




伊米苷酶多少钱一瓶?据了解土耳其版的伊米苷酶(思而赞)性价比较高,土耳其版的伊米苷酶(思而赞)是法国赛诺菲药厂出口到土耳其的原研药,规格400U/10ml,价格6000$一盒左右。
伊米苷酶,商品名Cerezym思而赞,分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准,用于治疗1型戈谢病。伊米苷酶(思而赞)是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,是一种单体糖蛋白,含有一个497个氨基酸组成的催化核心。它是经由重组DNA技术生产而成。伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的逆转和防止戈谢病的主要症状的发生。
临床试验分析了伊米苷酶(思而赞)治疗戈谢病的效果,一项对65例患者使用伊米苷酶ERT治疗1到2年的研究表明,患者血红蛋白和血小板均显著增加,肝、脾体积均显著缩小,肝脏体积治疗1年回缩近25%、2年回缩近40%;脾脏体积1年回缩近40%、2年回缩近60%。体格发育速度加快,骨痛缓解,从而改善了生存质量。1993年欧洲一组33例患者使用ERT的研究表明,大部分患者在ERT1年内血小板恢复正常;血红蛋白恢复最早,约在6~12个月期间;肝容积6个月可缩小6.2cm,12个月缩小5.6cm;脾容积6个月可缩小10cm,12个月缩小6.8cm,唯有骨骼变化甚微。国内外应用伊米苷酶(思而赞)治疗戈谢病结果一致。
参考资料: https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm