波生坦改善运动耐量和心功能并可良好耐受。波生坦治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 波生坦改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了波生坦对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，波生坦可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，波生坦不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时波生坦仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非波生坦疗效的关键决定因素。   波生坦改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受波生坦治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中波生坦与临床状况改善或稳定具有相关性。 

此前，强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，波生坦（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 爱可泰隆（Actelion）总部位于瑞士巴塞尔州阿尔施维尔市，在2017年6月被强生以300亿美元现金收购之后加入强生旗下杨森制药公司。爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场领导者，其肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。在过去二十年期间，爱可泰隆的产品显著帮助了广大肺动脉高压患者改善预后和生活质量。杨森公司现已将肺动脉高压纳入重点治疗领域，以巩固并扩大爱可泰隆在该领域的领先地位。 肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。波生坦是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。波生坦是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

波生坦，又名全可利，为橙白色薄膜衣片。波生坦用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。长期服用波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。波生坦是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 以下病人禁用波生坦 ：1、对于波生坦任何组分过敏者 ；2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ；3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN)；4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ；5、伴随使用环孢素A者 ；伴随使用格列本脲者。

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦是特异性内皮素受体，波生坦与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦在国内已经上市十余年，患者可凭处方单在国内医院购买获取；遗憾的是并未纳入医保，波生坦在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），患者需要全额自费3996元人民币。好在还有性价比极高的印度版波生坦可供患者选择，规格为125mg*20片，售价折合人民币仅需500元左右，且疗效和原研药没有区别，可谓雪中送炭，患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

波生坦为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。那么，波生坦需注意的事项有哪些？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用波生坦。血液学变化：用波生坦治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在波生坦治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用波生坦治疗伴随住院率升高，因为在波生坦治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始波生坦治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用波生坦。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用波生坦。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用波生坦。再次治疗：仅当波生坦治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用波生坦，波生坦以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用。双重内皮素受体拮抗剂波生坦，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。 从1993年首次研发波生坦至今，内皮素受体拮抗剂治疗肺动脉高压的循证医学最为充分。2002年Rubin等人报道了BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦和安慰剂治疗。研究16周时波生坦组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。2005年McLaughlin对169例以波生坦作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，波生坦治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明波生坦是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，波生坦组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明波生坦可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。2003年Barst等人将波生坦应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。2005年波生坦治疗无法手术的慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)的单中心、开放研究结果陆续报道，研究显示波生坦治疗3-6个月后患者的6分钟步行距离、心功能分级、血清标记物及血流动力学参数均得到改善。波生坦可明显改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压的运动耐量、血流动力学参数和生存率。 随着新的临床研究结果陆续公布，内皮素受体拮抗剂的应用范围由最初的特发性、结缔组织病相关性和先天性心脏病相关性肺动脉高压扩展到HIV感染相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高压以及儿童肺动脉高压。中国波生坦治疗肺动脉高压多中心研究结果也肯定了波生坦对我国肺动脉高压的确切疗效。

波生坦用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦是特异性内皮素受体，波生坦与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 国内外多项临床试验证明了波生坦的安全性和有效性，其疗效显著，起效快，不良反应基本可耐受。波生坦可作为肺动脉高压患者的首选治疗药物。值得一提的是，由于国内进口波生坦售价偏高，目前大部分患者选择的都是印度版波生坦。

全可利可以用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。全可利在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。 肺动脉高压是一种罕见的心肺血管疾病，普通人群中肺高血压患病率约为 1%，但是在超过 65 岁的人群中发病率会升高至 10%，其中约 80% 患者来自发展中国家。肺动脉高压虽然发病率相对较低，但是不可否认，它是一种致命的「高危」疾病。有流行病学资料显示特发性及遗传性 PAH 患者在经过常规治疗后，5 年生存率仅为 20.8%。另外，肺高血压还增加了以下疾病的死亡风险，如特发性肺纤维化、 慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭的风险 ，如无正确的治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭。除了疾病本身给患者带来的「高压」伤害，肺动脉高压所面临的用药尴尬也是造成治疗困境的原因之一。目前，市场上还没有任何一款治疗肺动脉高压的药品被纳入国家医保范围。患者因病致贫，如不服药生存期仅为 2.8 年。这也是为什么治疗肺动脉高压的药物也被称为「孤儿药」。不少患者甚至因为药物费用高而放弃了早期治疗时机，导致病情加重，或者有些患者无法承受长期用药的负担，而不得不选择停药，致使无法获得理想治疗效果 。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体。全可利与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。以下病人禁用全可利 ：1、对于全可利任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 那么，国内哪里买？全可利在国内已经上市，患者可凭处方单在国内大型医院或药房购买，不过售价偏高，对患者来说是一场持久战；而如果患者选择的是性价比极高的印度版全可利，除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

全可利是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。于2006年通过中国国家药品监督管理局批准上市。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。全可利为处方类西药，全可利为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。那么，全可利如何服用？ 应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始全可利治疗，并且治疗过程进行严格检测。全可利初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而全可利就是其中的一种。那么，全可利的治疗效果好吗？ 特发性PAH患者：全可利改善运动耐量和心功能并可良好耐受。全可利治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 先心病相关PAH患者：全可利改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了全可利对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，全可利可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，全可利不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时全可利仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非全可利疗效的关键决定因素。  结缔组织病相关性PAH患者：全可利改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受全可利治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中全可利与临床状况改善或稳定具有相关性。

全可利是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，全可利 32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。全可利是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：波生坦，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，肺动脉压力会显著升高，继而导致右心衰竭和严重的运动耐量下降，严重者会导致患者死亡。爱可泰隆正全力加速引进该治疗方案，以尽快服务中国患者。 值得一提的是，2019年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，其中就包括全可利（全可利®），其被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。然而，通过查询我国医保目录发现，最新信息显示全可利曾在首次获批后进入2017年国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录谈判范围，类别为心血管系统>抗高血压药>其他抗高血压药>其它抗高血压药，谈判后最终未进入医保。

全可利为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片，在临床上主要用于治疗肺动脉高压，适用于治疗WHO功能分级的二级至五级的肺动脉高压的患者，以改善患者的运动能力，并减少临床症状。那么，全可利要注意什么事项呢？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用全可利。血液学变化：用全可利治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在全可利治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用全可利治疗伴随住院率升高，因为在全可利治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用全可利。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用全可利。再次治疗：仅当全可利治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用全可利，全可利以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

肺动脉高压一种常见的肺部疾病，虽然属于慢性疾病，但是该病却具有很高的致残率和致死率，让人们不敢轻视它的存在。该病病理机制至今未明，可能是多种 不明病因引起的原发性疾病，也可能是相关疾病引发的并发症，病因复杂也是该病死亡率高的原因之一。到目前为止，临床上用于治疗肺动脉高压的药物比较有限，患者急待更多效果好、副作用小的特效药出现，不过在更高效的药物出现前全可利仍然是肺动脉高压患者不可多得的治疗药物。 全可利的服用说明：全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 全可利很受患者的欢迎，目前全可利已经在国内上市，价格在4000左右，这样的价格对于需要长期服药的患者来说是个不小的负担。相比之下全可利印度版的价格就要接地气很多，每盒的价格在500左右，相当于国内的八分之一。

全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利的使用说明：全可利初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。另外，以下病人禁用全可利： 对于全可利任何组分过敏者； 怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形； 中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍； 伴随使用环孢素A者禁用全可利； 伴随使用格列本脲者禁用全可利。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 那么，全可利注意事项有哪些？ 如果病人系统收缩压低于85mmHg，须慎用全可利。血液学变化：用全可利治疗伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低（平均0.9g/dl），可能是由于血液的稀释，多数在全可利治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在开始治疗前、治疗后第1个月和第3个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查1次，如果出现血红蛋白显著降低，须进一步评估来决定原因以及是否需要特殊治疗。体液潴留：严重慢性心脏衰竭的病人用全可利治疗伴随住院率升高，因为在全可利治疗的前4-8周慢性心脏衰竭恶化，可能是体液潴留的结果。建议监测病人体液潴留的症状（例如体重增加），出现症状后，建议开始用利尿剂或者增加正在使用利尿剂的剂量，建议在开始全可利治疗前，对体液潴留症状的病人用利尿剂治疗。肝脏转氨酶升高病人的处理：ALT/AST水平>3及≤5ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测1次转氨酶水平。如果转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>5及≤8ULN，治疗和监测的建议如下：再做一次肝功能检验证实，如果证实，减少每日剂量或者停止治疗，至少每2周监测一次转氨酶水平。一旦转氨酶恢复到治疗前水平，考虑继续或者再次使用全可利。ALT/AST水平>8ULN，治疗和监测建议如下：必需停止治疗，不考虑再使用全可利。在转氨酶升高，伴随有肝脏损伤的临床症状（例如：恶心、呕吐、发热、腹痛、黄疸，或者罕见嗜睡或疲劳）或者胆红素升高超过正常值上限水平2倍时，治疗必需停止，不考虑使用全可利。再次治疗：仅当全可利治疗的潜在益处高于风险，而且转氨酶位于正常值内，才考虑再次使用全可利，全可利以开始的剂量再次使用，转氨酶必须在再次使用后3天内进行检测，过2周后再检测，随后根据以上建议进行。

用相关的医学专业知识来讲，肺动脉高压疾病的出现往往是不容忽视的，而且随着医学的发展进步，在临床上用于这种疾病的治疗药物也是越来越多，而全可利就是其中的一种。那么，全可利中国去哪买？带着这个问题我们一起来深入了解一下这款药。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利在国内已经上市十余年，患者可凭处方单在国内医院购买获取；遗憾的是并未纳入医保，患者需要自费3996元/盒。好在还有性价比极高的印度版全可利可供患者选择，可谓雪中送炭。

全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 原发性肺动脉高压的症状表现：(1)呼吸困难：这是该病最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺小动脉突然痉挛;②体循环阻力突然下降;③大的栓子突然堵塞肺动脉;④肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;⑤低氧性静脉血突然分流向体循环系统;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。全可利分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。最新的数据采集显示，全可利在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元人民币。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 以下病人禁用全可利 ：1、对于全可利任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 那么，全可利国内如何买？由于全可利在国内已经上市，患者可凭处方单在国内大型医院或药房购买，不过售价偏高，对患者来说是一场持久战；而如果患者选择的是性价比极高的印度版全可利，除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。

肺动脉高压会让患者呼吸困难、乏力、疲劳等的心脏疾病，是会让患者苦恼的，而且生活质量下降，严重时会缩短患者寿命。全可利是心脑血管用药之一，在临床深受患者青睐。全可利治疗肺动脉高压效果很好。全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。话题转到全可利的价格上，作为进口原研药，全可利在国内的售价可谓“不出所料”：每盒售价3996元人民币，这对于国内普通患者来说是难以承受的。好在印度已经推出了仿制版全可利，安全性和有效性与原研药几乎没有区别，售价500元人民币左右，仅为国内售价的八分之一，可谓肺动脉高压患者的福音。有需要的患者可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取正品印度全可利。