




Bosentan为双重内皮素受体拮抗剂,对ETA(内皮素受体A)和ETB(内皮素受体B)均有亲和力。Bosentan可降低肺血管和全身血管阻力,从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。在肺动脉高压的动物模型中,Bosentan长期口服给药能降低肺血管阻力、重构肺血管和逆转右心室肥大。在肺纤维化动物模型中,Bosentan可减少胶原沉积。
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印度西普拉药厂生产的Bosentan,规格125mg*20片,一盒售价约500$。由于汇率浮动价格也会有所变动,具体关于Bosentan的详细情况,请咨询正规海外医疗服务公司医伴旅。
在肺动脉高压,血浆内皮素浓度与预后不良紧密相关。 Bosentan是特异性内皮素受体。Bosentan与ETA和ETB受体竞争结合,与ETA受体的亲和力比与ETB受体的亲和力稍高。在动物肺动脉高压模型中,长期口服Bosentan能减少肺血管阻力、逆转肺血管和右心室肥大。在动物肺纤维化模型中,Bosentan能减少胶原沉积。
Bosentan改善运动能力和血流动力学。BREATHE-5评估了Bosentan对世界卫生组织(WHO)心功能分级(FC)Ⅲ级艾森曼格综合征患者的疗效。治疗16周后,Bosentan可显着改善艾森曼格综合征患者的运动能力、心功能分级,并降低肺血管阻力和平均肺动脉压。此外,Bosentan不降低患者血氧饱和度,提示药物不影响体肺循环之间的平衡。连续观察24周时Bosentan仍显示出良好效果。在BREATHE-5的亚组研究中,伴有房间隔缺损(ASD)和室间隔缺损(VSD)的艾森曼格综合征患者的运动能力、血流动力学均表现出相似程度的改善,提示间隔的缺损部位并非Bosentan疗效的关键决定因素。
Bosentan用法用量是:Bosentan初始剂量为一天2次、每次62.5mg,持续4周,随后增加至维持剂量 125mg,一天2次。高于一天2次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后,早、晚服用本品。肾功能受损病人:肾功能受损对本品药代动力学的影响很小,不需作剂量调整。
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年1月15日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=205173