伊米苷酶全球哪个国家最便宜

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1994 年,由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。2008 年底，伊米苷酶正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。

伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。

伊米苷酶成人患者：适用于1型戈谢病；与以下一种或多种相关：贫血，血小板减少症，骨病，肝肿大，脾肿大，每周1-2小时输注2.5单位/公斤静脉输液，每周3次或每周2季度输注30-60U/公斤静脉输液，可能根据疾病严重程度以更高的剂量/频率开始，安全地使用了高达240 U/ kg q2周。按每千克体重7.5，15，30，60U静脉点滴伊米苷酶后，30min内酶活性稳定，以后血浆酶活性很快下降，消除半衰期3.6～10.4min，伊米苷酶用小鼠进行药物生物分布的研究显示，静脉推注20min后，可以跟踪到50%的伊米苷酶活性在身体各个器官中分布，其中90%集中在肝脏。