阿米吡啶(Firdapse)

1、剂量

下表列出了6岁及以上成人和儿童患者使用Firdapse(阿米吡啶)的推荐剂量方案。对于儿科患者，推荐的给药方案取决于体重。应根据临床反应和耐受性，每3至4天增加一次剂量。滴定增量不应超过下表所示值。

表:在6岁及以上的成人和儿童患者中治疗LEMS病的推荐口服剂量

*有关达到这些剂量的方法，请参见剂量和给药

如果漏服一剂，患者不应服用双倍或额外剂量。

2、肾功能损害患者

肾功能损害[肌酐清除率(CLcr) 15至90毫升/分钟]患者服用Firdapse(阿米吡啶)的推荐起始剂量是分剂量口服的最低推荐初始日剂量(即体重45千克或以上的儿童患者和成人每日15毫克，体重45千克以下的儿童患者每日5毫克)。对于患有终末期肾病的患者，无法提出Firdapse(阿米吡啶)的剂量建议。

3、肝功能损害患者

在任何程度的肝功能损害患者中，Firdapse(阿米吡啶)的推荐起始剂量是以分次剂量口服给药的最低推荐初始日剂量(即体重45千克或以上的儿童患者和成人每日15毫克，体重小于45千克的儿童患者每日5毫克)。

4、已知的N-乙酰转移酶2 (NAT2)代谢不良

在已知的N-乙酰转移酶2 (NAT2)不良代谢者中，Firdapse(阿米吡啶)的推荐起始剂量是以分次剂量口服给药的最低推荐初始日剂量(即体重45千克或以上的儿童患者和成人每日15毫克，体重小于45千克的儿童患者每日5毫克)。

5、管理说明

Firdapse(阿米吡啶)可在不考虑食物的情况下服用。

当患者需要的剂量少于5毫克、吞咽片剂有困难或需要饲管时，可制备1毫克/毫升混悬液(例如，将所需数量的片剂放入50至100毫升容器中，每片加入10毫升无菌水，等待5分钟，并充分摇晃30秒)。