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盐酸沙丙蝶呤颗粒与哪些药有相互影响?

盐酸沙丙蝶呤颗粒应在进餐时服用，以促进吸收。成人和儿童BH4缺乏症患者的起始剂量为2-5mg/kg体重，每日1次，并且建议在进餐时服用单剂量的本品，每天在同一时间服用，首选早晨服药。具体的服用时间还应根据个体的病情和医生的建议来确定。对于一些特殊患者，如胃肠道功能较弱或存在胃部不适的人群，饭后服用可能更为适宜，以减少药物对胃肠道的刺激。

盐酸沙丙蝶呤颗粒中的盐酸沙丙蝶呤是四氢生物蝶呤的合成形式，四氢生物蝶呤是多环芳烃的辅助因子。一定比例的突变型 PAH 酶在药理学剂量的沙丙蝶呤存在下表现出增强的活性，对于一些患有轻度PKU的患者，沙丙蝶呤可以有效降低血浆苯丙氨酸水平。盐酸沙丙蝶呤颗粒由天然四氢生物素化学合成，是苯丙氨酸氢氧化酶、酪氨酸氢氧化酶和色氨酸氢氧化酶的辅酶。 对于基于四氢生物素缺乏的高苯丙氨酸血症患者，补充本制剂会降低苯丙氨酸水平。 对于四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症患者，本制剂可通过增加苯丙氨酸羟化酶的稳定性，激活残余活性而降低苯丙氨酸值。

盐酸沙丙蝶呤颗粒治疗异型高苯丙氨酸血症的推荐剂量是每日2-5mg/kg，分1-3次口服，以血清苯丙氨酸值维持在正常区域的剂量作为有效维持量。如果是治疗四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症，通常剂量是每日10mg/kg(分1-3次次口服)开始给药，有效维持量应保持在与年龄相应的血清苯丙氨酸目标值的剂量，同时观察临床症状等。盐酸沙丙蝶呤颗粒需要用水冲服后搅拌混合物后服用。