pirfenex在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，pirfenex被归类为孤儿药物。2008年pirfenex在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许pirfenex上市。2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用pirfenex，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。 pirfenex是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，pirfenex是目前治疗肺纤维化效果最好的一款药物。pirfenex已经在中国上市，商品名叫吡非尼酮。 那么pirfenex原研药在我国的售价是多少？规格100毫克54粒的均价为750，pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200元左右。 除此之外目前还有pirfenex的仿制药已经获批上市，印度的pirfenex仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的pirfenex仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。患者可以凭借医生的处方去国内各大医院进行购买，也可以通过国内正规医疗服务机构获取pirfenex。

pirfenex仿制药的价格是多少呢？相信这是患者比较关心的问题，现在我们就来看一下。pirfenex原研药在我国的售价是：规格100毫克54粒的均价为750，pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200$左右。光吃药一个月几点块钱的费用，对大部分家庭来说还是有些困难的。 除了国内的pirfenex外，印度的pirfenex仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200$，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。pirfenex的上市将为肺纤维化患者带来了新希望，也使这种病临床无药可治的局面发生了根本变化。印度的pirfenex仿制药的上市，使肺纤维化患者的治疗费用降低。大大减轻了患者和家属的负担。印度的pirfenex在国内并未上市，印度的pirfenex详细内容患者可以咨询医伴旅。 pirfenex是用于特发性肺间质纤维化的。pirfenex在国内名叫艾瑞思，pirfenex是一种口服的具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用的药物。pirfenex可以用于特发性肺间质性纤维化等疾病的治疗，体外和体内实验证实，pirfenex具有抗纤维化，抗炎和抗氧化作用。 随机对照临床试验提示艾思瑞可延缓早、中期特发性肺纤维化患者肺功能指标用力呼气肺活量的下降。美国FDA已授予pirfenex快速通道评审、优先评审、孤儿药及突破性治疗药物资格，并批准其用于特发性肺纤维化患者治疗。之后中国获批吡非尼酮的上市。 以上就是pirfenex仿制药的价格，患者如想买到真实有保障的pirfenex，请咨询医伴旅。

pirfenex在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，pirfenex被归类为孤儿药物，并启动临床试验，研究其作为一种治疗IPF的新药的可能性。2008年pirfenex在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许pirfenex上市。目前，pirfenex尚未获得美国FDA的批准用于IPF的治疗。本月早些时候，虽然专家小组以9：3的投票结果同意pirfenex上市，但FDA仍表示需要更多试验证据才能正式批准pirfenex。 pirfenex(5甲基1苯基2 -(1H)吡啶酮)是一种口服生物可利用的人工合成分子，分子式为C12H11NO，分子量185.22, 为白色或淡黄色结晶性粉末在体外，它对转化生长因子(TGF)β和肿瘤坏死因子(TNF)α的活性有调节作用，在肺纤维化动物模型，它能抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，减少细胞和组织的纤维化标记物。 pirfenex的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将pirfenex用量维持在每次600mg(每日1800mg)。 患者使用pirfenex胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，pirfenex在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 漏服pirfenex需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的pirfenex。 对pirfenex任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。以上就是pirfenex的服用说明，希望可以帮到大家。

根据最新发布于NEJM(《新英格兰医学杂志》)的ASCEND研究确认吡非尼酮（艾思瑞）治疗特发性肺纤维化的有效性和安全性的评估。结果显示，治疗52周后，吡非尼酮（艾思瑞）可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。在吡非尼酮（艾思瑞）组，与安慰剂组相比，用力肺活量(FVC，肺功能的主要指标)预计值的绝对下降幅度≥10% 或者患者死亡的比率相对减少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率则相对增加132.5%。同时，吡非尼酮（艾思瑞）能够降低6分钟步行距离(评价IPF患者生活治疗的指标)减少的幅度，改善IPF患者的无进展生存期(P<0.001)。并且，预先设定的汇总分析混合之前两个3期临床试验的结果，吡非尼酮（艾思瑞）组较安慰机组在全因死亡率和特发性肺纤维化相关死亡率中也表现出了差异显著，发生率显著低于安慰组。 吡非尼酮（艾思瑞）由美国Intermune和日本盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为Pirespa；由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet。吡非尼酮（艾思瑞）在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。

吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 吡非尼酮治疗期间不能吃什么？ 一定要多喝水多吃水果,饮食的话以清淡为主,注意别吃辛辣刺激的食物,服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。有些药物可能与吡非尼酮相互作用，包括处方药、非处方药、疫苗、维生素、中药等。这些药物与吡非尼酮一起使用前请咨询医生。环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮会增加吡非尼酮的不良反应。奥美拉唑、利福平会降低吡非尼酮的疗效。吡非尼酮与强效CYP1A2抑制剂氟伏沙明合用时，可导致明显药物相互作用，其清除率可显著降低。吡非尼酮应避免与CYP1A2中效或强效抑制剂联合使用。吡非尼酮可被多种CYP酶（CYP1A2、2 C9、2 C19、2d6、2 El）所代谢，故与其他药物合用时，较易受其他药物所引发的CYP酶活性抑制或诱导的影响。 孕妇及哺乳期妇女用吡非尼酮（1）不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用吡非尼酮，因尚未清楚吡非尼酮对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象。（2）哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。 儿童用吡非尼酮对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。老年吡非尼酮一般的老年人生理机能都有所下降，目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用。

吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，获得美国食品药品监督管理局批准，用于治疗特发性肺纤维化( IPF) 患者，2008年吡非尼酮在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许吡非尼酮上市。2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名吡非尼酮。 吡非尼酮的常见不良反应是什么？1、胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；2、皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；3、可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功；4、神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 吡非尼酮罕见严重不良反应（1）肝功能损害、黄疸(0.1%-1%)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，要进行定期的检查，确认异常情况发生时，要进行适当的处理或停止用吡非尼酮。（2）严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。（3）严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱和/或明显的剥脱，在服吡非尼酮其间需尽量避开日光或紫外灯的照射。 印度吡非尼酮售价多少钱？ 吡非尼酮规格100毫克54粒的均价为750，吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200$左右。目前吡非尼酮的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200$，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。

吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 吡非尼酮需要注意哪些事项呢？ 1、在吡非尼酮的临床试验中发现吡非尼酮可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现吡非尼酮可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用吡非尼酮可能无法受益。 2、吡非尼酮可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。 3、尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 4、应用吡非尼酮会发生嗜睡.头晕等相关情况，因此使用吡非尼酮的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5、由于肝功能的损害可引起ALT,AST等的升高和黄疸，服用吡非尼酮期间要进行定期的肝功能检查。 6、由于胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。 7、动物试验表明吡非尼酮能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。 8、吸烟可减低吡非尼酮疗效。 9、服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。 吡非尼酮不良反应：(1) 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；(2) 皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；(3) 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功；(4) 神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。

吡非尼酮主要可以治什么？ 吡非尼酮是目前中国唯一治疗特发性肺纤维化的药物。主要用于治疗特发性肺纤维化,抑止肺部炎症和过量胶原沉积。除此之外，还可针对以下适应症进行治疗。 （1）、吡非尼酮用于轻、中度特发性肺间质纤维化。特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于 IPF 的治疗。 （2）、肝纤维化。 （3）肾纤维化疾病。 （4）多发性硬化症；多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而 PFD 具有抑制细胞活化的特性。 （5）心肌组织纤维化；心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。 （6）肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。 （7）器官移植后纤维化的预防。 （8）类风湿性关节炎。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。吡非尼酮如何使用？吡非尼酮分为胶囊剂和片剂，两者的推荐用量不同。 吡非尼酮胶囊：吡非尼酮的初始用量为每次200毫克，每日3次,餐后服用。在两周的时间内，通过每次增加200毫克剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600毫克（每日1800毫克）。若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用吡非尼酮，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400毫克（每日1200毫克）以上。 吡非尼酮片剂：开始治疗前应先检查肝功能。吡非尼酮的初始用量为一次267毫克，3次/日，第8天开始增加至534毫克，3次/日，第15天开始增加至801毫克，3次/日，吡非尼酮应在进餐后服用。中断14天或14天以上治疗的患者应重新开始治疗，进行最初的2周滴定方案，直至完全维持剂量。治疗中断少于14天的，可以恢复中断前的剂量。如出现ALT和（或）AST＞3〜≤5×ULN无症状不伴胆红素升高，暂停用吡非尼酮，排除其他原因，重新检测，根据情况可以维持每日的剂量，或减少或中断，然后在耐受的情况下完全恢复剂量。与强效CYP1A2抑制剂（氟伏沙明、依诺沙星）合用时，降低剂量至267毫克，3次/日；与中效CYP1A2抑制剂（环丙沙星，750毫克，2次/日）合用，降低剂量至534毫克，3次/日。

吡非尼酮（Etuary ）是一种口服的吡啶酮衍生物，可调节细胞因子通路，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化特性。适应于治疗肺纤维化(IPF)患者。在2015年美国胸科协会关于吡非尼酮的大会中，众多著名专家也对吡非尼酮（Etuary ）治疗IPF的疗效给予了充分肯定，并建议及早服用。其中加州大学旧金山分校的King教授总结了近年的PANTHER、PANTHER-NAC、INPULSIS、ASCEND等研究，指出吡非尼酮（Etuary ）能延缓轻中度患者病情进展，建议及早服用。意大利都灵大学的Albera教授从CAPACITY及ASCEND试验中中挑选病例进行12个月延长治疗，得出：吡非尼酮（Etuary ）能使早期及进展期的IPF患者获益。美国InovaFairfax医院的Nathan博士对CAPACITY及ASCEND试验中符合吡非尼酮治疗3~6个月后FVC下降大于10%的IPF患者进一步分析后，提出：继续给予吡非尼酮（Etuary ）治疗能减少进一步FVC下降及死亡比例;对于吡非尼酮（Etuary ）治疗初期疾病仍进展的患者，继续治疗仍能获益。 吡非尼酮该怎么购买？ 吡非尼酮（Etuary ）在中国已经上市，吡非尼酮（Etuary ）规格100毫克54粒的均价为750元一盒，患者可以在国内大型医院或药房买到。切记：吡非尼酮（Etuary ）为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，包括用法、用量、用药时间等，不得擅自在家按照药物说明书自行用药。

吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。吡非尼酮在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，吡非尼酮被归类为孤儿药物。2008年吡非尼酮在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许艾思瑞上市。2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名吡非尼酮。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。患者使用吡非尼酮胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。漏服吡非尼酮需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的吡非尼酮。对吡非尼酮任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 吡非尼酮孕妇及哺乳期妇女用药 1、不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用吡非尼酮，因尚未清楚吡非尼酮对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象。 2、 哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。 儿童用药：吡非尼酮对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。 老年用药：一般的老年人生理机能都有所下降，目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用吡非尼酮。

吡非尼酮( pirfenidone，PFD) 是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，获得美国食品药品监督管理局批准，用于治疗特发性肺纤维化( IPF) 患者。 吡非尼酮( pirfenidone，PFD)的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。患者使用吡非尼酮胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮( pirfenidone，PFD)时，吡非尼酮( pirfenidone，PFD)在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。漏服吡非尼酮( pirfenidone，PFD)需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的吡非尼酮( pirfenidone，PFD)。对吡非尼酮( pirfenidone，PFD)任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 吡非尼酮的常见不良反应 1、胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食。 2、皮肤疾病：光过敏，出现皮疹。 3、可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 4、神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 吡非尼酮( pirfenidone，PFD)罕见严重不良反应 1、肝功能损害、黄疸(0.1%-1%)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，要进行定期的检查，确认异常情况发生时，要进行适当的处理或停止用吡非尼酮( pirfenidone，PFD)。 2、严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。 3、严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱或明显的剥脱。在服吡非尼酮( pirfenidone，PFD)其间需尽量避开日光或紫外灯的照射。

吡非尼酮轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用吡非尼酮，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。 吡非尼酮不良反应：胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功；神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。

吡非尼酮( pirfenidone) 是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 吡非尼酮( pirfenidone) 用法用量 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 吡非尼酮效果怎么样？ 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用吡非尼酮，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。 结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。 观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。

吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 特发性肺纤维化与肿瘤坏死因子TNF-α和白介素1(ⅠL-1β)炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症有关。吡非尼酮的作用机制尚不完全清楚。研究结果显示，吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型（博来霉素和移植导致的纤维化）试验结果显示，吡非尼酮具有抗纤维化和抗炎作用。

吡非尼酮在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本吡非尼酮被归类为孤儿药物。2008年吡非尼酮在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许吡非尼酮上市。2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名吡非尼酮。吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 吡非尼酮禁忌：（1）、对本品任何成分过敏的患者禁用。（2） 中毒肝病患者禁用。（3） 妊娠及哺乳期患者禁用。（4） 有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用。（5） 需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。

吡非尼酮在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止吡非尼酮，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 吡非尼酮规格100毫克54粒的均价为750，吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200元左右；目前吡非尼酮的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。 2014年10月15日，美国食品和药品监督管理局FDA批准吡非尼酮为特发性肺纤维化的治疗IPF。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。2019年吡非尼酮原研药在我国已经上市，商品名为艾思瑞。吡非尼酮已经纳入医保，报销比例为80%，患者应住院治疗才符合报销条件，各省市的报销条件根据当地政策有所不同。

吡非尼酮Pirfenidone适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实吡非尼酮Pirfenidone可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 吡非尼酮Pirfenidone的初始用量为每次200mg，每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮Pirfenidone用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 吡非尼酮在国内的价格是多少？ 吡非尼酮Pirfenidone规格100毫克54粒的均价为750，吡非尼酮Pirfenidone的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200元左右。目前吡非尼酮Pirfenidone的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮Pirfenidone仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮Pirfenidone仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。

吡非尼酮（艾思瑞）是目前中国唯一治疗特发性肺纤维化的药物。吡非尼酮（艾思瑞）主要用于治疗特发性肺纤维化,抑止肺部炎症和过量胶原沉积。除此之外，还可针对以下适应症进行治疗。 吡非尼酮（艾思瑞）用于轻、中度特发性肺间质纤维化。特发性肺纤维化(IPF) 是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于 IPF 的治疗、肝纤维化、肾纤维化疾病、多发性硬化症，多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而 PFD 具有抑制细胞活化的特性、心肌组织纤维化；心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生、肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤、器官移植后纤维化的预防、类风湿性关节炎。 吡非尼酮（艾思瑞）按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮（艾思瑞）时，吡非尼酮（艾思瑞）在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮（艾思瑞）的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮（艾思瑞）用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。特发性肺间质纤维化目前不能被治愈，除非是进行肺移植。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。患者使用吡非尼酮胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。漏服吡非尼酮需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的吡非尼酮。对吡非尼酮任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 吡非尼酮由美国Intermune和日本盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为吡非尼酮，由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet。该药在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。国产的吡非尼酮只有北京康蒂尼药业一家生产，其适应症为轻到中度特发性肺纤维化（简称IPF），国内目前无进口产品上市。