马昔腾坦在使用过程中需特别注意胚胎-胎儿毒性，育龄期女性需在治疗前排除妊娠，并在治疗期间及停药后至少一个月内采取有效避孕措施。需定期监测肝功能、血红蛋白水平及液体潴留情况，以确保用药安全。
药品称呼
通用名称：马昔腾坦、Macitentan
商品名称：傲朴舒、Opsumit
适应靶点
ETAxETB
适应症和适应人群
适应症
用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO分类Ⅰ级)，以降低疾病进展和PAH相关住院风险。
适应人群
特发性或遗传性PAH患者(占研究人群57%)；
结缔组织病相关PAH患者(31%)；
先天性心脏病修复术后伴分流PAH患者(8%)。
规格和性状
规格：10mg*30片/盒；
性状：白色双凸圆形片剂，双面均压印“10”。
主要成分
活性成分：马昔腾坦；
辅料：硬脂酸镁、微晶纤维素、聚维酮、羧甲淀粉钠A型等；
用法用量
推荐剂量：10mg口服，每日1次；
剂量调整：高于10mg的剂量未获研究支持，不推荐使用；
用药提示：可与食物同服或空腹服用。
不良反应
常见不良反应
贫血(13%)、鼻咽炎/咽炎(20%)、支气管炎(12%)、头痛(14%)、流感(6%)、尿路感染(9%)。
严重不良反应
胚胎-胎儿毒性、肝毒性(3.4%患者出现ALT/AST>3×ULN)、液体潴留、血红蛋白下降(平均降低1.0g/dL)、精子数量减少。
注意事项
胚胎-胎儿毒性：育龄女性用药前需确认妊娠阴性，治疗期间及停药后1个月需采取高效避孕措施；
肝毒性监测：用药前及治疗期间定期检测肝酶，出现肝损伤症状(如黄疸、腹痛)应立即停药；
液体潴留：尤其左心功能不全患者需密切监测体重和水肿情况；
血红蛋白监测：用药前及治疗中定期检查，严重贫血患者避免使用；
精子数量影响：男性患者需知悉可能影响生育能力。
特殊人群用药
【孕妇】孕妇禁用。
【哺乳期女性】因未知是否分泌乳汁，建议停药期内禁止哺乳。
【生殖潜力男性/女性】女性需严格避孕，男性应知精子减少可能。
【儿童】PAH儿童尚无确切获益证据，不推荐使用。
【老年人】≥65岁患者经验有限，需谨慎评估并监测。
【肾功能损害】轻中度肾损害暴露略增，但无临床意义；监测肾功能即可。
【肝功能损害】轻中度肝损害暴露下降；重度影响小，无需常规剂量调整；但均需密切监测。
禁忌症
妊娠期间禁用(致畸风险高)；对马昔腾坦或辅料高度过敏者禁用。
药物相互作用
1、强效CYP3A4诱导剂(如利福平)可显著降低马昔腾坦暴露量，故应避免合用；
2、强效CYP3A4抑制剂(如酮康唑、利托那韦)可使其血药浓度上升，亦应避免合用；
3、中等CYP3A4/2C9双重抑制剂(如氟康唑、胺碘酮)或两种中抑制剂联用时，预测可使暴露量增加约4倍，应避免合用。
药物过量
头痛、恶心、呕吐；对症支持治疗，血液透析无效(因药物蛋白结合率高)。
药代动力学
吸收：口服后约8小时达峰，食物无影响；
分布：蛋白结合率>99%，表观分布容积约50L；
代谢：经CYP3A4代谢，活性代谢物半衰期48小时；
排泄：50%经尿排出(无原形药)，24%经粪便排出。
贮存方法
在20℃-25℃常温下保存；偶可于15℃-30℃短时波动。防潮避光，置儿童不易触及处。
生产厂家
瑞士Actelion制药(瑞士爱可泰隆)
