去纤苷使用说明

肝静脉闭塞病（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后的严重并发症之一，重度HVOD患者的死亡率可高达100％。去纤苷是一种具有抗血栓及促进纤溶作用的单链寡核苷酸混合物。近年来，多个临床研究结果说明去纤苷是预防和治疗HSCT后HVOD安全有效的药物。

去纤苷（Defibrotide）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。去纤苷不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。

去纤苷（Defibrotide）和一种全身性抗凝剂或纤维蛋白溶解疗法(不包括使用为常规维持或中央静脉线重新打开)的同时使用可能增加出血的风险。去纤苷（Defibrotide）治疗前终止抗凝剂和纤维蛋白溶解药，和考虑延迟去纤苷给药的开始直到抗凝剂的效果有所减轻。

在低于2%的用去纤苷（Defibrotide）治疗患者曾发生超敏性反应。这些反应包括皮疹，荨麻疹和血管水肿。如发生严重超敏性反应，终止去纤苷，按照标准医护治疗，和监视直至症状解决。

一项3期随机去纤苷（Defibrotide）的对照研究在儿科移植患者预防肝VOD的也已完成。去纤苷已普遍很好的耐受性；在上市前使用的治疗肝VOD的期间观察到的最常见的副作用是出血，低血压和凝血功能障碍。