普罗加姆治疗低血糖症的效果怎么样呢？

普罗加姆用于治疗由某些癌症或其他可能使胰腺释放过多胰岛素的疾病引起的低血糖（低血糖症），那么，普罗加姆治疗低血糖症的治疗效果怎么样呢？

回顾性分析7例曾试用普罗加姆治疗的先天性高胰岛素血症患儿的临床资料，对普罗加姆的疗效进行分析；并结合患儿的临床表型、生化特征及对普罗加姆的疗效对先天性高胰岛素血症的遗传学分型进行初步探讨。

结果：本组病人确诊先天性高胰岛素血症之后，均应用普罗加姆进行了为期7-10天的实验性治疗。其中病例1-5，均为新生儿期以后起病，经普罗加姆治疗，血糖逐渐恢复至正常水平，对普罗加姆治疗有效。

此类病人可长期口服普罗加姆进行治疗，从而避免了传统的胰腺次全切除术所致的一系列副作用及术后并发症的发生。

本组临床资料显示：在新生儿期以后起病的先天性高胰岛素血症患儿中，对普罗加姆治疗有效者占有相当的比例，从而提示对先天性高胰岛素血症患儿进行普罗加姆实验性治疗极为必要。它可以将具有正常ATP敏感性钾通道的遗传学类型与具有异常ATP敏感性钾通道的遗传学类型（隐性遗传的KATP-HI）初步区分开来。

结合先天性高胰岛素血症患儿的临床表型特征、所伴发的生化异常以及对普罗加姆治疗的反应，还可以对病人的遗传学分型进行初步的判断。在本组病人中，病例1-4对普罗加姆治疗有效，提示该4例病人β细胞KATP通道功能是正常的；同时，结合该4例病人均为新生儿期以后起病，伴有无症状性高氨血症，判断其遗传学分型为GDH-HI。

上述初步遗传学分型对于患儿疾病预后的判断、正确治疗方案的确立及针对不同CHI遗传型别有目的地进行遗传学研究均有着重要的指导意义。

结论：对确诊先天性高胰岛素血症的患儿应首先试用普罗加姆治疗；根据患儿对普罗加姆的疗效结合伴发的生化异常，可对先天性高胰岛素血症患儿进行初步的遗传学分型，这对于正确制订患儿的治疗方案，疾病预后的判断及针对不同型别有目的地进行遗传学研究有着重要意义。