美替拉酮治疗库欣综合征的效果怎么样

美替拉酮治疗库欣综合征的效果

对一家机构的标准临床实践进行评估。91例库欣综合征患者：57例垂体依赖性库欣病，10例肾上腺皮质腺瘤，6例肾上腺皮质癌和18例异位ACTH综合征。

测量：在试验剂量为750 mg的美吡酮后0、1、2、3、4小时，通过测量皮质醇、11-脱氧皮质醇和促肾上腺皮质激素来评估对美替拉酮的急性反应。通过在0900、1200、1500、1800、2100和有时2400小时测量血清皮质醇并计算平均值来判断美替拉酮的长期效果。

结果：试验剂量为750 mg的美替拉酮在2小时内降低了所有组患者的血清皮质醇水平，这种作用在4小时内持续。同时，所有患者的血清11-脱氧皮质醇水平均升高，而垂体库欣病和异位ACTH综合征患者的血浆ACTH水平升高。

53名库欣病患者在接受其他更明确的治疗之前，接受了短期美替拉酮治疗（1至16周）。40名患者（75%）的平均皮质醇水平（中位数654 nmol/l，范围408-2240）降至低于400 nmol/l的目标范围，中位美替拉酮剂量为2250 mg/天（范围750-6000）。24名接受垂体放射治疗的库欣病患者长期服用美替拉酮，中位时间为27个月（范围3-140），20名患者（83%）的高皮质醇血症得到了充分控制。

在10名肾上腺皮质腺瘤患者和6名肾上腺皮质癌患者中，在13名患者（81%）中，中位剂量为1750 mg/天（范围750-6000）的美替拉酮使其平均皮质醇水平（中位847 nmol/l，范围408-2000）降至低于400 nmol/l。

在18名异位促肾上腺皮质激素综合征患者中，13名患者（70%）的“平均皮质醇水平”（在试验日从5或6个样本中获得，中位数为1023 nmol/l，范围为823-6354）降至低于400 nmol/l（中位数为4000 mg/天（范围为1000-6000））。

皮质醇水平的降低显然与临床和生化改善有关。药物耐受性良好。短暂性肾上腺功能减退和多毛症是不常见的，但却是最常见的副作用。

结论：根据研究的经验，在库欣综合征的所有类型的治疗中，美替拉酮仍然是控制皮质醇水平的有用的药物。

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参考文献

Verhelst JA, Trainer PJ, Howlett TA, Perry L, Rees LH, Grossman AB, Wass JA, Besser GM. Short and long-term responses to metyrapone in the medical management of 91 patients with Cushing's syndrome. Clin Endocrinol (Oxf). 1991 Aug;35(2):169-78. doi: 10.1111/j.1365-2265.1991.tb03517.x. PMID: 1657460.