伊米苷酶是什么药?伊米苷酶(思而赞)用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括,确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
伊米苷酶(Cerezyme)是基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶的类似物,为具有497个氨基酸的糖蛋白,含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病,缺乏这种酶会导致葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。本伊米苷酶(Cerezyme)通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺,改善贫血和血小板减少症状,使肝脏和脾体积减小。
伊米苷酶为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况个体化,起始剂量应小于2.5U/kg每周3次,可根据情况增加直到60U/kg,每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U/kg,每2周1次。病人出现疗效后,为维持治疗,需减小剂量。应在3~6个月内,于严密监护下逐渐减量调整。滴注前,以0.9%生理盐水稀释到100~200ml静滴,每次1~2小时以上。
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注:文章信息来源于网络,仅供医护人员内部讨论,不作为用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。
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