美替拉酮治疗库欣综合征的试验数据?

美替拉酮治疗库欣综合征的试验数据

库欣综合征（CS）是一种严重的疾病，死亡率和发病率都很高，必须控制高皮质醇血症。很少有数据表明类固醇生成抑制剂甲萘醌可用于此目的。

一项回顾性多中心研究，13 家大学医院参与研究。195 名已证实患有 CS 的患者：115 名库欣氏症患者、37 名异位 ACTH（异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一） 综合征患者、43 名 ACTH 依赖性疾病患者（肾上腺皮质癌 10 名、肾上腺腺瘤 30 名、ACTH 依赖性肾上腺增生症 3 名）。

测量包括CS活性的生化参数：平均血清皮质醇“日曲线”（CDC）（目标150-300 nmol / L）;上午 9 点血清皮质醇;24小时尿游离皮质醇（UFC）。

试验结果

共有 164/195 人接受了美替拉酮单药治疗。平均年龄为 49.6 ± 15.7 岁；平均治疗时间为 8 个月（中位数为 3 个月，范围为 3 天至 11.6 年）。从首次评估到最后一次复查，服用美替拉酮后病情均有明显改善： CDC（91 名患者，722.9 nmol/L [26.2 μg/dL] vs 348.6 nmol/L [12.6 μg/dL]；P < .0001）；上午 9 点皮质醇（123 名患者，882.9 nmol/L [32. 0 μg/dL] vs 491.1 nmol/L [17.8 μg/dL]；P < .0001）；UFC（37 例患者，1483 nmol/24 h [537 μg/24 h] vs 452.6 nmol/24 h [164 μg/24 h]；P = .003）。

总体而言，上次复查时的控制率为 55%、43%、46% 和 76% 的患者有 CDC、UFC、上午 9 点皮质醇低于 331 nmol/L（12.0 μg/dL）和上午 9 点皮质醇低于正常上限/600 nmol/L（21.7 μg/dL）。中位最终剂量：库欣病 1375 毫克；异位 ACTH 综合征 1500 毫克；良性肾上腺疾病 750 毫克；肾上腺皮质癌 1250 毫克。

25%的患者出现了不良反应，主要是轻微的胃肠道不适和头晕，通常发生在开始用药或剂量增加后的两周内，所有不良反应都是可逆的。

试验结论

美替拉酮是短期和长期控制高皮质醇血症的有效疗法。

美替拉酮的用法用量

美替拉酮每次750mg，每4小时服1次，共6次。儿童15mg/kg。

美替拉酮也可用于柯兴综合征的治疗。每次0.2g，1日2次。可根据病情况调整用量到1次1g，1日4次。常用其胶囊剂，每胶囊250mg。口服， 500～700mg／次，一次／6小时，服1～2天。分别收集服药前24小时，服药后24小时或48小时的尿液，对照测定。

建议患者在医生的指导下服用药物，对症治疗，不可随意更改剂量和用法，以免产生影响原有病情的反应。

美替拉酮的购买渠道

美替拉酮是一种处方药，购买时需要医生的处方。您可以通过以下渠道购买美替拉酮：

1、医院药房：您可以携带医生开具的处方到医院药房购买美替拉酮。

2、诊所或医疗机构：如果您在诊所或医疗机构接受治疗，医生可以直接开具处方，并在其药房购买美替拉酮。

3、在线药店（需处方）：一些在线药店提供处方药购买服务。您可以通过在线咨询医生获取处方，并在他们的网站上购买。

4、海外医疗服务机构：患者也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取，可以将药物邮寄到家，在保证是正品的同时价格也实惠，性价比更高，具体费用和获取流程可以咨询客服人员。

请注意，在购买美替拉酮时需要遵守相关法律法规和医生的建议。确保从可信赖的渠道购买，以获得正规的药品和正确的用法用量。

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参考文献

Daniel E, Aylwin S, Mustafa O, Ball S, Munir A, Boelaert K, Chortis V, Cuthbertson DJ, Daousi C, Rajeev SP, Davis J, Cheer K, Drake W, Gunganah K, Grossman A, Gurnell M, Powlson AS, Karavitaki N, Huguet I, Kearney T, Mohit K, Meeran K, Hill N, Rees A, Lansdown AJ, Trainer PJ, Minder AE, Newell-Price J. Effectiveness of Metyrapone in Treating Cushing's Syndrome: A Retrospective Multicenter Study in 195 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Nov;100(11):4146-54. doi: 10.1210/jc.2015-2616. Epub 2015 Sep 9. PMID: 26353009; PMCID: PMC5393433.