伊米苷酶贵吗

注射用伊米苷酶（思而赞）的主要成分有β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶。注射用伊米苷酶一般适合用于确诊患有导致下列一种或多种病症的I型戈谢氏病的儿童及成人患者的长期酶替代疗法：肝肿大或脾肿大、贫血等。

伊米苷酶（思而赞）是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物，是一种单体糖蛋白，含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶（思而赞）可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注，给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶，达到替代效果，让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂，从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。

伊米苷酶（思而赞）静脉滴注，滴注时间为1～2h。伊米苷酶（思而赞）的剂量应根据患者个体情况调整，初始剂量范围为2.5Ukg-1，每周3次。常规剂量为60Ukg-1每2周1次，2年后若达到治疗目标，维持45Ukg-1每2周1次的剂量。病情严重时，可根据情况调高剂量和给药次数。

伊米苷酶贵吗？

伊米苷酶（思而赞）在1994年首次获批上市，不同地区的价格不同，伊米苷酶（思而赞）规格：400U/10ml/瓶（盒），美国的价格：$680/美元。除此之外，土耳其也上市了伊米苷酶。土耳其版的伊米苷酶（思而赞）性价比较高，土耳其版的伊米苷酶（思而赞）是法国赛诺菲药厂出口到土耳其的，规格400U/10ml，价格6000$一盒左右。