波生坦会耐药吗？任何药物长期使用都会产生耐药性的，波生坦也不例外，但波生坦的具体耐药时间，因人而异，我们不能一概而论。 波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦片又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦片用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 波生坦用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。本品的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及65岁以上的患者来确定他们的反应是否与年轻患者相同。 波生坦片在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。

波生坦在国内上市了吗？波生坦（全可利）原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年首先在欧洲被批准上市，而后在美国、日本、加拿大等主要市场均陆续批准上市。2006年10月经我国药监局批准全可利（波生坦）在中国大陆上市投入肺动脉高压的临床使用。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。 波生坦主要的副作用是轻度到中度头疼。在环孢素A药物相互作用研究中，剂量500和1000mg的全可利波生坦片与环孢素A共同使用时，初始血液谷浓度增加30倍，研究的结果为：导致严重头疼、恶心和呕吐，但没有出现严重不良事件。观察到轻微的血压降低和心率增加。没有超过上述剂量药物过量研究。波生坦片严重过量可能导致低血压，须要给予积极的心血管支持治疗。 患者了解更多波生坦的信息，可以咨询医伴旅。医伴旅是一家海外医疗服务机构，医伴旅与印度药厂合作，可以直接联系药厂帮助患者购买正品药。

波生坦怎么吃？波生坦是一种口服的药片，通常在早晨和傍晚每天两次，空腹或者与食物同时服用。建议每天在同一时间服用，不要多服用或少服用。如果本品预定给药过程中出现了漏服，不得服用双倍剂量来弥补漏服的那次剂量。患者应在规定的下次给药时间再服用本品。 波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。本品应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生决定是否开始本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。 低体重患者用药： 体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。本品在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。 与利托那韦联合使用 服用利托那韦德患者联合使用本品： 在接受利托那韦治疗至少10天的患者中，本品的起始剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。 服用本品的患者联合使用利托那韦： 开始给予利托那韦前至少应停用本品36小时。使用利托那韦至少10天后，在恢复给予本品的剂量为62.5mg，根据个体患者的耐受性每天1次或隔天1次。 老年人： 本品的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。 肝脏损害病人： 肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用波生坦。

波生坦吃多久起效？波生坦的起效时间是因人而异的。 有的人吃了几个星期波生坦没感受到什么疗效，有的吃了一个月，有的吃了两个月，有的甚至吃了几个月都无法感受到其疗效。关于波生坦的疗效这是因人而异的，不是每个人都有效，也不是每个人吃多少时间就会看到疗效，通常建议服药三个月复查查看效果。 波生坦片又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦片用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。肾功能受损病人：肾功能受损对本品药代动力学的影响很小。不需作剂量调整。老年人：本品的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同。通常来说，因为肾和/或心脏功能下降、有伴随疾病、其它药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用本品。中度和重度肝脏损害病人严禁使用。 

波生坦用法用量：波生坦初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。本品应在早、晚进食前或后服用。体重低于40kg且年龄大于12岁的患者推荐的初始剂量和维持剂量均为62.5mg，每天2次。本品在12岁到18岁患者中应用的安全性和有效性数据有限。 服用波生坦片不受饮食影响，绝对生物利用度大约为50％，最大血浆浓度在口服给药后3-5小时后达到，清除率大约为8L/h。但由于波生坦被肝脏广泛代谢并通过胆汁排出，肝脏受损预计影响其药代动力学和代谢，所以严重肝损伤的病人不可以服用波生坦片。 注意以下患者朋友禁用波生坦：对于本品任何组分过敏者；怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施。在动物中报道有胎儿畸形；中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上限的3倍(ULN)，尤其是总胆红素增加超过正常值上限的2倍；伴随使用环孢素A者；伴随使用格列本脲者。患者朋友必须要根据自己的实际情况科学使用波生坦片治疗疾病。　　 一般来说，只有正确使用波生坦，才能发挥波生坦的作用。并且若是没有科学用药，很可能出现不良反应。因此患者朋友首先就需要了解清楚这种药物的作用，然后了解清楚这种药物的用法用量。这样才能提高药物治疗疾病的几率。因此患者应由有治疗肺动脉高压丰富经验的医生指导下进行本药治疗，并对治疗过程中进行严格监测。

波生坦多少钱？2001年获美国FDA批准上市的波生坦是首个上市的内皮素受体拮抗剂。自波生坦问世以来，已有众多肺动脉高压（PAH）患者从中受益。全可利（波生坦）被认为是治疗肺动脉高压的靶向药物，能有效改善患者的运动能力，减少临床病情恶化。据该药研制生产商爱可泰隆公司负责人介绍，该药刚进入中国市场时价格约2.7万元/盒，2009年爱可泰隆公司与中华慈善总会一起启动了“全可利慈善援助项目”，对中低收入患者进行药品援助，但因该药一直是自费，患者用药的经济负担高；而慈善援助申请程序繁复，造成许多患者因此放弃治疗。后波生坦专利到期价格下降，在国内的价格一般在4000左右的，降幅达80%。 波生坦又可称全可利，主要成分是波生坦，为一种橙白色薄膜衣片。波生坦片用于治疗Ⅲ期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦片可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 波生坦（全可利）在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦（全可利）能减少胶原沉积。

波生坦的获批适应症：波生坦片是一种双重内皮素受体拮抗体,具有对ETA 和ETB 受体的亲和作用。波生坦（Bosentan）可以适用于全可利波生坦片用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。波生坦在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。波生坦（Bosentan）是特异性内皮素受体。波生坦与ETA 和ETB 受体竞争结合，与ETA 受体的亲和力比与ETB 受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。 波生坦是一种口服的药片，本品初始剂量为一天2次、每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，一天2次。高于一天2次、一次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。通常在早晨和傍晚每天两次，空腹或者与食物同时服用。服用波生坦片不受饮食影响，绝对生物利用度大约为50％，最大血浆浓度在口服给药后3-5小时后达到，清除率大约为8L/h。但由于波生坦被肝脏广泛代谢并通过胆汁排出，肝脏受损预计影响其药代动力学和代谢，所以严重肝损伤的病人不可以服用波生坦。 医伴旅建议：为了帮助记住服用波生坦，建议每天在同一时间服用，不要多服用或少服用，如果效果好的话，可能会初期使用低剂量的波生坦在4周后增加剂量。

波生坦适应症：本品适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以改善患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品有效性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。 注意：孕妇不能服用波生坦（全可利），因为波生坦具有潜在致畸性。当给予大鼠剂量≥60mg/kg/天(按mg/m2折算相当于人口服剂量每次125mg，每日2次的2倍)时，波生坦显示致畸性。在大鼠的胚胎-胎仔毒性研究中，波生坦显示剂量相关的致畸作用，包括头部、脸部和大血管畸形。剂量高达1500mg/kg/天时，在家兔中没有观察到出生缺陷；但其血浆浓度低于大鼠的血浆浓度。波生坦诱导的畸形与其它内皮素受体拮抗剂在内皮素-1基因敲除小鼠及其它动物中所观察到的畸形相似，表明致畸性是这一类药物的类效应。 医伴旅是一家海外医疗服务机构，患者咨询更多波生坦（全可利）的信息，可以联系医伴旅，医伴旅与印度药厂合作，可以直接联系药厂帮助患者购买到正品波生坦（全可利）。

波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。波生坦怎么买？ 波生坦原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，2006年获批在国内上市，患者可以凭借处方到国内的大药店和药房进行购买。波生坦（全可利）在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒，价格较高。 医伴旅了解到目前，印度已经上市了波生坦的仿制药，波生坦的仿制药是由印度西普拉药厂生产的，规格125mg*20片，一盒售价约500元。印度西普拉药厂生产的波生坦在药品成分与质量上与原研药物几乎没有差别，并且价格比其它公司更具优势，是国内患者治疗的新选择。 患者购买印度版的波生坦有两个途径，一是亲自到印度买，找医院医生开处方，然后拿药回国治疗，但这种途径耗时长，成本高，可行度不高。二是寻找国内的海外医疗服务机构（如：医伴旅），由他们翻译病例，联系孟加拉医院有经验的医生开处方，从印度药厂以直邮的方式把药品快递到患者手中，用药期间还会为患者指导答疑，是目前最经济可行的方案。

波生坦能报销吗？波生坦在国内已经上市十余年，遗憾的是并未纳入医保，因此波生坦不能报销，患者需要自费3996元/盒。 波生坦是用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压的药物，2019年09月10日，强生旗下杨森制药宣布全可利（波生坦）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。 肺动脉高压在国际上被认定为罕见疾病，是发生率极低、社会知晓率极低、临床上的漏诊及误诊比率偏高的一类疾病。肺动脉高压分多种类型：特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压（这类肺动脉高压人群中以儿童居多）。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 波生坦是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合症。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。 波生坦使用注意事项：WHO功能分级II级的患者显示出临床恶化率下降和步行距离的改善趋势。医生应充分考虑这些益处是否足够抵消对于WHO功能分级II级患者的肝损伤风险，随着疾病进展，该风险可能导致将来无法使用本品。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。 长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。全可利是一种双重内皮素受体拮抗剂，具有对ETA和ETB受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。 全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利初始剂量为1天2次，每次62.5 mg，持续4周，随后增加至维持剂量125 mg，1天2次，高于1天2次，1次125 mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用全可利。

全可利是一种双重内皮素受体拮抗体，具有对ETa和ETb受体的亲和作用。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。 在许多心血管失调疾病，包括肺动脉高压，血浆和组织的内皮素浓度增加，表明内皮素在这些疾病中起病理作用。在肺动脉高压，血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。全可利是特异性内皮素受体，全可利与ETa和ETb受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETb受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，在动物肺纤维化模型中，全可利能减少胶原沉积。 全可利由爱可泰隆生物科技公司研发生产。爱可泰隆（Actelion）总部位于瑞士巴塞尔州阿尔施维尔市，在2017年6月被强生以300亿美元现金收购之后加入强生旗下杨森制药公司。爱可泰隆是肺动脉高压（PAH）领域的市场领导者，其肺动脉高压治疗产品涵盖从WHO功能分级II级到IV级的疾病全过程，包括口服、吸入和静脉制剂。在过去二十年期间，爱可泰隆的全可利显著帮助了广大肺动脉高压患者改善预后和生活质量。杨森公司现已将肺动脉高压纳入重点治疗领域，以巩固并扩大爱可泰隆在该领域的领先地位。

研究已证实，内皮素途径在肺动脉高压发病机制中起重要作用。双重内皮素受体拮抗剂全可利，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。 从1993年首次研发全可利至今，内皮素受体拮抗剂治疗肺动脉高压的循证医学最为充分。 2002年Rubin等人报道了BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予全可利和安慰剂治疗。研究16周时全可利组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现全可利组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。 2005年McLaughlin对169例以全可利作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，全可利治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%。该项研究表明全可利是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。 2006年Galiè等人公布了BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合征患者。与安慰剂组比较，全可利组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明全可利可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。 2003年Barst等人将全可利应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实全可利在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。 2005年全可利治疗无法手术的慢性血栓栓塞性肺高压(CTEPH)的单中心、开放研究结果陆续报道，研究显示全可利治疗3-6个月后患者的6分钟步行距离、心功能分级、血清标记物及血流动力学参数均得到改善。全可利可明显改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压的运动耐量、血流动力学参数和生存率。 随着新的临床研究结果陆续公布，内皮素受体拮抗剂的应用范围由最初的特发性、结缔组织病相关性和先天性心脏病相关性肺动脉高压扩展到HIV感染相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺高压以及儿童肺动脉高压。中国全可利治疗肺动脉高压多中心研究结果也肯定了全可利对我国肺动脉高压的确切疗效。

全可利适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持本品性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。 原发性肺动脉高压的症状表现：(1)呼吸困难：这是该病最常见的症状，其特征是劳力性，发生与心排血量减少，肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作，常于劳力或情绪变化时发生，因右心后负荷增加，右心室心肌组织增厚耗氧增多，及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥，多于活动后发生，休息时也可出现，系脑组织供氧突然减少所引起，以下情况可以诱发：①肺小动脉突然痉挛;②体循环阻力突然下降;③大的栓子突然堵塞肺动脉;④肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;⑤低氧性静脉血突然分流向体循环系统;⑥突发心律失常，特别是心动过缓。(4)疲乏：因心排血量下降，氧交换和运输减少引起的组织缺氧。(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同，肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂，咯血量通常较少，也可因大咯血死亡。 强生旗下杨森医药公司爱可泰隆（Actelion）近日宣布，全可利分散片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。全可利分散片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。最新的数据采集显示，全可利在国内上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元人民币。

全可利（商品名Tracleer ）是一种双内皮素受体拮抗剂，用于治疗肺动脉高压（PAH）。它由Actelion Pharmaceuticals 在美国，欧盟和其他国家获得许可。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。 肾功能受损病人：肾功能受损对全可利药代动力学的影响很小，不需要做剂量调整。老年人 ：全可利的临床研究没有包括足够的年龄在65岁及大于65岁的病人并测定他们的反应是否与年轻病人相同，通常来说，因为肾和/或心脏功能下降，有伴随疾病、其他药物治疗，尤其有肝功能降低，所以老年病人的剂量应该慎重选择。肝脏损害病人：肝脏轻度损害病人应慎用全可利，中度和重度肝脏损害病人严禁使用。治疗中止 ：没有在推荐剂量下肺动脉高压病人突然中止使用全可利的经验。为了避免临床突然恶化，应紧密监视病人，在停药前的3-7天应将剂量减至一半。 以下病人禁用全可利 ：1、对于全可利任何组分过敏者 ;2、怀孕或者可能怀孕者，除非采取了充分的避孕措施，在动物中报道有胎儿畸形 ;3、中度或严重肝功能损害和/或肝脏转氨酶，即天冬氨酸转氨酶(AST)和/或丙氨酸转氨酶的基线值高于正常值上线的3倍(ULN);4、总胆红素增加超过正常值上限的2倍 ;5、伴随使用环孢素A者 ;伴随使用格列本脲者。 介绍过了适用人群和禁用人群，那么全可利去哪里买呢？由于该药在我国已经上市，所以国内患者可凭处方单在国内大型医院或药房自行全额购买；而如果患者选择的是性价比极高的印度版全可利，除了亲自去印度购买外，还可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取正品印度全可利。

波生坦的生产厂家：市面上我们常见的波生坦包括原研药和印度仿制药。 波生坦(bosentan)原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)。 波生坦的仿制药是由印度西普拉药厂生产的， 西普拉有限公司（Cipla）是一家印度跨国制药和生物技术公司，印度版波生坦规格125mg*20片，一盒售价约500元。 全可利（波生坦）被认为是治疗肺动脉高压的靶向药物，能有效改善患者的运动能力，减少临床病情恶化。有需要的患者朋友可以根据自己的实际情况进行选择购买。 波生坦的化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2，2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物。而药物的成分决定了药物的作用，由波生坦片的成分可以知道波生坦片的作用。临床上，波生坦片用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。 波生坦是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球多个国家批准。在美国，波生坦32mg分散片于2017年9月获得FDA批准，该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据PAH儿科患者的体重调整处方剂量。 波生坦是一种口服ERA，该药通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。然而，PAH患者体内的内皮素水平高于正常人。研究发现，过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。

全可利，又名波生坦，为橙白色薄膜衣片。全可利成分用于治疗WHOIII期和IV期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。长期服用全可利能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大，能减少胶原沉积。 全可利改善运动耐量和心功能并可良好耐受。全可利治疗特发性PAH（IPAH）研究纳入79例经右心导管等技术确诊的新发特发性PAH患者。治疗16周，患者6分钟步行距离（6 MWD）由基线时的（343.7±93.7）米增加至（397.5±104.4）米，心功能分级显著改善，博格（Borg）呼吸困难评分由 （3.0±1.5）降至（2.5±1.5），肺动脉收缩压从（97.8±25.2） mmHg下降至（92.8±29.5） mmHg，并且没有患者因无法耐受的不良反应而退出。 全可利改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了全可利对世界卫生组织（WHO）心功能分级（FC）Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后，全可利可显著改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级，并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外，全可利不降低患者血氧饱和度，提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时全可利仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中，伴有房间隔缺损（ASD）和室间隔缺损（VSD）的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善，提示间隔的缺损部位并非全可利疗效的关键决定因素。   全可利改善临床状况及生存率。TRUST研究中WHO FC Ⅲ级的结缔组织病相关性PAH（PAH-CTD）患者接受全可利治疗48周，27%的患者出现心功能分级改善，无临床恶化的生存率估计值为68%，总生存率为92%；在大部分患者中全可利与临床状况改善或稳定具有相关性。    作为进口原研药，全可利的售价可不像它的效果那么“美丽”，国内售价高达4000$/盒。好在印度已经有了全可利仿制药，作为“仿制药大国”，印度在性价比方面可从没让患者失望过，规格为125mg*20片/盒的印度版全可利，售价折合人民币仅在500$左右，仅为原研药的八分之一，实属良心好药！

波生坦原研药是由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，用于治疗WHO功能组In和W型肺动脉高压(PAH)患者。 肺动脉高压是一种慢性疾病，由于各种心肺疾病或系统性疾病引起肺动脉压力升高，进一步导致右心衰竭，该病的致死率、致残率都很高，严重影响患者的生活质量，预后和某些癌症类似，故有人将其称之为“心血管疾病中的癌症”。肺动脉高压的早期症状呼吸困难、头晕和疲劳通常是轻微的，并且也是很多其他疾病的常见症状，经常容易被漏诊或误诊。 波生坦治疗肺动脉高压效果如何？ 2002年临床试验BREATHE－1研究，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予波生坦和安慰剂治疗。研究16周时波生坦组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现波生坦组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。 波生坦片（全可利®，英文品牌名：Tracleer，通用名：bosentan）（规格：32mg）获得中国国家药品监督管理局（NMPA）批准，用于治疗儿童肺动脉高压（PAH）。波生坦片（全可利®）由此成为国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药。 2003年研究波生坦应用于儿童肺动脉高压患者的治疗(BREATHE-3研究)效果。19例儿童肺动脉高压患者治疗12周后结果显示，平均肺动脉压下降8.0 mmHg，肺血管阻力下降300 dyn · s · cm－5，各组患者的耐受性均良好。该研究首次证实波生坦在儿童肺动脉高压与成年肺动脉高压患者中的药代动力学相似，可明显改善患者的血流动力学，安全应用于儿童肺动脉高压的治疗。

全可利为处方类西药，本品为橙白色薄膜衣片。全可利主要治疗肺动脉高血压，神经激素内皮素是一种有力的血管收缩素，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。全可利口服后可治疗PAH，延迟临床恶化。全可利可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。全可利可作为薄膜包衣片剂（62.5mg或125mg）或作为口服混悬剂的可分散片剂（32mg）。可分散的片剂应在给药前分散在少量水中。全可利对胎儿造成伤害，孕妇不得服用，女性服用时不得怀孕（妊娠类别X）。它可能使激素避孕药无效，因此必须使用其他形式的避孕措施。本药物应由治疗肺动脉高压丰富经验的医生，决定是否开始本药治疗，并且治疗过程进行严格检测。本品初始剂量为1天2次，每次62.5mg，持续四周，随后增加至五剂量125mg，1天2次。 全可利在我国批准文号是H20110292，由此可见全可利是一种进口药物。相对于国产药物而言，进口药物比较贵，所以全可利的价格并不低。全可利在我国上市的规格为片剂-125mg/片-56片/瓶（盒），售价为3996元/盒；全可利在美国上市的规格为片剂-125mg/片-60片/瓶（盒），售价为11123.50美元/盒。更何况全可利的成分贵，所以全可利这种药物比较贵。不过无论全可利多么贵，患者朋友不要因为价格问题而不购买全可利治疗疾病。印度版全可利的出现，很大程度上缓解了患者的经济压力。据悉，印度版全可利安全性和有效性均与原研药一般无二，而125mg*20片/盒的规格，售价仅需人民币500元左右，称得上良心药！有需要的患者，可以亲自飞赴印度购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取。需要注意的是，代购市场鱼龙混杂，真假难辨，患者最好不要通过代购购买印度版全可利。

波生坦要吃多久？波生坦是治疗治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压的药物。由于肺动脉高压是不可以根治的，所以波生坦需要一直吃，直至出现严重不耐受的副作用。 波生坦(bosentan)由瑞典Aeethon公司和美国Genentetch公司联合开发，是一种相对分子质量低的特异性竞争性的双重内皮素(ET)受体阻滞剂。波生坦于2001年8月13日被FDA批准在美国上市，2006年波生坦获批在中国上市。 波生坦的初始剂量为一天吃两次，每次吃62.5毫克，如果是125毫克一片每次吃半片，一般来讲是先持续吃四周，增加至维持剂量，也就是一次吃125毫克吃一片，一天吃两次，这个药物可以在进餐之前或者是之后吃，早上和晚上服用本品。 波生坦片的化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2，2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物。而药物的成分决定了药物的作用，由波生坦片的成分可以知道波生坦片的作用。这个药物主要是治疗原发性肺动脉高压或者是硬皮病引起的肺高压，相对来讲是目前比较好的降低肺动脉高压的药物，对于有肾功能损害的患者影响还是比较小的，但是如果患者存在中度和重度的肝脏损害，要严禁使用本品或者是要停药或者是说患者在停药的时候要逐渐减量停药。 波生坦的作用机制其实是波生坦是特异性内皮素受体。波生坦与ETA和ETB受体竞争结合，与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中，长期口服波生坦能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中，波生坦能减少胶原沉积。