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组氨酸铜(Zycubo)

全部名称

     组氨酸铜、Copper histidinate、Zycubo

适应人群

     确诊为门克斯病的儿科患者,年龄范围从出生至小于17岁。组氨酸铜不适用于治疗枕角综合征(Occipital Horn Syndrome)。[ 详情 ]

  • 规格: 2.9mg/瓶/盒
  • 厂家: 美国Sentynl
  • 剂型: 注射剂
  • 有效期: 24个月

温馨提示:  图片来自公开渠道(如FDA官网、Drugs官网、原研药厂官网等),仅供参考。

组氨酸铜的用药指南

用药前推荐检查

启动Zycubo治疗前,需检测患者基线血清铜和铜蓝蛋白水平、血清电解质、肝肾功能指标,并完成全血细胞计数检查,为后续治疗监测提供参考依据。

推荐剂量与给药方式

儿科患者的Zycubo推荐皮下给药剂量分龄设定:<1岁患儿,每次1.45mg,每日2次,两次注射间隔8~12小时;1岁至<17岁患儿,每次1.45mg,每日1次。

剂量调整与治疗监测

Zycubo治疗期间需规律监测血清铜和铜蓝蛋白水平、血清电解质、肝肾功能及全血细胞计数,监测频率为:治疗前6个月,每6周监测1次;随后18个月,每3个月监测1次;此后长期治疗阶段,每6个月监测1次。若监测发现实验室指标异常,需考虑减少Zycubo给药频次、暂时停药或永久终止治疗;临床指征需要恢复用药时,需提高实验室指标的监测频率。

配制方法

配制过程需严格遵循无菌操作技术;使用无菌一次性3mL注射器及1英寸针头(16~22号)进行配制。配制前将Zycubo冻干粉瓶从冰箱取出,置于室温(20℃~25℃,68℉~77℉)平衡约30分钟;向瓶内沿瓶壁缓慢注入1mL0.9%氯化钠注射液(USP),并持续轻柔旋摇瓶体至冻干粉完全溶解,严禁剧烈振摇,配制后溶液浓度为2.9mg/mL。配制后需目视检查溶液,Zycubo合格溶液为蓝色,若存在颗粒物、颜色非蓝色或溶液浑浊,应弃用;Zycubo不得与其他药物混合配制。

复溶后溶液的储存

若Zycubo复溶后未立即使用,可在2℃~8℃冷藏保存,有效期24小时;或在20℃~25℃室温条件下保存,有效期4小时。若冷藏超过24小时或室温放置超过4小时,复溶溶液需弃用。

给药操作

经医护人员评估适宜后,患者照护者可在接受皮下注射技术专业培训后为患者给药。给药使用无菌一次性1mL注射器及1/2英寸注射针头(23~27号),从复溶后的药瓶中缓慢抽取0.5mL溶液进行皮下注射。注射部位可选腹部(距肚脐2英寸)、臀部、上臂外侧或大腿外侧,且每次注射需更换部位以降低脂肪代谢障碍发生风险,严禁在皮肤瘢痕、压痛、瘀斑、红肿或硬化区域注射。Zycubo为单剂量药瓶,每次使用后剩余药液需弃用,不得从单个药瓶中抽取多次剂量给药。

漏服剂量处理

若发生Zycubo剂量漏服,应尽快补注;补注后,下一次常规剂量的给药时间需与补注时间间隔至少6小时。

患者在使用过程中应严格遵医嘱,密切关注耐受情况和不良反应,并定期复查。如有疑问或出现不适,应及时咨询医生或药师。

参考资料: FDA说明书获批于2026年1月12日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=211241

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