苯丁酸钠在体内 可迅速代谢成苯乙酸盐，可与谷氨酸和氨结合生成苯乙酰谷酰胺，通过肾脏排泄。苯丁酸钠主要用于尿素循环障碍，表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症（Argininemia），氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症（CPS 1）是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症（OTC）缺乏。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。
参考资料： 参考FDA说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm
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