阿米吡啶(Firdapse)

阿米吡啶(Firdapse)是一种用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的药物，通过改善神经肌肉传递来增强肌肉力量和灵活性。阿米吡啶(Firdapse)凭借其独特的药理作用机制，为LEMS患者提供了一种有效的对症治疗选择。

药品名称

通用名称：amifampridine

商品名称：Firdapse

英文名称：amifampridine

中文名称：阿米吡啶

全部名称：阿米吡啶、Firdapse、amifampridine

剂型和规格

阿米吡啶(Firdapse)片剂含10毫克amifampridine，颜色为白色至灰白色，圆形，有功能性评分。每粒药片的非刻痕面上刻有“CATALYST”，刻痕面上方刻有“211”字样，下方刻有“10”。

特殊人群用药

1、妊娠期

尚无关于孕妇使用阿米吡啶的直接研究数据，无法准确评估其对人类孕妇及胎儿的具体风险。在动物实验中，对妊娠和哺乳期间的动物给予阿米吡啶导致了一系列发育毒性的表现，包括死胎和幼仔死亡增加、幼仔体重减轻以及性发育延迟。这些发育毒性现象的发生与母体血浆中的Firdapse药物水平有关。

2、哺乳期

尚无直接证据表明阿米吡啶在人乳汁中的具体存在情况。在泌乳动物中，阿米吡啶通过乳汁排出，并达到与母体血浆相似的水平。阿米吡啶可能通过乳汁传递给婴儿，其对婴儿的具体影响尚未明确，存在潜在的风险。在决定是否使用阿米吡啶进行母乳喂养时，应特别咨询医生。医生会根据母亲的临床需求和药物对婴儿的潜在风险进行综合评估。

3、儿童使用

阿米吡啶在治疗6岁及以上LEMS儿童患者中的适用性已经得到了证实，但其在6岁以下儿童患者中的使用仍需谨慎，建议在医生或专业医疗团队的指导下进行。

4、老年用药

阿米吡啶在老年患者中的临床研究样本量有限，无法直接确定其反应是否与年轻患者相同。老年患者在使用阿米吡啶时，应谨慎选择起始剂量。医生需要充分考虑患者的肝肾功能、伴随疾病和正在使用的其他药物等因素，以确保药物的安全使用。

5、肾功能损害

肾脏清除率是阿米吡啶及其非活性代谢物3-N-乙酰基氨酰胺吡啶的重要消除途径之一。肾功能受损的患者在使用阿米吡啶时，应特别注意初始剂量的选择和用药期间的监测与调整。对于终末期肾病患者，由于缺乏相关研究数据，无法提出明确的用药建议。

6、肝功能损害

对于有任何程度肝功能损害的患者，使用阿米吡啶时应以最低推荐初始日剂量开始，并密切监测不良反应。根据临床效果和耐受性，医生可能会调整剂量或停用药物。患者应注意定期接受肝功能检查并遵循医生的用药指导。

7、NAT2代谢不良者

NAT2代谢不良时，可能会导致阿米吡啶在体内的暴露量增加，增加不良反应的风险。NAT2代谢不良的患者，使用阿米吡啶时应特别谨慎，建议从最低推荐初始剂量开始治疗，并密切监测临床效果和不良反应。

禁忌症

下列患者禁用阿米吡啶

1、癫痫病史

2、对amifampridine或或其他氨吡啶过敏

药物相互作用

1、降低癫痫发作阈值的药物

合用阿米吡啶和降低癫痫发作阈值的药物时，可能会导致癫痫发作的风险增加。

2、具有胆碱能作用的药物

合用阿米吡啶和具有胆碱能作用的药物(如直接或间接胆碱酯酶抑制剂)可能会产生一系列不良的药物相互作用。

药物过量

临床研究期间未报告阿米吡啶用药过量。

成分

1、有效成分:amifampridine

2、非活性成分:硬脂酸钙、胶体二氧化硅和微晶纤维素。

性状

片剂

贮存方法

1、阿米吡啶片剂应储存在20°C至25°C的室温环境中，允许的温度波动范围为15°C至30°C。

2、应安全地丢弃过期或不再需要的阿米吡啶片剂，以防止误用或对环境造成潜在危害。

3、阿米吡啶制备的口服混悬液应存放在2°C至8°C的冰箱中，每次制备的口服混悬液在给药之间的最长存储时间为24小时。

4、24小时后，应安全丢弃未使用的阿米吡啶口服混悬液，避免药物变质或污染。

5、将阿米吡啶和所有药物放在儿童拿不到的地方。

生产厂家

美国BioMarin