Bosentan主要治疗什么病症？

不同的药物对应不同的病症，包括WHO FC Ⅲ级艾森曼格综合征和PAH-CTD患者，Bosentan（TRACLEER）在重度肺动脉高压（PAH）患者中拥有充分获益证据。美国的351研究共纳入32例WHO FC Ⅲ级PAH患者，随机给予12周Bosentan或安慰剂治疗。结果显示，Bosentan组6 MWD较对照组延长70米，且血液动力学、心功能分级和Borg呼吸困难指数亦有所改善。

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Bosentan适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以及患者的运动能力和减少临床恶化。支持Bosentan的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60％）、与结缔组织病相关的PAH（21％）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18％）患者。

Bosentan的初始剂量为一天2次、每次62.5mg，持续4周，随后增加至推荐的维持剂量125mg，一天2次。高于一天2次、一次125mg的剂量不会带来足以抵消肝毒性风险增加的额外益处。Bosentan应在早、晚进食前或进食后服用。 

BREATHE-1研究进一步在213例WHO FC Ⅲ/Ⅳ级PAH患者中随机给予Bosentan或安慰剂治疗。治疗16周，Bosentan组6 MWD延长36米。此外，Bosentan还可显著延迟至临床恶化时间，改善心室结构和功能指标，降低心功能分级和Borg呼吸困难级别，改善生存期预测参数。EARLY研究将Bosentan的应用扩大到WHO FC Ⅱ级的疾病早期PAH患者，为其提供了早期治疗的重要证据。

该研究显示，治疗6个月，Bosentan组的肺血管阻力和至临床恶化时间均显著改善。此外，安慰剂组临床恶化事件发生率为14%，Bosentan组仅为3.2%。两组患者的6 MWD无显著差异，但这可能与入选患者心功能较好有关。在中位暴露时间为51个月的EARLY扩展研究中，77.8%的患者在治疗终末时为WHO FCⅠ/Ⅱ级；4年无PAH事件生存率和总生存率分别为79.5%和84.8%。

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