Bosentan治疗肺动脉高压效果怎样？

Bosentan是治疗原发性肺高压病人的肺动脉高压的药物，研究已证实，双重内皮素受体拮抗剂Bosentan，通过阻断ETA、ETB受体，防止甚至逆转肺血管重构及右心室肥厚，降低右心室后负荷从而改善患者的临床症状和运动耐量。

2002年一项临床试验BREATHE－1研究结果，共入选213例WHO功能Ⅲ级或Ⅳ级的原发性肺动脉高压和硬皮病相关肺动脉高压患者，分别给予Bosentan和安慰剂治疗。研究16周时Bosentan组6分钟步行距离平均增加36米，而安慰剂组平均下降8米；研究28周时发现Bosentan组的临床恶化时间显著迟于安慰剂组。2005年McLaughlin对169例以Bosentan作为一线治疗药物3年以上的原发性肺动脉高压患者随访发现，Bosentan治疗12个月和24个月的生存率分别为96%和89%，而根据NIH生存率计算公式预测的生存率仅为69%和57%，该项研究表明Bosentan是一种经循证医学证实能改善长期预后的药物。2006年的临床试验BREATHE－5研究结果，共入选44例WHO心功能Ⅲ级艾森曼格综合症患者。与安慰剂组比较，Bosentan组肺血管阻力下降472.0 dyn · s · cm－5，平均右房压下降5.5 mm Hg，6分钟步行距离增加53.1米。该研究表明Bosentan可持续改善艾森曼格综合症患者的生活质量，是治疗艾森曼格综合症的新型有效药物。