
对某些白血病、淋巴癌的病人来说,造血干细胞移植(HSCT)是治愈疾病,重获健康的唯一希望。而肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后的严重并发症之一,重度肝静脉闭塞病(HVOD)患者的死亡率可高达 100%。去纤苷(Defibrotide ,产于意大利)是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来,多个临床研究结果说明去纤苷是预防和治疗HVOD安全有效的药物。
去纤苷(Defibrotide)对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重,被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决,继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。去纤苷不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。
去纤苷和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤苷治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药,和考虑延迟去纤苷给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。
在低于2%的用去纤苷治疗患者曽发生超敏性反应。这些反应包括皮疹,荨麻疹和血管水肿。被报道在一例以前曽接受去纤苷患者一例过敏性反应。为超敏性反应监视患者。尤其是如有以前暴露病史。如发生严重超敏性反应,终止去纤苷,按照标准医护治疗,和监视直至症状解决。
参考资料: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm