




2020年,波生坦(Bosentan)已经在国内上市近14年了。有需要的患者,到国内的各大医院和药店便可购得此药。
Avellana等报道13例接受波生坦治疗的先心病合并肺动脉高压患者,随访5年得出长期波生坦治疗先心病合并肺动脉高压患者是安全的,能够改善患者的临床症状。
D'Alto等报道,74例先心病合并肺动脉高压患者(其中合并唐氏综合征18例 )给予波生坦治疗1年,患者的心功能分级、6min步行距离、血液动力学均较前明显改善。
Hislop等给予59例先心病合并肺动脉高压的儿童患者(其中合并唐氏综合征18例 )波生坦治疗后发现,波生坦治疗先心病合并肺动脉高压儿童是安全、有效的。
国内荆志成等给予 34 例先心病合并肺动脉高压患者波生坦治疗24 周,患者的心功能分级较前明显改善,平均肺动脉压和肺血管阻力较前下降。
叶卫华等研究显示,波生坦治疗6个月可缓解先心病相关肺动脉高压患者的症状,降低肺动脉压力,改善运动耐量和心功能分级,而肝、肾功能没有明显的变化。
Guo等对接受波生坦治疗的 215 例先心病相关肺动脉高压患者的8项临床试验进行系统评价显示,短期波生坦治疗可提高先心病相关肺动脉高压患者的6min步行距离,长期波生坦治疗可提高静息血氧饱和度。
以上结果表明,先心病伴肺动脉高压患者对波生坦耐受良好,治疗后运动耐量和血液动力学明显改善。因此,患者可放心购买使用,其在国内售价在3999~19980$之间。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173