殊感觉或单纯自主神经性症状常为先兆，深部结构（颞叶内侧、边缘系统等）起源的发作如精神性发作（先兆）可能很短，很快出现意识障碍;也可开始即有意识障碍，甚至单纯表现意识障碍。 氨己烯酸片（喜保宁）是由灵北研制的一款抗癫痫药物，该药的活性药物成分为vigabatrin（氨己烯酸），本品为γ-氨基丁酸(GABA)的类似物，能特异性地与GABA氨基转移酶结合，且不可逆转，导致脑内GABA浓度增高，从而发挥抗癫痫作用。本品作为辅助治疗，用于治疗对其他抗癫痫药无效的患者，特别是部分性发作(主要用于控制复杂的部分性发作)患者。本品可加重失神发作或肌阵挛性发作。本品还可用于韦斯特(West)综合征(婴儿痉挛症)的婴儿，此症对常规抗癫痫药通常无效。作为辅助治疗药物，本品可获得较好疗效。单独应用时，对新诊断出的患者治疗有效。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片是什么药 https://www.1blv.com/newsDetail/82886.html

罕见病药物氨己烯酸片是什么药？氨己烯酸片是治性局部癫痫病及婴儿痉挛症的药物。 癫痫患病率在发达国家、发展中国家和不发达国家分别为0.5%、0.72%及1.12%，全球平均癫痫发病率约为0.6%，其中三分之一属难治性，一般治疗方式为使用药物、手术、生酮饮食、迷走神经刺激术等联合治疗。喜保宁通用名氨己烯酸片（vigabatrin），品牌名Sabril，是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物，是20世纪80年代开发。1989年在英国获得批准治疗。2009年8月21日，美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。 临床试验显示氨己烯酸片（喜保宁、vigabatrin）治疗癫痫的效果较显著。但该药物的也会出现一些副作用有嗜睡、肌张力降低、体重增加、失眠等情况，但是其最大的缺点是其对视野的影响，患者可能会出现不可逆的向心性视野缺损。该副作用在成年患者中较儿童患者更为常见，成年患者的发生率约为25%–50%，儿童患者约15%， 婴幼儿约15%–31%。从治疗开始到癫痫缓解的时间约为12-35日，在这段时间内发生视野障碍的概率比较低，目前认为如果应用喜保宁超过12周仍没有明显的效果，可以考虑停用该药物。 相关热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片哪里有卖 https://www.1blv.com/newsDetail/82880.html

罕见病药物氨己烯酸片哪里有卖？医伴旅是一家海外医疗服务公司，可以协助国内患者不出国就能购买到国外上市的正品氨己烯酸片。 氨己烯酸片具有抗癫痫作用，其作用机制为，不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T)，提高脑内GABA浓度而发挥作用。临床研究结果表明，氨已烯酸为治疗严重癫痫患儿有效而安全的一种抗癫痫药，并对智力障碍的癫痫患者亦有效。氨己烯酸片口服吸收迅速，食物不影响其吸收速度。服药2小时后达血药高峰浓度，t1/2为5-7小时，单剂服用1-3g，药动学呈剂量一线性关系，表观分布容积约为0．8L／kg，相对生物利用度为92土11％。氨己烯酸片适用于治疗顽固性部分性癫痫发作，尤其对顽固性儿童癫痫发作适用。 喜保宁通用名氨己烯酸片（vigabatrin），品牌名Sabril，是一种用于治疗癫痫和婴儿痉挛的药物，是20世纪80年代开发。1989年在英国获得批准治疗。2009年8月21日，美国FDA批准Sabril适用于1个月至2岁儿童患者的单药治疗，其婴儿痉挛的潜在益处超过潜在的视力丧失风险，并作为难治性复杂部分性癫痫发作的成人患者的辅助（附加）治疗（ CPS）。在美国推出Sabril（氨己烯酸，vigabatrin，500mg片剂）仿制药，该药于2019年1月中旬获得FDA批准，是进入美国市场的首个Sabril（vigabatrin片剂）仿制药。 热文推荐：罕见病药物氨己烯酸片哪里可以买的到 https://www.1blv.com/newsDetail/82876.html