阿福他酶α是一种注射用重组人碱性磷酸酶，主要用于治疗低磷酸酯酶症(HPP)。其用法用量需严格遵循医嘱，通常采用皮下注射方式。

阿福他酶α治疗前建议

阿福他酶α治疗需在医护人员监督下启动，同时配备适当的医疗监测及支持措施。

围产期/婴儿期发病型低磷酸酯酶症(HPP)的剂量

围产期/婴儿期发病型HPP患者的阿福他酶α推荐剂量为每周6mg/kg，皮下注射给药，给药方案可选：

每周3次，每次2mg/kg。

每周6次，每次1mg/kg(注射部位反应可能影响该方案的耐受性)。

若疗效不佳(如呼吸状态、生长发育或影像学检查无改善)，可将剂量调整至每周9mg/kg，皮下注射给药，方案为每周3次，每次3mg/kg。

青少年发病型低磷酸酯酶症(HPP)的剂量

青少年发病型HPP患者的阿福他酶α推荐剂量为每周6mg/kg，皮下注射给药，给药方案可选：

每周3次，每次2mg/kg。

每周6次，每次1mg/kg(注射部位反应可能影响该方案的耐受性)。

制剂与体重剂量计算说明

重要提示

体重<40kg的儿科患者禁用阿福他酶α80mg/0.8mL规格药瓶，因该高浓度规格的天冬氨酸酶α全身暴露量低于其他低浓度规格，可能无法满足该患者群体的治疗需求。

剂量计算步骤

根据患者体重和推荐剂量确定每周总给药体积，具体计算方式如下：

每周总剂量(mg)=患者体重(kg)×处方剂量(mg/kg/周)。

每周总注射体积(mL)=每周总剂量(mg/周)÷阿福他酶α浓度(40mg/mL或100mg/mL)，其中药品浓度对应规格为40mg/mL(含18mg/0.45mL、28mg/0.7mL、40mg/1mL)和100mg/mL(80mg/0.8mL)。

总注射体积四舍五入至小数点后两位。

每周所需药瓶数=总注射体积÷药瓶体积(mL)。

确定每周给药次数(每周3次或6次)。

确定每次给药剂量，计算时患者体重需四舍五入至最近公斤，具体可参考以下体重剂量指导(仅适用于每周3次每次2mg/kg、每周6次每次1mg/kg方案，以及围产期/婴儿期发病型HPP患者的剂量调整方案(每周3次每次3mg/kg))：

每周3次、每次2mg/kg给药的体重剂量指导

体重3kg：注射剂量6mg，注射体积0.15mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重4kg：注射剂量8mg，注射体积0.2mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重5kg：注射剂量10mg，注射体积0.25mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重6kg：注射剂量12mg，注射体积0.3mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重7kg：注射剂量14mg，注射体积0.35mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重8kg：注射剂量16mg，注射体积0.4mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重9kg：注射剂量18mg，注射体积0.45mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重10kg：注射剂量20mg，注射体积0.5mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重15kg：注射剂量30mg，注射体积0.75mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重20kg：注射剂量40mg，注射体积1mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重25kg：注射剂量50mg，注射体积1.25mL，选用2个28mg/0.7mL规格药瓶。

体重30kg：注射剂量60mg，注射体积1.5mL，选用2个40mg/1mL规格药瓶。

体重35kg：注射剂量70mg，注射体积1.75mL，选用2个40mg/1mL规格药瓶。

体重40kg：注射剂量80mg，注射体积0.8mL，选用80mg/0.8mL规格药瓶。

体重50kg：注射剂量100mg，注射体积1mL，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

体重60kg：注射剂量120mg，注射体积1.2mL(需将体积平均分配至2支注射器，分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

体重70kg：注射剂量140mg，注射体积1.4mL(需分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

体重80kg：注射剂量160mg，注射体积1.6mL(需分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

每周6次、每次1mg/kg给药的体重剂量指导

体重3kg：注射剂量3mg，注射体积0.08mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重4kg：注射剂量4mg，注射体积0.1mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重5kg：注射剂量5mg，注射体积0.13mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重6kg：注射剂量6mg，注射体积0.15mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重7kg：注射剂量7mg，注射体积0.18mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重8kg：注射剂量8mg，注射体积0.2mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重9kg：注射剂量9mg，注射体积0.23mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重10kg：注射剂量10mg，注射体积0.25mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重15kg：注射剂量15mg，注射体积0.38mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重20kg：注射剂量20mg，注射体积0.5mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重25kg：注射剂量25mg，注射体积0.63mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重30kg：注射剂量30mg，注射体积0.75mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重35kg：注射剂量35mg，注射体积0.88mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重40kg：注射剂量40mg，注射体积1mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重50kg：注射剂量50mg，注射体积0.5mL，选用80mg/0.8mL规格药瓶。

体重60kg：注射剂量60mg，注射体积0.6mL，选用80mg/0.8mL规格药瓶。

体重70kg：注射剂量70mg，注射体积0.7mL，选用80mg/0.8mL规格药瓶。

体重80kg：注射剂量80mg，注射体积0.8mL，选用80mg/0.8mL规格药瓶。

体重90kg：注射剂量90mg，注射体积0.9mL，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

体重100kg：注射剂量100mg，注射体积1mL，选用2个80mg/0.8mL规格药瓶。

每周3次、每次3mg/kg给药的体重剂量指导(仅适用于围产期/婴儿期发病型HPP患者)

体重3kg：注射剂量9mg，注射体积0.23mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重4kg：注射剂量12mg，注射体积0.3mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重5kg：注射剂量15mg，注射体积0.38mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重6kg：注射剂量18mg，注射体积0.45mL，选用18mg/0.45mL规格药瓶。

体重7kg：注射剂量21mg，注射体积0.53mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重8kg：注射剂量24mg，注射体积0.6mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重9kg：注射剂量27mg，注射体积0.68mL，选用28mg/0.7mL规格药瓶。

体重10kg：注射剂量30mg，注射体积0.75mL，选用40mg/1mL规格药瓶。

体重15kg：注射剂量45mg，注射体积1.13mL(需分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个28mg/0.7mL规格药瓶。

体重20kg：注射剂量60mg，注射体积1.5mL(需分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个40mg/1mL规格药瓶。

体重25kg：注射剂量75mg，注射体积1.88mL(需分2次注射，使用不同注射部位)，选用2个40mg/1mL规格药瓶。

制剂制备步骤

注射前15-30分钟将未开封的阿福他酶α药瓶从冰箱中取出，使其恢复至室温，禁止以其他方式加热(如微波炉加热、热水浴)。

检查药瓶内药液是否存在颗粒物和变色，阿福他酶α为澄清、轻微乳光或乳光状、无色至微黄色水溶液，可能含有少量半透明或白色小颗粒，若药液外观与上述描述不符，应丢弃该药瓶。

准备注射用品，需使用无菌一次性1mL注射器和0.5英寸注射针头(推荐规格25-29号)，建议选用两种不同规格针头，较大孔径针头(如25号)用于抽取药液，较小孔径针头(如29号)用于注射。若单次剂量>1mL，需将注射体积平均分配至2支1mL注射器中。每次注射均需使用新的注射器和针头。

取下药瓶瓶盖，无菌操作准备药瓶后，将注射器插入药瓶抽取处方剂量，抽取过程中禁止摇晃药瓶。

排出注射器内气泡并确认剂量准确。

阿福他酶α药瓶为一次性使用，剩余药液需丢弃。

给药说明

阿福他酶α仅用于皮下注射。

若需进行两次注射，需选择两个不同的注射部位。

药瓶从冰箱取出后3小时内完成注射。

为降低脂肪营养不良风险，需在以下部位轮换注射：腹部、大腿、三角肌或臀部。

禁止在红肿、发炎或肿胀部位注射。

于确定的注射部位皮下注射阿福他酶α，注射后妥善处理注射器和针头。