超敏反应(含过敏性休克)

1.Avlayah为酶替代制剂，用药后可能出现危及生命的超敏反应(含过敏性休克)，可发生于治疗初期或长期用药后，表现为心动过速、低血压、喘息、呕吐、荨麻疹、唇舌肿胀。

2.全程由专业医护人员监护，医疗机构需备齐急救设备及肾上腺素；提前用抗组胺药、糖皮质激素预处理可降低风险。

3.出现严重超敏反应时，立即停药并注射肾上腺素急救；轻中度反应需减速/暂停输注，调整预处理方案后逐步恢复。

4.需告知患者及家属过敏反应症状，出现不适立即就医。

输注相关反应

定义：输注期间或输注后24小时内出现的不良反应，表现为寒战、血管性水肿、低血压、心动过速、皮疹、腹痛、烦躁等；用药2小时后也可能发生，初治前8周发生率最高，持续用药后频率降低。

亨特综合征患者多合并心肺功能不全，输注相关反应可能诱发严重并发症，需加强监护。

预防：提前用抗组胺药、解热镇痛药、糖皮质激素预处理；处理原则同超敏反应，严重者停药急救，轻中度者减速调整。

贫血

用药后可能出现血红蛋白降低，既往贫血患者风险更高，多在用药13周内出现，24周内多数患者可恢复，不导致停药。

监测：基线、用药3个月及临床需要时定期检测血红蛋白。

干预：根据临床情况补充铁剂，对症支持治疗。

膜性肾病

用药后罕见激素难治型膜性肾病，伴肾脏免疫复合物沉积。

监测：定期检测血肌酐、尿蛋白/肌酐比值；疑似时完善诊断检查，必要时停药并启动肾病治疗，评估继续用药的获益与风险。

建议严格遵循剂量调整和复查安排，密切观察身体反应。如出现异常，应及时联系医生调整方案，确保治疗效果和身体状态同步管理。