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苯丁酸钠可以治疗哪些疾病？

苯丁酸钠在体内 可迅速代谢成苯乙酸盐，可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄。苯丁酸钠主要用于尿素循环障碍，表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。

长期使用药物治疗，会对药物产生耐药性，长期用苯丁酸钠治疗也会产生耐药性。每位患者对药物的耐受程度是不同的，病情进展、身体状况也有差异，因为患者在接受苯丁酸钠治疗后产生耐药的时间、耐药后的具体表现及耐药后的处理方式也会有差异，苯丁酸钠耐药的具体时间、表现及处理方法等是由患者自身情况决定的。 患者在苯丁酸钠耐药后不要擅自使用其他药物进行治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。耐药后，患者应尽快到医院就诊，由医生诊断其身体状况，并根据实际情况为患者提供最佳的治疗方案。

苯丁酸钠是一种前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。它可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄，是含氮废物排泄的又Chemicalbook一个途径。研究发现，苯丁酸钠是一种组蛋白去乙酰化酶抑制剂，具有高效、低毒的特点，可抑制多种肿瘤细胞生长。 苯丁酸钠在体内经β-氧化代谢成乙酸苯酯，乙酸苯酯继而与谷氨酰氨共轭生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反应均较快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作为尿素的替代废氮产物，可通过肾脏排泄，与尿素在摩尔水平上相Chemicalbook比，两者每摩尔均含有2摩尔氮。据报道，使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍患者，血氨及血谷氨酸水平可有降低甚至达正常水平。

苯丁酸钠的注意事项：肾功能不全，肝功能不全，CHF限制钠摄入量的患者（含125 mg Na / g）；粉末不应与酸性液体混合；可能导致钠和液体滞留; 对于心力衰竭患者体液保留不良的患者要谨慎；治疗期间可能出现高氨血症和高氨血症性脑病（将高氨血症作为医疗急症进行治疗）；不会逆转现有的高氨血症造成的神经损伤；推荐低蛋白饮食替代可能的氨基酸摄入。

苯丁酸钠是一种诱导分化剂,对多种肿瘤具有诱导分化、凋亡和杀伤作用,可通过抑制组蛋白脱乙酰基酶来抑制肿瘤细胞的生长,调控多种特定基因的转录水平，目前是治疗尿素循环障碍极为不错的药物。

长期用苯丁酸钠治疗会耐药。因为每位患者的身体情况不同，在接受苯丁酸钠治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用苯丁酸钠治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受苯丁酸钠治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在苯丁酸钠耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。

苯丁酸钠原研药还未在国内上市，患者无法在国内药店或医院药房购买到该药品。需要使用该药品治疗的患者也可以购买海外上市的版本。不方便亲自出国购买的患者，可以通过国内靠谱的海外医疗服务公司购买，国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）不仅可以了解到海外上市的苯丁酸钠的价格及最新资讯，还可以帮助患者海外购买到该药品，购药渠道正规，保证药物正品。想要了解苯丁酸钠价格、购买渠道的患者，可以向国内专业的海外医疗服务公司（如医伴旅）客服咨询。

苯丁酸钠的推荐用量：≥20kg（片剂或悬浮液）：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服；不超过20g/天 。<20 kg（悬浮液）：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服（仅溶液）。 苯丁酸钠与食物一起服用，与膳食等量（即3-6次/天）。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料（如橙汁）混合。 患者在接受苯丁酸钠治疗时按照正确的使用方法用药，相信很快就能有良好的效果。