masitentan可治疗什么病症？

2017年9月，masitentan获得中国食品药品监督管理局批准，正式上市，那么，masitentan可治疗什么病症？

masitentan的适应症：

masitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压（PAH，WHO第1组），以延缓疾病进展。

疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。masitentan也降低了PAH患者住院治疗。

masitentan的有效性研究是一项在WHO功能分级II级-III级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用masitentan单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57%），与结缔组织病相关的PAH（31%），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8%）。

另外，masitentan与其他内皮素受体拮抗剂一样，说明书中也包括了一项黑框警告内容，提示masitentan具有致畸作用，禁止用于孕妇，女性患者只有通过旨在限制药物配给的REMS(风险评估与降低策略)程序才可获得masitentan治疗。

FDA指出，根据Opsumit REMS程序，masitentan的配给将受到限制。处方医生必须登记参加REMS并获得处方授权，女性患者也必须加入REMS并遵守治疗前进行妊娠测试和采取避孕措施的要求，配给masitentan的药房必须获得授权并只能向被核准的患者分发masitentan。