肺动脉高压患者服用马西替坦治疗的效果
医学编辑孙翠芳
2020-11-24 13:26
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马西替坦由美国爱可泰隆(Actelion)制药公司生产的。获批的适应症为用于PAH(WHO分级Ⅰ)治疗，以减缓疾病进展，包括延缓死亡、静脉或皮下注射前列环素类药物或PAH症状恶化(6分钟步行距离下降、PAH症状恶化以及需要其他PAH药物治疗)。批准剂量为10 mg/日，口服给药，那肺动脉高压患者服用马西替坦治疗的效果如何呢？
一项纳入742例PAH患者的研究中，马西替坦平均用药超过2年可有效减缓疾病进展，包括减缓运动能力下降、PAH症状恶化或需要其他PAH药物治疗。
SERAPHIN(内皮素受体拮抗剂改善PAH患者临床结局的研究)研究共计纳 入742例患者，比较了每日3 mg、10 mg马西替坦与安慰剂的疗效。该研究允许患者接受磷酸二酯酶抑制剂-5抑制剂或前列环素类口服或吸入制剂治疗。
结果显示，3 mg和10 mg马西替坦组分别有38%和31%的患者达到主要终点(PAH事件或全因死亡复合终点)，而安慰剂组为46%。3 mg和10 mg马西替坦组风险比分别为0.7和0.55，具有统计学显著意义。
另外，与其他内皮素受体拮抗剂一样，马西替坦也包括了一项黑框警告内容，提示该药物具有致畸作用，禁止用于孕妇，女性患者只有通过旨在限制药物配给的REMS(风险评估与降低策略)程序才可获得该药物治疗。
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注：文章信息来源于网络，仅供医护人员内部讨论，不作为用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。
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肺动脉高压药品
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索特西普(Sotatercept)
索特西普(Sotatercept)适用于治疗成人肺动脉高压(PAH，世界卫生组织[WHO]第1组)患者，以提高运动能力，改善WHO功能分级(FC)，并降低临床恶化事件的风险。
马昔腾坦/他达拉非组合片(Opsynvi)
马昔腾坦/他达拉非组合片(Opsynvi)是内皮素受体拮抗剂(ERA)马昔腾坦和磷酸二酯酶5 (PDE5)抑制剂他达拉非的组合，适用于适用于成人肺动脉高压(PAH、世卫组织I组和世卫组织功能性分级(FC) II-III)的慢性治疗。
单独而言，马昔腾坦可降低临床恶化事件和住院的风险，他达拉非可提高运动能力。
司来帕格片
UPTRAVI适用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO i类），以延缓疾病进展并降低因 PAH 住院的风险。
在 WHO 功能 II-III 级症状的 PAH 患者中开展的一项长期研究确定了司来帕格片片剂的有效性。
患者患有特发性和遗传性PAH(58%)、结缔组织疾病相关PAH(29%)、分流修复的先天性心脏病相关 PAH(10%)。
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