Bosentan治疗肺动脉高压效果如何？

Bosentan分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。Bosentan也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。今天咱们就来详细了解一下Bosentan治疗肺动脉高压效果如何？

多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了Bosentan对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，Bosentan儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受Bosentan治疗的患儿中出现。

BREATHE-3研究评价了Bosentan对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mgBosentan1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对Bosentan治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。

BREATHE-1研究进一步在213例WHO FC Ⅲ/Ⅳ级PAH患者中随机给予Bosentan或安慰剂治疗。治疗16周，Bosentan组6 MWD延长36米。此外，Bosentan还可显著延迟至临床恶化时间，改善心室结构和功能指标，降低心功能分级和Borg呼吸困难级别，改善生存期预测参数。EARLY研究将Bosentan的应用扩大到WHO FC Ⅱ级的疾病早期PAH患者，为其提供了早期治疗的重要证据。

该研究显示，治疗6个月，Bosentan组的肺血管阻力和至临床恶化时间均显著改善。此外，安慰剂组临床恶化事件发生率为14%，Bosentan组仅为3.2%。两组患者的6 MWD无显著差异，但这可能与入选患者心功能较好有关。在中位暴露时间为51个月的EARLY扩展研究中，77.8%的患者在治疗终末时为WHO FCⅠ/Ⅱ级；4年无PAH事件生存率和总生存率分别为79.5%和84.8%。

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