全可利说明书 通用名：波生坦 商品名称：全可利 全部名称：全可利，波生坦，Bosentan，Bosentas 适应症：全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 用法用量：全可利的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。全可利应在早、晚进食前或进食后服用。 不良反应：最常见的药物不良反应（全可利治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。 禁忌：以下病人禁用全可利：1.对于全可利任何组分过敏者；2.孕妇或者未采取充分避孕措施（至少采用2种可靠的避孕措施）的育龄期妇女。在动物中曾有胎仔畸形的报道；3.中度或重度肝功能损伤患者和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限2倍的患者；4.合并使用环孢素A者；5.合并使用格列本脲者。 注意事项：如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用全可利。血液学变化：用全可利治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在全可利治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用全可利治疗伴随住院率升高，因为在全可利治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。 肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用全可利。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用全可利。再次治疗：仅当全可利治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用全可利，全可利以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。 贮藏：薄膜包衣和分散片：在20-25ºC（68-77ºF）保存。允许在15-30°C（59-86°F）之间进行短途旅行。分开的可分散片剂应在相同条件下储存，并在7天内使用。全可利存放在儿童接触不到的地方。

波生坦的上市时间：波生坦(bosentan)由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)。 肺动脉高压（PAH）是一种以肺动脉压力增高，伴或不伴小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。PAH可以是一种独立的疾病，也可是并发症，还可以是综合症。PAH已成为严重威胁人类身心健康的公共卫生保健问题。PAH发病率低，人们对其认识有限，目前缺乏基于人群的流行病学资料。 近年来，随着对PAH发病机理的深入研究，多种选择性肺血管扩张剂陆续研发成功并用于治疗PAH，这些药物包括钙通道阻滞剂（CCBs）、前列环素及其结构类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5（PDE-5）抑制剂、鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂和环前列腺素受体激动剂。其中就包括波生坦。自波生坦问世以来，已有众多PAH患者从中受益。 在动物试验中，波生坦能有效改善由急性缺氧对小鼠和猪产生的肺和心血管反应。波生坦不仅能很大程度地恢复由缺氧引起的肺高血压、右房室肥大和肺血管再塑，在组织缺氧前或同时使用波生坦，也可防止这些症状出现。波生坦可减缓由单响尾蛇毒素引起的小鼠肺动脉压力升高。波生坦可以消除由内毒素引起的肺动脉平均压力和肺血管阻力的持续升高。波生坦能缓解与PAH相关的血管重塑，使栓塞后的狗肺动脉壁保持原状。此外还有研究表明，波生坦还可减轻博来霉素引起的肺纤维化。

肺动脉高压是一种肺部疾病，常常作为并发症出现，但也可以是一种独立疾病。该病的主要表现是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高。诊断与治疗比较困难。全可利是用于该病治疗的常用药物，国内上市时间是2006年，虽然该药在国内已经上市十多年，但价格仍然有些贵，目前一盒的价格在4千元左右。不过据说该药印度版的价格很便宜，那么印度全可利多少钱呢？ 据悉，印度全可利规格为125mg*20片/盒，售价折合人民币约500元，仅为国内售价的1/8。且经过临床试验，印度全可利有效性和安全性与原研药几乎没有差别，有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。 那如果不幸得了肺动脉高压，患者如何护理才是科学的呢？病情观察，患者及家属要时刻注意病情的变化，这样才有助于及时处理异常情况。药物护理，用药一定要遵医嘱，服药前后注意监测患者血压。生活护理，患者要注意卧床休息，通过氧疗提高血氧饱和度，纠正低氧血症，改善胸闷、憋气、呼吸困难等症状。减少不必要的活动，保持排便通畅，减少肌体耗氧量。治疗和护理合理搭配才能将治疗效果最大化。 对于选择全可利来治疗的患者来说，了解清楚这款药物也是很有必要的。全可利的化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2，2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物。而药物的成分决定了药物的作用，由全可利的成分可以知道全可利的作用。临床上，全可利用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。有需要的患者朋友可以根据自己的实际情况对症下药。

波生坦医保可以报销吗？波生坦2006年在国内上市，在市面上的售价对于大多数人们来说还是比较昂贵的，一般在4000元左右的，目前波生坦并未纳入医保，因此波生坦医保不能报销。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，为橙白色薄膜衣片。用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。肺动脉高压在国际上被认定为罕见疾病，是发生率极低、社会知晓率极低、临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。肺动脉高压分多种类型：特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压（这类肺动脉高压人群中以儿童居多）。波生坦具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 患者使用波生坦片的副作用： 波生坦在治疗时，会产生的副作用有治疗病人中发生率低于1%的不良事件为：碱性磷酸酶增加。波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。

全可利是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利主要治疗肺动脉高血压，神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。全可利口服后可治疗PAH，延迟临床恶化。药品的与患者本身也是有很大的关系的，个体差别的差异也使每个人服药后的见效时间不一样。全可利成分是一种双重内皮素受体拮抗体，亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 全可利在我国批准文号是H20110292，由此可见全可利是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以全可利的价格并不低。全可利在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒；全可利在美国上市的规格为片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），售价为11123.50美元/盒。更何况全可利的成分贵，所以全可利这种药物比较贵。不过无论全可利多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买全可利治疗疾病。好消息是，印度仿制版全可利已经问世，规格为125mg*20片，售价折合人民币仅需500元左右，且有效性和安全性与原研药几乎没有区别！患者朋友在使用全可利之前，必须要了解清楚全可利这种药物。

波生坦片说明书 【通用名】 波生坦片 【商品名】 全可利 【英文名】 Bosentan Tablets 【性状】 本品为橙白色薄膜衣片。 【贮藏】 室温保存，15-30℃。 【适应症】 本品用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【用法用量】 本品初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 【禁忌症】 以下病人禁用本品： 对于本品任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍（ULN），尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍；伴随使用环孢素A者； 伴随使用格列本脲者。 【不良反应】 最常见的药物不良反应（波生坦治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。 【药物过量】 波生坦片在健康志愿者中单次给药2400mg，病人持续2 个月给予剂量2000mg/天，没有任何主要临床症状。最主要的副作用是轻度到中度的头疼。在环孢素A 药物相互作用研究中，剂量500 和1000mg 的本品与环孢素A 共同使用时，初始血浆谷浓度增加30 倍，结果导致严重头疼、恶心和呕吐，但没有出现严重不良事件。观察到轻微的血压降低和心率增加。没有超过上述剂量的药物过量研究。严重过量可能导致低血压，需要给予积极的心血管支持治疗。

全可利可以用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。全可利在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。 肺动脉高压是一种罕见的心肺血管疾病，普通人群中肺高血压患病率约为 1%，但是在超过 65 岁的人群中发病率会升高至 10%，其中约 80% 患者来自发展中国家。肺动脉高压虽然发病率相对较低，但是不可否认，它是一种致命的「高危」疾病。有流行病学资料显示特发性及遗传性 PAH 患者在经过常规治疗后，5 年生存率仅为 20.8%。另外，肺高血压还增加了以下疾病的死亡风险，如特发性肺纤维化、 慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭的风险 ，如无正确的治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。除了疾病本身给患者带来的「高压」伤害，肺动脉高压所面临的用药尴尬也是造成治疗困境的原因之一。目前，市场上还没有任何一款治疗肺动脉高压的药品被纳入国家医保范围。患者因病致贫，如不服药生存期仅为 2.8 年。这也是为什么治疗肺动脉高压的药物也被称为「孤儿药」。不少患者甚至因为药物费用高而放弃了早期治疗时机，导致病情加重，或者有些患者无法承受长期用药的负担，而不得不选择停药，致使无法获得理想治疗效果 。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体。全可利与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。　　 全可利主要的副作用是轻度到中度头疼。在环孢素A药物相互作用研究中，剂量500和1000mg的全可利与环孢素A共同使用时，初始血液谷浓度增加30倍，研究的结果为：导致严重头疼、恶心和呕吐，但没有出现严重不良事件。观察到轻微的血压降低和心率增加。没有超过上述剂量药物过量研究。全可利严重过量可能导致低血压，须要给予积极的心血管支持治疗。　

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。患者朋友们在选择药物时，需要考虑的原因有很多，比如药物的疗效好、简便以及可以减少治疗费用。那么，波生坦价格是多少？ 波生坦片为橙白色薄膜衣片。用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦片是用于该病治疗的常用药物，国内上市时间是2006年，波生坦片在市面上的售价对于大多数人们来说还是比较昂贵的，一般在4000元左右的，需要购买的患者可以到当地的医院或者药店凭处方进行购买。 不过据说该药印度版的价格很便宜，印度版的波生坦是印度西普拉药厂生产的波生坦，规格125mg*20片，一盒售价约500元。 波生坦初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 肾功能受损病人： 肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 老年人： 本品的临床研究没有包括足够的年龄在65 岁及大于65 岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人： 肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。

全可利说明书 【药品名称】   通用名称：全可利   商品名称：全可利(波生坦) 【主要成份】 全可利。 【性 状】 全可利为橙白色薄膜衣片。 【适应症/功能主治】 用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【规格型号】 62.5mg*56s 【用法用量】 全可利初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。 【不良反应】 全可利治疗病人中发生率低于1%的不良事件为：碱性磷酸酶增加、 【禁 忌】 以下病人禁用全可利： 对于全可利任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍； 伴随使用环孢素A者； 伴随使用格列本脲者。 【孕妇及哺乳期妇女用药】 怀孕或者可能怀孕者禁用。 【药物相互作用】 细胞色素P450 系统: 全可利对细胞色素P450 同工酶CYP1A2、CYP3A4、 CYP2C9、CYP2C19 和CYP2D6 没有相关的抑制作用。全可利不会增加这些酶所代谢药物的血浆浓度。 全可利是CYP3A4 和CYP2C9 的轻微至中度的诱导剂。伴随使用全可利时，被这 2 种酶代谢的药物血浆浓度可能降低。 华法令: 伴随使用全可利，500mg 每日2 次，可使S-华法令和R-华法令的血浆浓度降低大约30%。长期接受华法令治疗的肺动脉高压病人服用全可利 125mg， b.i.d.，对凝血时间/INR 没有临床显著的影响。对华法令无须另外调整剂量，但建议进行常规INR 监测。 辛伐他汀和其它他汀：伴随使用全可利时会降低辛伐他汀和它的主要活性β- 氢氧基酸代谢物的血浆浓度，大约50%。全可利的血浆浓度不受影响。全可利也降低其它主要受CYP3A4 代谢的他汀类的血浆浓度。对于这些他汀类，须考虑他汀功效下降。 【药理毒理】 全可利是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 全可利是特异性内皮素受体。全可利与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 【贮 藏】 室温保存全可利。

全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 话说回来，全可利具体应该怎么吃呢？全可利初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。另外，以下病人禁用全可利： 对于全可利任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍； 伴随使用环孢素A者禁用全可利； 伴随使用格列本脲者禁用全可利。

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而全可利就是其中的一种，那么，全可利效果好吗? 特发性PAH患者：全可利（TRACLEER）改善运动耐量和心功能并可良好耐受。全可利治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：全可利改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了全可利对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，全可利可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，全可利不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时全可利仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非全可利疗效的关键决定因素。　　 结缔组织病相关性PAH患者：全可利（TRACLEER）改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受全可利治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中全可利与临床状况改善或稳定具有相关性。　　 综合来说，全可利效果显著，不良反应基本可耐受，值得肺动脉高压患者选择。

波生坦说明书： 本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 用法用量： 本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。 推荐剂量和剂量调整： 本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 转氨酶持续升高患者的剂量调整 在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为本品治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用本品。 低体重患者用药 体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。本品在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。 不良反应： 最常见的药物不良反应（波生坦治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。 警示： 肝功能：波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT）增加，在某些病例中还伴随胆红素升高。肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前水平，或者减少剂量或者停药后自动恢复。在治疗前需检测肝脏转氨酶水平，随后初12个月内每个月检测1次，以后4个月1次。先前存在肝脏损伤：在以下病人中，中度或严重肝损伤和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶（AST）和/或丙氨酸转氨酶（ALT）的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其当总胆红素增加超过正常值上限2倍，禁用波生坦。