




阿米吡啶、Firdapse、Amifampridine
适用于6岁及以上患有Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的成人和儿童患者。[ 详情 ]
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成人及6岁及以上儿科患者的FIRDAPSE推荐口服剂量如下。对于儿科患者,推荐给药方案取决于体重。应根据临床反应和耐受性每3至4天增加一次剂量。剂量调整增量不应超过以下规定。
初始每日剂量:15mg至30mg,分3至5次服用。
剂量调整方案:每3或4天增加每日总剂量5mg。
最大单次剂量:20mg。
最大每日维持总剂量:100mg,分多次服用。
初始每日剂量:5mg至15mg,分3至5次服用。
剂量调整方案:每3或4天增加每日总剂量2.5mg。
最大单次剂量:10mg。
最大每日维持总剂量:50mg,分多次服用。
如果漏服一剂,患者不应服用双倍剂量或额外剂量。
肾功能损害患者[肌酐清除率(CLcr)15至90毫升/分钟]的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即,体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg,体重不足45公斤的儿科患者每日5mg),分多次口服。对于终末期肾病患者,无法给出FIRDAPSE的剂量推荐。
任何程度肝功能损害患者的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即,体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg,体重不足45公斤的儿科患者每日5mg),分多次口服。
已知的N-乙酰转移酶2(NAT2)慢代谢者的FIRDAPSE推荐起始剂量为最低推荐初始每日剂量(即,体重45公斤及以上的儿科患者和成人每日15mg,体重不足45公斤的儿科患者每日5mg),分多次口服。
FIRDAPSE可与食物同服或不同服。
当患者需要小于5mg的增量剂量、吞咽片剂有困难或需要通过饲管给药时,可制备1mg/毫升的混悬液。
例如,将所需数量的片剂放入50至100毫升的容器中,每片加入10毫升无菌水,等待5分钟,然后充分摇晃30秒。制备混悬液前无需压碎片剂。
混悬液制备完成后,可使用口服注射器抽取正确剂量,通过口服或饲管给药。
两次给药之间将混悬液冷藏,并在抽取每次剂量前充分摇晃。
混悬液可在冷藏条件下[2°C至8°C(36°F至46°F)]储存长达24小时。24小时后丢弃任何未使用的混悬液部分。
如出现不适应及时就医,所有用药应遵医嘱进行,说明书剂量仅供参考,具体剂量和疗程请由医生根据病情个体化调整。
参考资料: FDA说明书更新于2024年5月,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=208078