问

苯丙酮尿症(PKU)患者能使用司替戊醇吗？

服用司替戊醇口服混悬剂时应在一杯水中 (100mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25mL)，并饮用所有混合物。为了确保小饮水杯中没有剩余混合物，需要向小饮水杯中加入少量水，用勺子搅拌后再让孩子继续服用。

司替戊醇(Diacomit)的正确推荐口服剂量为50mg/kg/天，分2或3次给药，也就是16.67mg/kg每日3次，或25mg/kg每日2次，具体的剂量主要取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量50mg/kg/天的50 mg-150mg范围内。

司替戊醇的副作用如下：1、神经系统：嗜睡、震颤、失眠、激越、张力减退、构音障碍、共济失调。2、胃肠不适：呕吐、恶心、食欲下降、唾液分泌过多、体重下降等。3、其他副作用：例如皮疹、鼻咽炎、支气管炎等。由于每个患者的情况不同，因此使用司替戊醇后出现的副作用也会有所差异。如果您使用司替戊醇后出现严重副作用，应及时到医院就医。

您好，司替戊醇主要用于治疗Dravet综合征相关的癫痫发作。司替戊醇是一种新型的抗惊厥药物，临床用于治疗2岁或2岁以上正在服用抗癫痫药氯巴占的Dravet综合征患者的癫痫发作。Dravet综合征是一种罕见且严重的遗传性癫痫疾病，通常在婴幼儿时期发病，患者对其他传统抗癫痫药物的反应不佳。司替戊醇作为辅助治疗药物，常与氯巴占或丙戊酸盐等其他抗癫痫药物联合使用，以增强控制癫痫发作的效果，减少发作次数和减轻症状严重程度，从而改善患者的生活质量和预后。

司替戊醇治疗癫痫遵医嘱用药或按照使用说明用药才有效。司替戊醇治疗癫痫的用法用量是：司替戊醇的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药（即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次），具体取决于患者的年龄和体重。1、患者年龄6个月至不到1年，体重7 kg 及以上，25 mg/kg，每日两次，每日总剂量50 mg/kg/天；2、患者年龄1年及以上：体重7 kg 至 < 10 kg，25 mg/kg，每日两次，每日总剂量50 mg/kg/天；体重10 kg 及以上，25 mg/kg 每日两次或16.67 mg/kg，每日3次，每日总剂量50 mg/kg/天，每日最大剂量为 3000 mg。3、司替戊醇胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。4、司替戊醇口服混悬剂应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物建议患者在医生的指导下服用司替戊醇，遵医嘱用药，若有嗜睡、恶心、食欲下降等不适及时联系医生，对症治疗。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。

司替戊醇德国版截止到2024年2月2日还没有在中国大陆地区上市，目前购买渠道主要是出国购买，病友交流和医疗机构的帮助，司替戊醇德国版的购买渠道如下：1、患者可以去德国医院看诊，在当地医生的指导下评估病情，开具药物处方，在医生的指导下购买药物，但需要选择正规的医院药房，以免上当受骗。2、和病友交流，了解他们的购买方式，和他们一起购买，但需要做好药物的真假辨别，注意药物质量和安全性。3、通过国内专业的海外医疗服务机构的帮助获取，患者可以不必远行，直接在线查找国内专业的海外医疗服务机构，正规有资质的机构可以和患者签订合同，将药物邮寄到家，保证是正品，这种方式性价比更高，适合长期用药。建议患者从正规渠道购买，在医生的指导下了解用药剂量、不良反应等，用药期间若有不适，及时联系医生，对症治疗。

司替戊醇德国版停药需逐渐停止，不可突然断药。司替戊醇通常应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。在需要快速停用司替戊醇的情况下（例如，在严重不良反应的情况下），建议进行适当监测。司替戊醇可以用于6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。司替戊醇推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药，用药期间可能会有嗜睡、食欲下降 、共济失调、体重下降、恶心、震颤等不良反应，建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。注：以上资料来源于美国FDA药品说明书和网络整合，用药请遵医嘱，不可盲目使用。

司替戊醇德国版治疗期间需要注意：1、司替戊醇可引起嗜睡。处方医生应监测患者是否出现嗜睡。如果在与氯巴占同时给药期间发生嗜睡，考虑氯巴占初始剂量减少25%。如果嗜睡持续存在，应考虑进一步将氯巴占减少25%，并应调整其他具有镇静作用的合并抗惊厥药物的剂量。2、司替戊醇可引起食欲和体重下降。应仔细监测接受司替戊醇治疗的儿科患者的生长。在某些情况下，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周可减少食欲和体重减轻。3、可引起中性粒细胞计数和血小板显著下降。在开始司替戊醇治疗前进行血液学检查，然后每6个月进行一次。4、司替戊醇通常应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。在需要快速停司替戊醇的情况下（例如，在严重不良反应的情况下），建议进行适当监测。5、应告知患者、其护理人员和家属 AED 会增加自杀想法和行为的风险，应告知其需要警惕抑郁体征和症状的出现或恶化、情绪或行为的任何异常变化或自杀想法、行为或自我伤害想法的出现。以上是司替戊醇德国版治疗期间注意事项的部分内容，更多详情可以阅读药物说明书，建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。

吃了司替戊醇后变消瘦了正常。司替戊醇是一种抗惊厥新药，有抗惊厥和抑制细胞色素P450的作用，在患有局部性癫痫、顽固性癫痫和顽固性无惊厥的癫痫患者身上具有一定疗效。但司替戊醇治疗期间可引起食欲和体重下降。在一项针对Dravet综合症的对照组中，服用司替戊醇的病人有46%的人出现食欲减退，而安慰剂的病人只有10%。司替戊醇治疗组中有27%的人出现体重减轻，而安慰剂的病人仅有6%。因此服用司替戊醇后体重变轻、身体消瘦一般属于正常情况。由于司替戊醇可能引起体重下降、食欲下降，因此建议患者治疗期间遵医嘱监测儿科患者的生长。若体重下降较为严重，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周，可缓解食欲下降和体重减轻的情况。（注：以上药物信息来自于司替戊醇的美国FDA药物说明书，仅供参考，具体信息患者可咨询专业医生）

德国版的司替戊醇参考价大概在3300-6000元左右2024年。司替戊醇由BiocodexSa公司研发，是一种新型治疗癫痫的抗惊厥药物，2018年8月20日获得美国FDA批准上市，用于治疗2岁或2岁以上正在服用抗癫痫药氯巴占(clobazam)的Dravet综合征患者的癫痫发作。据了解，德国版的司替戊醇有两种规格，250mg和500mg的，250mg*60包的售价约为3300-3400元，500mg*60包的参考价大概在6000-6100元。不同规格的司替戊醇价格也有所差异，患者可根据自身情况选择合适规格的药物。此外，司替戊醇有胶囊剂和口服混悬散剂，患者可在医生的指导下选择药物并服用。用药期间严格遵医嘱，并且注意观察自身不良反应，出现不适后及时就医。

司替戊醇的剂型如下：一、胶囊制剂：1、250mg：2号，印有“Diacomit”和“250 mg”，胶囊为粉色。2、500mg：0号，印有“Diacomit”和“500 mg”，胶囊为白色。二、口服混悬剂：一种浅粉色的水果味粉末，用小包装装着。每包含250mg或500mg司替戊醇。正确服用方法：1、司替戊醇胶囊：司替戊醇胶囊服用时需要用水吞服整粒，并且在餐时服用，不可将胶囊打开或者溶解。2、司替戊醇口服混悬剂：司替戊醇口服混悬剂应先在一杯水中混合，大概100毫升的水，并在餐时混合后立即服用。可多次向饮水杯中加入少量水 (25mL)，饮用所有混合物，确保玻璃中无药物残留。如果患者存在吞咽困难的情况或者年龄较小，可选择使用口服混悬剂。使用司替戊醇期间应在医生的指导下使用，以免用药不当引起不良反应。吃了司替戊醇后变消瘦了正常吗？癫痫患者，现在正使用司替戊醇治疗，但是最近感觉整个人变消瘦了，请问吃了司替戊醇后变消瘦了正常吗？吃了司替戊醇后变消瘦了正常。司替戊醇是一种抗惊厥新药，有抗惊厥和抑制细胞色素P450的作用，在患有局部性癫痫、顽固性癫痫和顽固性无惊厥的癫痫患者身上具有一定疗效。但司替戊醇治疗期间可引起食欲和体重下降。在一项针对Dravet综合症的对照组中，服用司替戊醇的病人有46%的人出现食欲减退，而安慰剂的病人只有10%。司替戊醇治疗组中有27%的人出现体重减轻，而安慰剂的病人仅有6%。因此服用司替戊醇后体重变轻、身体消瘦一般属于正常情况。由于司替戊醇可能引起体重下降、食欲下降，因此建议患者治疗期间遵医嘱监测儿科患者的生长。若体重下降较为严重，将合并使用的丙戊酸盐剂量减少30%/周，可缓解食欲下降和体重减轻的情况。（注：以上药物信息来自于司替戊醇的美国FDA药物说明书，仅供参考，具体信息患者可咨询专业医生）

司替戊醇有戒断反应。司替戊醇是一种抗癫痫新药，适用于治疗服用氯巴占的体重7kg以上、6个月及以上患者的 Dravet综合征相关癫痫发作。与大多数抗癫痫药物一样，司替戊醇也存在戒断反应，因此为了最大限度地降低癫痫发作的频率以及发作的持续性，应逐渐停止使用药物。如果治疗期间患者私自停药，可能会导致病情加重，癫痫发作频率增加，不利于病情恢复。因此，司替戊醇治疗期间患者应严格遵医嘱治疗，不可私自停药，也不能减少剂量。如果患者出现严重不良反应，需要快速停用司替戊醇，也应遵医嘱进行适当监测。

司替戊醇(Diacomit)使用期间应该避免：1、在开始服用DIACOMIT之前，应该避免驾驶车辆、操作重型机械或从事其他需要警觉性的危险活动。这是因为DIACOMIT可能会对个体的反应能力、注意力或反应时间产生影响，可能会影响您的安全。2、在服用DIACOMIT期间，如果您的医疗保健提供者未提前告知您，您应避免饮酒或同时服用可能导致困倦或头晕的其他药物。这是因为DIACOMIT可能与某些药物或酒精相互作用，增加困倦或头晕的风险。为了确保您的安全，请务必遵循医疗保健提供者的建议和说明，如果有任何疑问，请咨询医生或药剂师。他们将能够为您提供更具体的指导和建议，以确保您在服用DIACOMIT期间的安全和适应性。

司替戊醇(Diacomit)的规格1、胶囊（1）250 mg：2号，粉色，印有“Diacomit”和“250 mg”（2）500 mg：0号，白色，印有“Diacomit”和“500 mg”2、口服混悬剂包装在小包中的淡粉色水果味粉末。每包含 250 mg 或 500 mg 司替戊醇司替戊醇(Diacomit)的储存说明司替戊醇的储存条件需要注意以下几点：1、温度：司替戊醇应储存在20°C-25°C（68°F-77°F）的温度下，这是常温范围。可以容忍一定的温度偏移，即在15°C-30°C（59°F-86°F）的范围内。这些储存条件可参考USP（美国药典）关于受控室温的要求。2、干燥：司替戊醇应储存在干燥的地方，避免受潮或暴露于高湿环境。湿度可能会影响药物的稳定性和效力。3、避光：司替戊醇在原始包装中需要避光储存，避免直接暴露于光线下。光线可能会导致药物的降解或失效。

司替戊醇(Diacomit)不能立即停药，应逐渐停药。当停用司替戊醇(Diacomit)治疗时，通常建议逐渐减少药物剂量，而不是突然停药，以减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。逐渐减少剂量的过程一般由医生指导并根据患者的具体情况进行调整。如果在医学上有必要快速停用DIACOMIT，例如出现严重的不良反应或过敏反应，那么建议在停药过程中进行适当的监测。这包括监测癫痫发作频率、临床症状和药物剂量的调整等，以确保安全地停用药物。在停用DIACOMIT之前，患者应咨询医生或药剂师，了解具体停药方案和注意事项。他们可以根据患者的病情和个体差异，制定最合适的停药计划，并提供相应的监测指导。总之，停用DIACOMIT时，应根据医生的建议逐渐减少药物剂量，以减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。在医学上需要快速停用DIACOMIT的情况下，建议进行适当的监测，以确保患者的安全和健康。

司替戊醇（DIACOMIT）与其他 CNS 抑制剂（包括酒精）合并使用可能增加镇静和嗜睡的风险。DIACOMIT 可引起嗜睡。在 Dravet 综合征患者的对照研究中，DIACOMIT-治疗组患者的嗜睡发生率为67%，相比之下，安慰剂组患者的发生率为23%。

司替戊醇（DIACOMIT）当与CYP1A2、CYP3A4或 CYP2C19 强效诱导剂（如利福平、苯妥英、苯巴比妥和卡马西平）联合给药时，可能发生导致 DIACOMIT 浓度降低的基于诱导的相互作用，因为这些酶均可代谢司替戊醇。应避免 DIACOMIT 与强诱导剂合并使用，或进行剂量调整。

司替戊醇(DIACOMIT)（抑制 CYP 3A4 和2C19）与氯巴占合用导致氯巴占（CYP 3A4的底物）和去甲氯巴占（氯巴占的活性代谢物，CYP2C19的底物）的血浆浓度升高 。这可能会增加氯巴占相关不良反应的风险。如果与 DIACOMIT 联合给药时发生不良反应，考虑减少氯巴占的剂量。

司替戊醇适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作，目前国内还没有上市司替戊醇，患者在国内的医院药房还买不到，需要出国购买，如果患者不方便出国，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构获取，可以将药物从海外直邮到家，在保证是正品的同时价格也实惠，性价比更高，具体费用和获取流程建议咨询客服人员。

司替戊醇口服混悬液应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物。 司替戊醇口服混悬液的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药（即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次），具体取决于患者的年龄和体重。建议患者遵医嘱用药，对症治疗。