傲朴舒治疗肺动脉高压的效果怎么样呢？

傲朴舒（Macitentan）是一种具有高组织亲和力的新型双重内皮素受体拮抗剂（ERA）。2013年10月，美国FDA批准傲朴舒（Macitentan）用于治疗成人肺动脉高压(PAH)，本品是一种内皮素受体阻断剂类药物，可松弛肺动脉，降低肺动脉压。那么，傲朴舒（Macitentan）治疗肺动脉高压患者疗效怎么样呢？ 

傲朴舒（Macitentan）属非选择性 ERA，是在波生坦分子结构基础上改良后的药物，提高了治疗的有效性和安全性。该药具有与受体持续结合和良好组织穿透能力，研究证实傲朴舒（Macitentan）可提高肺动脉高压患者的运动耐量，并降低临床恶化和死亡率。该药无肝毒性，但可引起血红蛋白降低，发生率为 4.3%。2013年 FDA 已批准傲朴舒（Macitentan）用于治疗肺动脉高压。

在PORTICO研究中，患者被随机分组接受马西替坦10 mg（n=43）或安慰剂（n=42），每天一次。在12周治疗后，马西替坦显著改善肺血管阻力（PVR，达到主要终点，马西替坦组比安慰剂组降低35%，p < 0.0001）、平均肺动脉压（mPAP;马西替坦组比安慰剂组降低5.99 mmHg，p < 0.0001）和心脏指数（马西替坦组比安慰剂组高0.52 L/min/m2，p = 0.0009）。 

在SERAPHIN这个里程碑式的研究中（目前在PAH领域开展的时间最长、规模最大的研究之一），和安慰剂相比，傲朴舒显示可减少45%的肺动脉高压恶化及死亡事件风险，即便基线时已接受背景治疗，傲朴舒联合治疗也可降低主要终点事件风险38% 。傲朴舒（Macitentan）和安慰剂组的6分钟步行距离（6MWD）或WHO功能分级（FC）无显著差异。