波生坦是用来治什么的？

波生坦（TRACLEER）是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂（ERA），于2001年获批上市，该药是获批的首个PAH治疗药物，目前已获全球60多个国家批准。2017年9月7日，美国医药巨头强生（JNJ）旗下罕见病药物开发公司Actelion近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准波生坦（TRACLEER）一款新的32mg分散片，用于3岁及以上特发性或先天性肺动脉高压（PAH）儿科患者，改善肺血管阻力（PVR），而这预计将改善患者的运动能力。此次批准，使Tracleer成为美国市场中首个获得FDA批准用于治疗儿科PAH的药物。

波生坦初期服用剂量建议为一天2次，每次62.5mg，持续4周服用，随后增加至维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次，一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可以在饭前或者饭后早晚服用波生坦。

儿童用药：还没有建立波生坦在儿童中的安全性和有效性，不建议用于儿童。

老年用药：年龄65岁或以上病人有限的临床经验表明，老年人和年轻人对药物的反应没有差异，但应考虑老年人肝功能低下的可能性。

使用波生坦治疗的患者伴随剂量相关的血红蛋白浓度降低(平均0.9g/dl)，可能是由于血液的稀释引起的。多数在接受波生坦治疗开始的数周内观察到，治疗4-12周后稳定，一般不需要输血。建议在初期接受治疗前、治疗后第一个月和第三个月检测血红蛋白浓度，随后每3个月检查一次。如果出现血红蛋白明显降低，需要进一步评估来君顶原因以及是否需要特殊治疗。

波生坦伴随可逆性、剂量相关的天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶增加，在某些病例中可能还会伴随有胆红素升高、肝酶升高通常在开始治疗前16周内出现，然后在数天至9周内恢复到治疗前的水平，或者减少剂量或者停药后会自动恢复。在接受治疗前需要检测肝转氨酶水平，随后最初12个月内每个月检测一次，之后每4个月检测一次。