强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。全可利分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 爱可泰隆（Actelion）总部位于瑞士巴塞尔州阿尔施维尔市，在2017年6月被强生以300亿美元现金收购之后加入强生旗下杨森制药公司。爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场领导者，其肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。在过去二十年期间，爱可泰隆的产品显著帮助了广大肺动脉高压患者改善预后和生活质量。杨森公司现已将肺动脉高压纳入重点治疗领域，以巩固并扩大爱可泰隆在该领域的领先地位 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。 全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 全可利是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而全可利就是其中的一种，那么，全可利国内上市了吗?进医保了吗？带着这两个问题我们一起来深入了解一下这款药。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利在国内已经上市十余年，遗憾的是并未纳入医保，患者需要自费3996元/盒。好在还有性价比极高的印度版全可利可供患者选择，可谓雪中送炭。

波生坦推荐剂量：本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。 漏服： 如果本品预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。患者应在规定的下次给药时间再服用本品。 剂量调整： 1、转氨酶持续升高患者的剂量调整 在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为本品治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用本品。 重新用药： 仅当使用本品的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后建议进行监测。 2、肺动脉高压（PAH） 表明可以提高运动能力，减少PAH的恶化; NYHA II-IV显示的有效性，特发性或遗传性PAH，导致PAH的结缔组织疾病，以及与左向右分流的先天性心脏病相关的PAH <40 kg：维持剂量为62.5 mg，口服，12小时/1次 > 40kg：62.5mg，口服，12小时/1次，持续4周，然后增加至维持剂量125mg 口服 12小时/1次 停止治疗：考虑将剂量减少至62.5mg波生坦，口服，12小时/1次，持续3-7天。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 以下病人禁用全可利 ：1、对于全可利任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 了解了全可利的适用人群和禁用人群，那么怎么买呢？由于全可利在国内已经上市，患者可凭处方单在国内大型医院或药房购买，不过售价偏高，对患者来说是一场持久战；而如果患者选择的是性价比极高的印度版全可利，除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

全可利对于不少人们来说是比较陌生的，毕竟其作为可以治疗硬皮病引起的肺高压的药物，对于没有患上过的患者来说还是不熟悉的，而且也不了解它可以治疗哪些疾病。那么，全可利的获批适应症是什么？ 全可利用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用本品。强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。全可利分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。全可利是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 以下病人禁用全可利 ：1、对于全可利任何组分过敏者 ；2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ；3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN)；4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ；5、伴随使用环孢素A者 ；伴随使用格列本脲者。

全可利（商品名Tracleer ）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。全可利的副作用主要体现为体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用全可利治疗伴随住院率升高，因为在全可利治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。 全可利治疗肺动脉高压效果很好。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。

波生坦注意事项有哪些？ 1、肝毒性: 波生坦所致的肝转氨酶（如天冬氨酸转氨酶（AST）和丙氨酸转氨酶（ALT））升高呈剂量依赖性。肝酶升高通常出现在开始用药的前26周内，但也可能出现在治疗后期。通常进展缓慢，无明显症状，且可自发地或者通过降低剂量或停药后逆转。波生坦治疗的患者中偶见在转氨酶升高的同时伴有胆红素的升高。 2、体液潴留： 外周水肿时肺动脉高压及其恶化的一种已知临床后沟，同时也是本品及其它内皮素受体拮抗剂的一种已知副作用。在使用全可利治疗的PAH临床试验中，1.7%的患者中（安慰剂校正后）有体液潴留或水肿的不良事件报道。 3、血红蛋白浓度: 波生坦治疗可引起剂量相关的血红蛋白减少。在安慰剂对照组研究中，与本品相关的血红蛋白浓度降低不是进行性的，且可在用药4-12周后趋于稳定。因此，建议在开始用药时，用药后的前4个月每个月检测1次，随后每3个月检测一次血红蛋白浓度。如血红蛋白浓度显著降低，须进一步评估来确定原因以及是否需要特殊治疗。本品上市后，有报告需要进行红细胞输注的贫血病例。 4、与其他药物的联合使用: 格列本脲：由于会增加肝转氨酶升高的风险，本品不可与格列本脲联合使用。有糖尿病治疗指征的患者应选用其他降糖药物治疗。 氟康唑：不推荐本品和氟康唑联合使用。虽然未经研究证实，但两药联用可能会导致血浆中波生坦浓度明显升高。 利福平：不推荐本品和利福平联合使用。应避免本品与CYP3A4和CYP2C9抑制剂联合使用。 患者在使用药物波生坦(TRACLEER)之前，一定要阅读药物说明书，了解药物的使用注意事项，这样才能给患者的身体带来更小的伤害。

波生坦多少钱一盒？波生坦（全可利）在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒；在美国上市的规格为片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），售价为11123.50美元/盒。对于大多数人们来说价格还是比较昂贵的，印度版的波生坦是目前性价比最好的一款，印度版的波生坦是印度西普拉药厂生产的，规格125mg*20片，一盒售价约500元。 波生坦(bosentan)由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，波生坦分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。因而肺动脉高压的诊断可能被延迟数月甚至数年，导致很多患者被确诊时多为晚期。 全可利（波生坦）被认为是治疗肺动脉高压的靶向药物，能有效改善患者的运动能力，减少临床病情恶化。

波生坦有仿制药吗？波生坦是有仿制药的，波生坦的仿制药是由印度西普拉药厂生产的，规格125mg*20片，一盒售价约500$。 西普拉有限公司（Cipla）是一家印度跨国制药和生物技术公司，总部位于孟买。西普拉于1935年是由Khwaja Abdul Hamied作为一个“化学，工业和制药实验室”在印度孟买成立。公司在1984年7月20日更名为西普拉有限公司。1985年，美国FDA批准其原料药生产基地。CIPLA（西普拉）是印度第二大药厂，资金及科研力量雄厚。 波生坦(bosentan)原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)。 波生坦适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利有效成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。理论上说，全可利需要患者持续服用直至疾病进展或出现不可耐受的副作用。当然，很多药物在长期使用之时，是会造成药物的毒素累计危害身体的，而全可利的使用也是不例外的，希望患者注意。另外，建议长期服药的患者要定期到医院进行体检，以便能及时发现、防止药物蓄积给您带来的损害。最好能根据所患疾病定期检查身体。

全可利是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。于2006年通过中国国家药品监督管理局批准上市。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。 全可利为处方类西药，全可利为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。本药物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始本药治疗，并且治疗过程进行严格检测。全可利初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

肺动脉高压一种常见的肺部疾病，虽然属于慢性疾病，但是该病却具有很高的致残率和致死率，让人们不敢轻视它的存在。该病病理机制至今未明，可能是多种 不明病因引起的原发性疾病，也可能是相关疾病引发的并发症，病因复杂也是该病死亡率高的原因之一。到目前为止，临床上用于治疗肺动脉高压的药物比较有限，患者急待更多效果好、副作用小的特效药出现，不过在更高效的药物出现前全可利仍然是肺动脉高压患者不可多得的治疗药物。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 全可利很受患者的欢迎，目前全可利已经在国内上市，价格在4000左右，这样的价格对于需要长期服药的患者来说是个不小的负担。相比之下全可利印度版的价格就要接地气很多，每盒的价格在500左右，相当于国内的八分之一。

肺动脉高压会让患者呼吸困难、乏力、疲劳等的心脏疾病，是会让患者苦恼的，而且生活质量下降，严重时会缩短患者寿命。全可利是心脑血管用药之一，在临床深受患者青睐。 全可利治疗肺动脉高压效果很好。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。话题转到全可利的价格上，作为进口原研药，全可利在国内的售价可谓“不出所料”：每盒售价3996元人民币，这对于国内普通患者来说是难以承受的。好在印度已经推出了仿制版全可利，安全性和有效性与原研药几乎没有区别，售价500元人民币左右，仅为国内售价的八分之一，可谓肺动脉高压患者的福音。有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取正品印度全可利。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 国内外多项临床试验证明了全可利的安全性和有效性，其疗效显著，起效快，不良反应基本可耐受。全可利可作为肺动脉高压患者的首选治疗药物。值得一提的是，由于国内进口全可利售价偏高，目前大部分患者选择的都是印度版全可利。

波生坦需终身吃吗？波生坦主要是治疗原发性肺动脉高压或者是硬皮病引起的肺高压，相对来讲是目前比较好的降低肺动脉高压的药物，波生坦需终身吃吗，要吃多久是需要根据患者朋友的病情、用药情况、体质等情况决定的，小编建议患者朋友在用药之前咨询主治医生。 波生坦片又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，可竞争性抑制ET-l与ETA和ETB受体的结合。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。只有正确的使用波生坦，才能发挥波生坦的作用。并且若是没有科学用药，很可能出现不良反应，如碱性磷酸酶增加。因而为了健康着想，患者朋友在使用波生坦的时候，必须要了解清楚波生坦片的正确用法。 波生坦的用法用量是口服。初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。患者朋友必须要根据自己的实际情况科学使用波生坦片治疗疾病。 肾功能受损病人： 肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 老年人： 本品的临床研究没有包括足够的年龄在65 岁及大于65 岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人： 肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用波生坦。

全可利是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。全可利为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。本药物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始本药治疗，并且治疗过程进行严格检测。本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。全可利分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 全可利在我国的批准文号是H20110292，由此可见全可利是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以全可利的价格并不低。同时，全可利的规模为125mg*56片/盒，这种药物的规模比较大，所以价格贵。更重要的是全可利的成分贵，所以全可利这种药物比较贵。不过无论全可利多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买全可利治疗疾病。而患者朋友在使用全可利之前，必须要了解清楚全可利这种药物。

波生坦中文说明书 【药品名称】全可利（波生坦） 【适应症】本品用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 【用法用量】本品初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 【禁忌】以下病人禁用本品：•对于本品任何组分过敏者；•怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形；•中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍。 【不良反应】 最常见的药物不良反应（波生坦治疗组发生率超过1％，且其发生率较安慰剂组发生率高0.5％）包括头痛（11.5％和9.8％）、水肿/体液潴留（13.2％和10.9％）、肝功能检查异常（10.9％和4.6％）和贫血/血红蛋白减少（9.9％和4.9％）。 【注意事项】如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用本品。血液学变化:用本品治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dL），可能是由于血液的稀释。多数在本品治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留:严重慢性心脏衰竭的病人用本品治疗伴随住院率升高，因为在波生坦治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的。

波生坦怎么使用？ 波生坦初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 剂量调整： 1、转氨酶持续升高患者的剂量调整 在治疗前必须检测肝脏转氨酶水平，并在治疗期间每月复查一次。如果发现转氨酶水平升高，就必须改变监测和治疗。下表为本品治疗过程中，转氨酶持续增高>3倍正常值上限患者剂量调整和推荐监测的总结。如果肝脏转氨酶升高并伴有肝损害临床症状（如贫血、恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸、嗜睡和乏力、流感样症状（关节痛、肌痛、发热））或胆红素升高>2倍正常值上限时，必须停药且不得重新应用本品。 重新用药： 仅当使用本品的潜在益处高于潜在风险，且转氨酶降至治疗前水平时，方可考虑重新用药。重新用药时应从初始剂量开始，且必须在重新用药后3天内进行转氨酶检测，2周后再进行一次检测，随后进行监测。 2、低体重患者用药 体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。本品在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。 3、肾功能受损病人： 肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。 4、老年人： 本品的临床研究没有包括足够的年龄在65 岁及大于65 岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 医伴旅提醒：波生坦应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。

全可利用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。全可利在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：波生坦，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。 值得一提的是，今年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括全可利（全可利®），其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。然而，通过查询我国医保目录发现，最新信息显示全可利曾在首次获批后进入2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围，类别为心血管系统>抗高血压药>其他抗高血压药>其它抗高血压药，谈判后最终未进入医保。全可利何时纳入医保，值得广大医生和患者期待。 全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。全可利是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦的效果好吗？波生坦是治疗原发性肺高压病人的肺动脉高压的药物，研究已证实，双重内皮素受体拮抗剂波生坦，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。 2002年一项临床试验BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦和安慰剂治疗。研究16周时波生坦组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。 2005年McLaughlin对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。 2006年的临床试验BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦可持续改善艾森曼格综合征患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合征的新型有效药物。 随着新的临床研究结果陆续公布，内皮素受体拮抗剂的应用范围由最初的特发性、结缔组织病相关性和先天性心脏病相关性肺动脉高压扩展到HIV感染相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高压以及儿童肺动脉高压。波生坦治疗肺动脉高压多中心研究结果也肯定了波生坦对我国肺动脉高压患者的确切疗效。