导读：曲恩汀胶囊用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病），该病是一种脱铜并依赖青霉胺的患者体内铜含量高的疾病。曲恩汀胶囊可与体内过量的铜结合，阻止身体吸收所吃食物中的铜，从体内清除铜可以防止对肝脏、大脑和其他器官的损害。适应症曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜离子螯合剂，主要用于治疗Wilson病（也称为肝豆状核变性），这是一种由于铜代谢异常导致的疾病。曲恩汀胶囊通过与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解症状。曲恩汀胶囊的疗效曲恩汀胶囊可以有效地减少病人体内铜含量，帮助减少铜的积聚，起到缓解症状、改善病情的作用。在治疗Wilson病时，曲恩汀作为青霉胺不耐受患者的二线用药，有研究显示其有效率为82.9%，表现出较好的临床疗效。曲恩汀胶囊的安全性曲恩汀胶囊的耐受性相对较好，尤其是与青霉胺相比，可以作为不耐受青霉胺的Wilson病患者的替代治疗，曲恩汀胶囊的安全性比较高，不良反应可能包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛、胃灼热、腹部疼痛等，一般不严重，患者能够耐受。服药参考指南曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前1小时和饭后2小时服用。不要切割、压碎或咀嚼这种药物，将胶囊整个吞下。在一天中与该药物不同的时间服用其他药物和补充剂。在铁制品之前2小时或之后2小时服用曲恩汀胶囊。成人剂量是每天0.75-1.25g，分2-4次服用，最大剂量为每日2g。儿童剂量是每日0.5-0.75g，小于12岁者最大剂量是每天1.5g。药物存储请将曲恩汀胶囊放在儿童和宠物接触不到的地方，存放在冰箱中，防潮，保持容器密闭。曲恩汀胶囊过期后扔掉所有未使用的药物，要丢弃不再需要或已过期的药物。

曲恩汀胶囊是一种口服铜螯合剂，用于治疗肝豆状核变性，也就是威尔逊病。曲恩汀胶囊的治疗效果显著，能够有效地帮助患者减少体内铜的积累，改善肝脏功能，预防或延缓肝硬化、神经病变等并发症的发生和发展。肝豆状核变性排铜药曲恩汀胶囊药物介绍曲恩汀胶囊是一种口服铜螯合剂，用于治疗威尔逊病。该疾病通常出现在儿童或青少年时期，伴有神经系统综合征、晚期肝病和溶血性贫血的体征。曲恩汀胶囊是目前发现的一种具有降铜作用的金属螯合剂，它能有效地抑制威尔逊氏病所致的铜蓄积与损害。其他铜螯合剂包括 d-青霉胺和二巯基丙醇。曲恩汀胶囊具有类似多胺的结构，通过与足底环中的四个氮原子形成稳定的复合物来螯合铜。与铜络合的曲恩汀通过尿液排出。曲恩汀胶囊于1969年在美国获准使用，目前的正式适应症是用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。曲恩汀胶囊的治疗效果背景：威尔逊病是一种铜转运的遗传性疾病。青霉胺在治疗上用于重建铜平衡，而曲恩汀则适用于青霉胺不耐受的患者。目的是比较青霉胺和曲恩汀胶囊对威尔逊病患者维持治疗的效果。方法：在9个国家的15个医疗保健中心进行了一项随机、开放标签、非劣效性3期试验。招募了年龄为18-75岁的稳定威尔逊病患者，他们接受了至少1年的青霉胺治疗。患者进入为期12周的阶段，通过现场研究人员的临床评估和血清非铜蓝蛋白结合铜的预定阈值（NCC）、24 小时尿铜排泄和丙氨酸氨基转移酶（ALT）。稳定的患者被随机分配 (1:1) 继续接受每天两次的口服青霉胺维持剂量，或使用最小化的基于网络的系统将毫克换为口服曲恩汀胶囊。随机分组后24周评估的主要终点是通过形态分析确定的NCC。结果：2018年6月4日至2020年3月10日期间，对77名患者进行了筛查。53名患者被随机分配（青霉胺组 27 名，曲恩汀胶囊组26名）。24周后，通过形态分析，青霉胺组和曲恩汀胶囊组之间血清NCC的平均差异为–9·1 μg/L，下限为95%CI在定义的非劣效性界限内。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺。48周时，曲恩汀胶囊在这方面仍不劣于青霉胺通过形态分析。从基线到第 24 周，血清总铜的平均变化为17·6μg/L，青霉胺和–6·3 μg/L L，使用曲恩汀胶囊，血清总铜蓝蛋白从基线到 24 周的平均变化为1·8mg/L，使用青霉胺和–2· 2mg/L，含 曲恩汀胶囊。除曲恩汀胶囊组患者在48周时ALT浓度升高外，所有肝酶在24周和48周时均相似。青霉胺与三种随机分组后严重不良事件有关。最常见的治疗中出现的不良事件是青霉胺的头痛和曲恩汀胶囊的腹痛，所有治疗引起的不良事件均得到缓解，且均为轻度至中度。总结：曲恩汀是一种与青霉胺相当的口服维持疗法，对威尔逊病患者也有很好的耐受能力。曲恩汀胶囊的作用机制曲恩汀胶囊的用于治疗威尔逊氏病，在这种疾病中，脱铜并依赖青霉胺的患者体内铜含量高。曲恩汀胶囊的可以与体内过量的铜结合，可能会阻止身体吸收所吃食物中的铜，从体内清除铜可以防止对肝脏、大脑和其他器官的损害。铜和曲恩汀胶囊的的结合物很容易被肾脏清除，并通过尿液排出体外。副作用曲恩汀胶囊的副作用通常很轻微，可能包括头痛、关节痛、肌痛、恶心、厌食、腹泻、皮疹和肾功能障碍。不常见但可能严重的不良事件包括过敏反应、狼疮样综合征和全血细胞减少症。总结肝豆状核变性排铜药曲恩汀胶囊的治疗效果显著，有需要的患者可在医生的指导下用药治疗，同时治疗期间定期复查，监测身体各项指标，以便及时调整药物治疗。相关热文推荐：盐酸曲恩汀胶囊的正确储存方式及服药方法？

盐酸曲恩汀胶囊的正确储存方式是冷藏，患者应在医生的指导下正确用药，空腹口服盐酸曲恩汀胶囊，用水吞服整粒，不能将胶囊打开，也不能自己调整药物剂量，以免用药不当引起不良反应。盐酸曲恩汀胶囊药物介绍盐酸曲恩汀胶囊是一种螯合剂，可去除血液中的重金属，用于治疗不能服用青霉胺的威尔逊氏病患者。威尔逊病是一种人类铜代谢的常染色体隐性疾病，其特征是由于铜向胆汁的排泄障碍而导致铜在肝脏中积聚，大脑中铜的积累可能会引起神经精神症状。盐酸曲恩汀胶囊是一种铜螯合剂，由于其安全性，盐酸曲恩汀胶囊已被视为威尔逊病初始治疗和维持治疗的一种选择。盐酸曲恩汀胶囊的正确服药方式1、服药方式：仅用水吞服整个胶囊，不要打开或咀嚼胶囊。2、服药时间：在食物或牛奶之前至少1小时或之后2小时空腹服用盐酸曲恩汀胶囊。这确保药物能够正常发挥作用，降低血铜水平，而不是附着在食物或饮料中的矿物质上。3、服药后注意事项：服用盐酸曲恩汀胶囊时避免补充矿物质，可以防止盐酸曲恩汀胶囊附着在其他药物或补充剂中发现的矿物质上，而不是体内多余的铜上。4、药物相互作用：在铁制品之前2小时或之后2小时服用此药物。在含有钙、镁或锌的产品之前1小时或之后2小时服用此药物。在其他口服药物之前1小时或之后1小时服用此药物。5、漏服一剂：如果漏服一剂，应尽快服用。如果快到下一次服药时间，则只服用该剂量，不要服用双倍或额外剂量。盐酸曲恩汀胶囊的正确保存方式1、放在高处：请将其放在儿童和宠物接触不到的地方。2、保存温度：盐酸曲恩汀胶囊需要放在冰箱中冷藏，不能冷冻。4、防潮：保持容器密闭，不可存放在潮湿的环境中，以免药物受潮，影响治疗效果，过期后扔掉所有未使用的药物。5、避光：盐酸曲恩汀胶囊应避光保存，保存在原来的容器中，以免阳光直射破坏药物的稳定性。盐酸曲恩汀胶囊的服药剂量1、成人和12岁以上儿童：典型的起始剂量为每天口服750毫克至1250毫克。最大剂量为每天2000毫克。2、12岁及以下儿童：典型的起始剂量为每天口服500毫克至750毫克。最大剂量为每天1500毫克。盐酸曲恩汀胶囊的每日总剂量通常分为2至4剂。医生会根据患者服用药物时出现的任何副作用、威尔逊病症状和患者的血铜水平来调整剂量。注：以上服药剂量来自于美国FDA药物说明书，仅供参考，具体的用药剂量患者应遵循医嘱。总结盐酸曲恩汀胶囊需要冷藏保存，建议患者按照正确的方式保存此药。同时治疗期间应严格遵医嘱用药，定期复查，监测各项指标，出现不适后及时处理。相关热文推荐：阿那莫林可以联合普拉替尼的治疗吗？

曲恩汀有印度版，并且已经在印度MSN制药生产。关于购买印度版的曲恩汀，有几种途径可以考虑：1、线上药店：有些线上药店可能提供印度版的曲恩汀。在购买前，请确保选择的是信誉良好的药店，并查看药品的详细描述、生产批次、有效期等信息，以确保购买到的是正品。2、正规海外代购：可以选择通过正规的海外代购渠道购买印度版的曲恩汀。请务必选择有良好口碑和信誉的代购商，并确保其能够提供真实有效的药品来源证明。3、咨询专业医疗机构或医生：一些专业的医疗机构或医生可能了解如何获取印度版的曲恩汀。他们可以提供更具体的建议和指导，确保您能够安全、合法地购买到所需的药物。4、海外医疗服务机构：国内专业的有资质的海外医疗服务机构可以帮助患者获取药物，他们可能会与海内外药房有合作，可以将药物邮寄到家，而且保证是正品，性价比更高。需要强调的是，曲恩汀是一种处方药物，用于治疗特定的疾病。在使用前，请务必咨询医生，并按照医生的指导进行使用。不要自行购买和使用药物，以免产生不必要的风险。在购买过程中，请注意以下几点：1、确认药品的真伪和有效性。2、由于药品可能涉及跨境购买，您可能需要了解相关的海关政策和可能产生的额外费用。3、购买药品时应确保网站的可信度，并注意保护个人信息安全。4、遵循医生的用药指导，不要自行决定剂量和用药方式。关于曲恩汀曲恩汀是几种铜螯合剂之一，可降低血液和组织中的铜水平，长期服用可防止威尔逊病中铜的积累和损伤。曲恩汀是一种用于治疗 5 岁及以上威尔逊氏病患者的药物，威尔逊氏病是一种遗传性疾病，从食物中吸收的铜会在体内积聚，特别是在肝脏和大脑中，从而造成损害。更多曲恩汀疗效的内容可以点击：曲恩汀胶囊治疗威尔逊病效果怎么样。如何使用曲恩汀1、按照医生的指示，至少在饭前 1 小时或饭后 2 小时空腹口服这种药物，通常每天 2至4次。服用此药物时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔 1 小时。2、如果您服用这种药物的胶囊形式，请用水吞服整个胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。如果不小心接触到胶囊内容物，请立即用水清洗，以免发生过敏反应。3、如果您服用这种药物的片剂，请勿压碎、咀嚼或溶解片剂。另外，不要将药片分开，除非它们有刻线并且您的医生或药剂师告诉您这样做。吞下整个或分开的药片，不要压碎或咀嚼。使用前请勿将药片从泡罩包装中取出。4、如果您正在服用某种名为青霉胺的药物，您的医生会指示您在开始服用曲恩汀之前停止用药。预知更多信息，请洽谈您的医师或药师。用药须知如果患者有以下情况，请咨询您的医生：1、有任何其他健康状况。2、服用治疗任何其他病症的药物。3、如果已经在服用另一种曲恩汀药物，您的医生可能会在改用曲恩汀治疗时改变您的每日剂量。4、定期检查您的疾病症状以及血液和尿液中的铜含量。对于成长中的儿童和孕妇，在治疗开始或改变剂量时，定期监测尤其重要，以确保铜水平维持在合适的水平。5、有肝脏或肾脏问题，定期监测也很重要。6、这种药物可能会降低您血液中的铁含量。相关热文推荐：阿那莫林治疗癌症恶病质的禁忌有哪些?

目前在我国，曲恩汀已经上市，但尚未进入医保，最终药品价格由于地域以及厂家问题各不相同，但更多患者选择使用海外版本的曲恩汀片，印度APOTHECON医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，参考价格区间在2177~2300元之间，MSN的曲恩汀规格为250mg* 100粒，参考价格区间在2500~2600元之间。关于曲恩汀曲恩汀(trientine)的化学名为三亚乙基四胺二盐酸盐或三乙撑四胺二盐酸盐，不含巯基,但有1个多聚胺结构，可通过与球蛋白竞争和铜结合后从尿排出,其排铜效率低于青霉胺。口服后肠道吸收6%~18%。1969 年Walshe首次报道曲恩汀治疗青霉胺不耐受的肝豆状核变性(WD)患儿,之后多项研究均提示其治疗WD有效,因此曲恩汀成为治疗WD的二线药物。更多关于曲恩汀的资讯可以参考：曲恩汀的作用与功效与副作用？该篇文章详细介绍了曲恩汀的作用功效及副作用。曲恩汀价格目前更多患者选择使用海外版本的曲恩汀，价格如下：1、印度APOTHECON医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，参考价格区间在2177~2300元之间；2、MSN的曲恩汀规格为250mg* 100粒，参考价格区间在2500~2600元之间。曲恩汀如何购买曲恩汀是一种药品，虽然已在中国上市，但尚未被医保覆盖，因此购买仍需自费。以下是购买曲恩汀的一些途径：1、国内购买渠道（1）医院购买：患者可前往医院就诊，医生根据患者情况开具处方后，患者可在医院药房购买曲恩汀。医院会根据患者需要提供所需药品，并对用药提供指导。（2）药店购买：一些大型连锁药店或药房可能有存货曲恩汀，患者可凭处方在药店购买。建议选择正规药店，确保药品真实有效，避免购买假冒产品。（3）授权渠道购买：曲恩汀可能通过授权渠道销售，患者可通过医生或药品生产商了解具体渠道信息，并在合法授权的销售点购买。2、其他版本曲恩汀购药渠道（1）出国购买：患者可以选择前往曲恩汀原产地或其他国家，在当地药店或医院购买。在出国购买前，请了解目的地国家的相关规定和流程，确保合法购买和携带。（2）代购服务：通过一些代购渠道或个人代购服务，患者可以委托代购帮助从海外购买曲恩汀并寄送至国内。选择可靠代购渠道，确保药品质量和可靠性。（3）寻找国内海外医疗服务机构：患者可联系国内提供海外医疗服务的机构或国际医疗旅行社，他们可能提供购买药品及医疗服务的综合解决方案，为患者提供更便捷的购药流程。购买药品注意事项1、确保购买正规渠道的药品，避免购买到假冒产品。2、遵守医生开具的处方，按照剂量和频次正确使用药物。3、注意药品的保质期及储存方式，避免使用过期药物或不合适的药品。4、在购买和使用过程中如有疑问或不适，及时向医生或药师寻求帮助。热文推荐：尼达尼布医保报销吗？

曲恩汀胶囊与青霉胺都是用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性）的药物，它们都是铜离子络合剂，能够促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊在某些方面相对于青霉胺具有一些潜在的优势，比如耐受性较好、副作用小、新的治疗选择等。关于曲恩汀胶囊曲恩汀胶囊(Trientine)是一种口服铜螯合剂，用于治疗威尔逊病，是一种遗传性的铜代谢异常，会导致铜积累过多并对肝脏和大脑造成损伤。曲恩汀胶囊的作用机制曲恩汀胶囊是一种选择性铜 (II) 螯合剂，可促进尿铜排泄，被证明可以减少体内过多的铜储存并改善肝豆状核变性的症状。在患有糖尿病的大鼠中，静脉注射 TETA 会导致尿铜排泄量呈剂量依赖性增加。什么是肝豆状核变性肝豆状核变性也叫做威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传病，会导致铜在组织中积聚。其特征是一系列神经或精神症状以及肝脏疾病。肝豆状核变性的治疗方法之一是使用铜螯合剂，例如曲恩汀。曲恩汀与铜 (II) 形成稳定的复合物，然后很容易通过尿液排泄消除。曲恩汀还能螯合肠道中的铜，使肠道铜吸收减少80%。曲恩汀胶囊与青霉胺相比有哪些优势1、耐受性较好：青霉胺作为肝豆状核变性的一线治疗药物，大约有三分之一的患者会出现不耐受的情况。曲恩汀胶囊通常被用作对青霉胺不耐受或治疗无效的患者的替代治疗，因此对于那些不能耐受青霉胺的患者来说，曲恩汀胶囊提供了另一种治疗选择。2、副作用小：青霉胺可能会引起一些严重的副作用，如皮疹、发热、关节痛、肾病、血液异常等。曲恩汀胶囊的副作用通常较轻，可能包括恶心、腹泻、口腔金属味等，且很少出现严重的副作用。3、安全性高：曲恩汀胶囊在临床试验中显示出良好的安全性和耐受性，尤其是在长期用药过程中。4、新的治疗选择：对于某些特定类型的肝豆状核变性患者，比如那些对青霉胺有过敏反应或有严重副作用的患者，曲恩汀胶囊可能是更合适的新选择。曲恩汀胶囊用药注意事项1、如果对曲恩汀胶囊过敏，请勿服用。2、用药期间应定期检查是否患有缺铁性贫血。3、空腹服用曲恩汀胶囊，饭前至少1小时或饭后2小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔1小时。胶囊应用水整个吞服，不应打开或咀嚼。4、由于存在接触性皮炎的可能性，任何接触胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。5、在治疗的第一个月每晚测量体温，并向医生报告任何症状，例如发热或皮疹。6、不要服用矿物质补充剂，因为它们可能会阻碍曲恩汀胶囊的吸收。总结在使用曲恩汀胶囊治疗之前患者应与医生充分讨论治疗方案，并在医生的指导下进行治疗。相关热文推荐：阿那莫林如何改善癌症患者的恶病质症状？

曲恩汀胶囊可通过医院购买、药店购买、在线药店购买、联系制药公司购买、出国购买、联系病友、医疗服务机构等方式买到。关于曲恩汀胶囊2022年05月02日，美国FDA批准曲恩汀胶囊上市，治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定威尔逊病，又称为肝豆状核变性。2023年01月05日，中国国家药监局批准曲恩汀胶囊上市，治疗不耐受D-青霉胺治疗的成人、青少年和≥5岁儿童的Wilson病(威尔逊病)，又称肝豆状核变性。曲恩汀胶囊如何能买到曲恩汀胶囊是一种处方药，因此需要医生开具处方才能购买，以下是几种可以购买到曲恩汀胶囊的方式：1、医院购买：曲恩汀胶囊已经在中国上市，可以前往医院就诊后由医生开具曲恩汀胶囊的处方，然后直接在医院药房中购买曲恩汀胶囊。2、药店购买：可以携带医生开具的处方到药店中购买，通常也能够买到曲恩汀胶囊。3、在线药店购买：在互联网上有一些药店也会售卖曲恩汀胶囊，可以到当地比较大的药店中购买，但是购买前通常需要医生开具的处方。务必选择正规、合法的药店和平台，确保其具备药品销售资质和认证，避免购买到假冒伪劣药品。4、联系制药公司购买：如果无法在药店或医院药房找到曲恩汀胶囊，可以尝试联系药品的生产厂家或销售商，询问购买途径。5、出国购买：如果想要购买印度版的曲恩汀胶囊，可以前往印度医院或者是药店进行购买，通常能够买到。6、联系病友：可以咨询认识的病友，询问他们是从哪里购买的曲恩汀胶囊，以及价格大约是多少，可以综合他们的信息了解购买曲恩汀胶囊的多种途径。7、医疗服务机构：无论是想要购买原研版本的曲恩汀胶囊，还是印度仿制的曲恩汀胶囊，都可以通过国内的海外医疗服务机构进行获取，购药省时省力，而且不用担心会买到假药。曲恩汀胶囊的价格在沙特阿拉伯的零售价是11266.794里亚尔，折合为人民币后大约是21479.02，受汇率变动价格也会变化。在法国的零售价是2827.1欧元，折合为人民币后大约是21906.07，受汇率变动价格也会变化。曲恩汀胶囊印度版价格1、印度MSN制药公司版：250mg*100粒一盒的曲恩汀胶囊，目前的参考售价大约是2500元。2、印度APOTHECON医药公司版：250mg*100粒一盒的曲恩汀胶囊，目前的参考售价大约是2177元。用法用量1、成人患者：每日0.75-1.25g，分2-4次空腹服用，最大日剂量为2g。2、小儿患者：每日0.5-0.75g，小于12岁者最大日剂量为1.5g。（注：以上服用剂量来源于美国FDA药品说明书，用法用量仅供参考，具体需要以医嘱为准。）总结曲恩汀胶囊是一种处方药，需严格遵循医生的指导和建议服用。在购买和使用曲恩汀胶囊之前，一定要咨询医生的意见。相关热文推荐：度他雄胺(Dutasteride)治疗前列腺增生的效果好吗？

适应症曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，主要用于治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。功效与作用曲恩汀胶囊(Trientine)作为一种铜离子螯合剂，可以与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解肝豆状核变性的症状。曲恩汀胶囊可以改善肝豆状核变性患者的神经症状、精神症状和运动障碍等症状，同时可以降低血清铜蓝蛋白水平、血清铜水平等生化指标。用法用量成人每日口服曲恩汀胶囊的起始总剂量为300-3000mg，每天服用2次。服药的方法1、开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。2、空腹服用曲恩汀胶囊，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙、镁。如果不能避免同时使用矿物质补充剂。3、在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀胶囊。4、服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀胶囊。5、服用曲恩汀胶囊与服用其他口服药物至少间隔1小时。6、直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片。7、对于吞咽整片片剂有困难的患者，可以将划线的片剂分成相等的两半。疗效在一项随机、开放、非劣效、3期试验中，纳入年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，接受了至少1年的青霉胺治疗，随机分配继续接受每日两次剂量的青霉胺维持治疗(n=27)，或通转换为口服曲恩汀胶囊(n=26)。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组，平均差异为237±5μg/24h，在第48周时，曲恩汀胶囊在NCC方面仍不劣于青霉胺。从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L、-2±2mg/L。作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。副作用最常见的副作用是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动，其他副作用还包括贫血、缺铁、肌肉痉挛等。副作用处理措施1、腹痛：根据医生的建议，使用止痛药缓解疼痛，比如布洛芬，同时注意保持舒适的坐姿或躺姿，避免剧烈运动。2、排便习惯改变：增加膳食纤维和水分摄入，多运动，避免久坐。3、皮疹和脱发：避免使用刺激性化妆品和清洁剂、洗发水，选择温和的产品。保持皮肤清洁和干燥，避免感染。4、情绪波动：保持与家人和朋友的良好沟通，多倾诉，保持情绪平稳。5、贫血和缺铁：按照医生的建议，接受输血或铁剂治疗，同时注意增加富含铁的食物摄入，如红肉、绿叶蔬菜等。6、肌肉痉挛：进行肌肉放松和拉伸锻炼，缓解肌肉紧张，必要时可在医生指导下使用抗痉挛药物。注意事项1、治疗开始时临床症状恶化的可能性：可能包括神经恶化。如果临床情况恶化，调整剂量或停止服用曲恩汀胶囊。2、铜缺乏：需要定期监测。3、缺铁：如果出现缺铁，可给予短期补铁，但补铁和服用曲恩汀胶囊之间至少应间隔两小时。4、过敏反应：如果出现皮疹或其他过敏反应，考虑停用曲恩汀胶囊。禁忌症对曲恩汀胶囊或任何赋形剂过敏者禁用。价格1、MSN曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2500元一盒。2、印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2025元一盒。特殊人群用药1、孕妇：监测整个孕期的铜水平，并在整个孕期使用最低有效剂量的曲恩汀胶囊治疗。2、哺乳：没有关于曲恩汀胶囊对产奶量影响的数据，母乳喂养的发育和健康益处应同时考虑与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养，或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响。3、儿童用药：儿童患者服用曲恩汀胶囊的安全性和有效性尚未确定。储存曲恩汀胶囊储存在20°C-25°C(68°下-77°F)的受控室温下，允许在15°C-30°C(59F-86°F)之间偏移。参考文献：Schilsky ML, Czlonkowska A, Zuin M, Cassiman D, Twardowschy C, Poujois A, Gondim FAA, Denk G, Cury RG, Ott P, Moore J, Ala A, D'Inca R, Couchonnal-Bedoya E, D'Hollander K, Dubois N, Kamlin COF, Weiss KH; CHELATE trial investigators. Trientine tetrahydrochloride versus penicillamine for maintenance therapy in Wilson disease (CHELATE): a randomised, open-label, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Dec;7(12):1092-1102. doi: 10.1016/S2468-1253(22)00270-9. Epub 2022 Sep 30. PMID: 36183738.相关热文推荐：不同的血小板数值芦可替尼的用药剂量分别是多少？

曲恩汀是一种有效的替代Cu鳌合剂,与青霉胺治疗相比,曲恩汀的不良反应相对较少,因而被推荐用于治疗对青霉胺不耐受的肝豆状核变性患者。 关于曲恩汀 曲恩汀也是一种铜鳌合剂,促进尿铜排泄,虽然通常被视为一个较弱的铜鳌合剂,但相比于青霉胺(PCA),它的副作用较少,因此它也可以作为肝豆状核变性(HLD)的一线治疗,主要用于不能耐受青霉胺者。曲恩汀的神经系统恶化症状在治疗的初始阶段也可以出现,但较不频繁。有证据表明曲恩汀可以作为HLD患者初始治疗的药物，甚至对肝功能失代偿患者的治疗也有一定疗效。 曲恩汀的作用 曲恩汀(trientine)的不含巯基,但有1个多聚胺结构，可通过与球蛋白竞争和铜结合后从尿排出,其排铜效率低于PCA。口服后肠道吸收6%~18%。1969年Walshe首次报道曲恩汀治疗PCA不耐受的Wilson病(WD)患儿,之后多项研究均提示其治疗WD有效,因此，曲恩汀成为治疗WD的二线药物。 曲恩汀的功效 曲恩汀是一种常用于治疗肝豆状核变性患者中青霉胺不耐受的二线药物。据《罕见病诊疗指南》2019版指出，有两项回顾性临床研究显示，共有41例不耐受青霉胺的肝豆状核变性患者接受了曲恩汀治疗，平均随访时间为48.7个月，其中34例患者的疾病状况得到了改善，有效率为82.9%。在服用曲恩汀的过程中，除缺铁外未出现其他不良反应。 曲恩汀的副作用 曲恩汀可引起偶见食欲减退、皮疹、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、肌痛等。 处理措施： 1、胃灼热和腹部疼痛：这可能是由于曲恩汀对胃黏膜的刺激作用引起的。可尝试在饭后服用曲恩汀，或者咨询医生是否可以通过调整剂量或更换药物来缓解这些症状。 2、急性胃炎：如果出现急性胃炎症状，如恶心、呕吐或胃部不适，应立即停止使用曲恩汀并咨询医生。 3、食欲减退：某些患者可能会在使用曲恩汀期间出现食欲减退。可以尝试食欲增加的方法，如多吃小而频繁的餐食，选择高营养价值的食物，或咨询营养师获取进一步的建议。 4、皮疹：如果出现皮疹或其他过敏反应的症状，如荨麻疹、瘙痒等，请立即停止使用曲恩汀并咨询医生。 5、肌痛：在使用曲恩汀期间可能会出现肌肉疼痛的情况。如果疼痛严重或持续，请咨询医生以获取进一步的建议。 相关热文推荐：Emgality(加卡奈组单抗)如何用药及用药注意事项？ https://www.1blv.com/newsDetail/121698.html

曲恩汀胶囊治疗Wilson病的效果较好。Wilson病(WD)是一种人类铜代谢的常染色体隐性疾病，其特征是由于铜排泄到胆汁中的障碍而导致铜在肝脏中积聚，大脑中铜的积累可能会引起神经精神症状。曲恩汀胶囊(三亚乙基四胺二盐酸盐)是一种铜螯合剂，用于治疗WD患者。由于其安全性，曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择。 曲恩汀胶囊治疗Wilson病的作用机制 曲恩汀胶囊是一种重金属螯合剂，常用于治疗Wilson病。它的作用机制主要是通过与体内过量的铜结合形成稳定的络合物，从而促进铜的排泄。 Wilson病是一种遗传性代谢紊乱疾病，可累及肝脏、神经系统、大脑或其组合，导致体内铜离子在肝脏和其他组织中积累过多。正常情况下，肝脏应该将摄入的铜离子排泄到胆汁中，然后通过肠道排出体外。然而，在Wilson病患者中，由于基因突变导致铜转运蛋白的异常，使得铜无法正常排泄，从而在体内积累。 曲恩汀胶囊通过与体内的过量铜结合形成稳定的络合物，这些络合物可以增加铜的溶解度并促进其排泄。曲恩汀胶囊与铜形成的络合物经过肾脏排泄，从而减少了铜在组织中的沉积。 除了促进铜的排泄外，曲恩汀胶囊还具有抗氧化和抗炎作用，可以减轻铜中毒引起的氧化应激和炎症反应。 曲恩汀胶囊治疗Wilson病的效果 曲恩汀胶囊对于Wilson病是一种有效的治疗药物，可以帮助减少体内的铜积累，并改善由于铜中毒引起的症状和体征。它可以阻止病情的进展，并减轻肝脏、神经系统和其他器官的损害。 背景：Wilson病是一种遗传性铜转运障碍。尽管青霉胺在治疗上用于重建铜平衡，但曲恩汀胶囊治适用于青霉胺不耐受患者。一项研究旨在比较青霉胺和曲恩汀胶囊四氢氯化物(曲恩汀胶囊)对肝豆状核变性患者的维持治疗。 方法：在9个国家的15个医疗保健中心进行了一项随机、开放、非劣效、3期试验(患者来自巴西、欧洲和美国的13个医疗保健中心)。招募了年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，他们接受了至少1年的青霉胺治疗。患者进入为期12周的研究期，通过临床研究人员的临床评估和血清非血浆铜蓝蛋白结合铜(NCC通过可交换铜分析；25-150μg/L)、24 h尿铜排泄量(100-900 μg/24 h)、谷丙转氨酶(ALT<2×正常值上限)。病情稳定的患者被随机分配(1:1)继续接受每日两次剂量的口服青霉胺维持治疗，或通过一个使用最小化的网络系统将mg/mg转换为口服曲恩汀胶囊。随机分组后24周评估的主要终点是通过物种形成测定的NCC。通过形态分析得出的NCC均值差异的非劣效性界限为-50μg/L，这是通过重复访问的一般线性模型估算的，并根据基线值进行了调整。在24周的延长期内，收集了关于安全性和有效性的进一步数据。 结果：在2018年6月4日至2020年3月10日之间，筛选了77名患者。53名患者被随机分配(青霉胺组27名，曲恩汀胶囊组26名)。24周后，青霉胺组和曲恩汀胶囊治组之间通过物种形成测定的血清NCC的平均差异为-9±1μg/L(95%CI-24 2至6 1)，95%CI的下限在定义的非劣效性界限内。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组(平均差异为237±5μg/24h(99%CI为115±6至359±4))。在第48周时，通过形态分析，曲恩汀胶囊治在NCC方面仍不劣于青霉胺。两个研究组中接受良好治疗的患者在48周时的尿铜排泄量仍在预期范围内，平均差异没有显著差异。 在第24周和第48周，由三名独立的临床医生评估的稳定性的隐蔽临床判定证实了所有参与者的临床稳定性(100%)，与通过物种形成分析在NCC中观察到的稳定性一致。在第24周和第48周，临床总体变化印象或统一威尔逊病评分量表(神经学评估)与基线(随机分组前)相比均无显著变化。从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L(-34 7至221)，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L(-19 2至228)和-2±2mg/L(-61至17)。 除了曲恩汀胶囊组患者在第48周时ALT浓度升高外，所有肝酶在第24周和第48周时都相似。青霉胺与三种随机化后严重不良事件(白细胞减少症、胆管癌和肝细胞癌)相关，没有曲恩汀胶囊治的报告。 由此可见，曲恩汀胶囊作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。 曲恩汀胶囊用法用量 曲恩汀胶囊的用法用量应根据医生的指导和处方来进行。以下是一般的用法用量信息： 1、治疗成人患者的建议起始剂量为每天0.75~1.25g，分为2-4次口服。 2、对于儿童患者，剂量应根据体重来确定。通常建议的剂量为每天0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。 曲恩汀胶囊服药注意事项 1、遵循医生的指导：请严格按照医生的处方和建议使用曲恩汀胶囊，包括正确的剂量、用药频率和使用时间。不要自行调整剂量或停止使用，除非得到医生的指导。 2、饮食注意：曲恩汀胶囊最好在空腹时服用，通常在饭前1小时或饭后2小时。避免与富含铁、钙、锌和铜的食物一起服用，因为这些食物可能会影响曲恩汀的吸收。 3、药物相互作用：请告诉医生关于您正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂。曲恩汀可能与其他药物发生相互作用，影响其疗效或增加副作用的风险。 4、遵守定期复查：在使用曲恩汀期间，定期复查以评估治疗效果和副作用是必要的。请遵守医生的安排，及时进行检查和复查。 总结 曲恩汀胶囊是治疗Wilson病的一种常用药物，并显示出良好的疗效。用药期间，患者应按照医生的指导和处方正确使用曲恩汀胶囊，遵守用药时间和剂量，不要自行调整剂量或停止使用，以免用药不当影响身体健康。

曲恩汀胶囊治疗肝豆状核变性的试验数据 对每日一次曲恩汀胶囊作为威尔森氏病（肝豆状核变性）疗法进行前瞻性评估。 8 名年龄在 22-71 岁之间的威尔逊病稳定期患者（7 名男性），治疗时间从 4 年到 50 年不等。患者先接受 3 个月的监测，然后接受 12 个月的每日单剂量曲恩汀胶囊（15 毫克/千克）监测。 试验结果： 所有患者临床状况良好。部分患者的谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）有所波动，但没有人需要停止治疗或出现副作用。肝脏合成功能没有变化。治疗结束时的 24 小时平均尿铜和锌排泄量分别为 313.4 ± 191.7 和 2,214 ± 1,346 μg。 试验结论 应进一步探讨将每日一次的曲恩汀胶囊用于WD的维持治疗。单日剂量可提高治疗的依从性。更大规模的试验和更长期的随访将确定这种每日一次的WD治疗方案的安全性和疗效（注册号：NCT01472874）。 曲恩汀胶囊的作用功效 曲恩汀是一种铜螯合剂，用于治疗铜中毒，主要作用是增加尿液中铜的排出。与青霉胺相比，曲恩汀对血浆中的铜亲和力更高，但对组织中的铜亲和力较低。曲恩汀拟用于治疗不耐受D-青霉胺治疗的成人、青少年和≥5岁儿童的Wilson病。 曲恩汀作用机制是通过与体内的铜结合形成化合物排出体外，从而减少体内铜的积聚。曲恩汀进入体内后，通过与体内的铜结合，形成可溶性的三胺盐类，随后从尿液中排出体外。这种药物可以通过增加尿液中铜的排泄来改善体内铜的平衡，减少对器官的损害。 曲恩汀胶囊的副作用 曲恩汀胶囊的副作用常见的包括缺铁性贫血，偶见胃灼热、食欲减退、腹部疼痛、急性胃炎、皮疹、肌痛等，患者体质和病情不同，副作用会有差异，但总体是比较耐受的。 曲恩汀胶囊的购药渠道 截止到2023年10月9日，曲恩汀胶囊还没有在国内大陆上市，国内的医院药房还买不到，有需要的患者可以去已经上市的地区购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取，可以将药物邮寄到家，既能保证是正品，价格也实惠，性价比更高，但药物价格受多种因素制约不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。 相关热文推荐：他拉唑帕尼前列腺癌试验数据效果怎么样 参考文献 Ala A, Aliu E, Schilsky ML. Prospective pilot study of a single daily dosage of trientine for the treatment of Wilson disease. Dig Dis Sci. 2015 May;60(5):1433-9. doi: 10.1007/s10620-014-3495-6. Epub 2015 Jan 21. PMID: 25605552; PMCID: PMC4427615.

青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗。青霉胺与曲恩汀胶囊都是增加尿铜排泄的药物，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种金属螯合剂，主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。 青霉胺主要是通过巯基螯合铜，促进铜从尿排泄，也可诱导肝细胞金属硫蛋白的生成，与铜结合后能够减轻铜的肝毒性。 患者对青霉胺的应答及耐受性个体差异性较大，部分患者可能对青霉胺不耐受，此时可以考虑更换成曲恩汀胶囊治疗。在欧美国家，曲恩汀胶囊(Trientine)已取代青霉胺成为治疗肝豆状核变性的首选药。 曲恩汀胶囊 曲恩汀是具有聚胺样化学结构的金属离子螯合剂，其胃肠道吸收率很低，可用于各型肝豆状核变性的患者，特别是有神经精神症状以及对青霉胺过敏或不耐受的患者。 曲恩汀胶囊是治疗肝豆状核变性(WD)的有效药物，尤其适用于对霉胺不耐受的患者，对于因充血性脾肿大而出现严重血小板减少或中性粒细胞减少的WD患者来说，这可能是更好的初始治疗。 曲恩汀胶囊的治疗优势 1、曲恩汀胶囊是一种金属螯合剂，促使铜通过肾脏排泄出体外。 2、每天只需服用一次 依从性高。 3、治疗效果显著，不良反应发生率低，耐受性好。 4、起始治疗1- 2个月内24小时尿铜达到峰值，随后缓慢下降。 5、积累的临床经验表明，当用曲恩汀胶囊替代青霉胺时，青霉胺引起的不良反应消失，并且不再复发。 什么是肝豆状核变性 肝豆状核变性(Wilson病，WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起，导致铜从胆汁排泄障碍，进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。 曲恩汀胶囊的用法和剂量 曲恩汀胶囊的成人患者初始剂量为750-1500mg/d，维持剂量为750-1000mg/d。儿童用量按20mg·kg-1·d-1计算，分2-3次给药。应在饭前1小时或饭后2小时服用。在服用曲恩汀胶囊治疗期间应避免补充铁剂，因为铜- 铁螯合物会产生毒性复合物，对机体有一定的害处。 综合全文分析，对于使用青霉胺不耐受或使用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，可以在医生的指导下使用曲恩汀胶囊进行治疗。 建议肝豆状核变性的患者在治疗初期避免进食铜含量高的食物，比如鸭肉、鹅肉、动物内脏、豆类、贝壳类、坚果、巧克力等，不要使用铜制的餐具及用具。 参考文献： 1、《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1 2、《2022年美国肝病学会实践指导：肝豆状核变性的诊断和治疗》 相关热文推荐：马立巴韦对实体移植有影响吗？

曲恩汀胶囊(Trientine)不能治愈威尔逊病，但是能够缓解威尔逊病(肝豆状核变性)的症状，经过长期规范的排铜治疗后，患者的寿命可大幅延长，生活质量得到改善，预后良好。 威尔逊病是一种是常染色体隐性遗传病，本身并不能被完全治愈，但是用药治疗后能够明显改善患者的预后，曲恩汀胶囊可使血清铜浓度降低，对威尔逊病的病情有所改善。 曲恩汀胶囊的疗效 曲恩汀胶囊能够能减少体内蓄积的铜，实现铜的负平衡。初始治疗1-2个月内24小时尿铜常达峰值，随后逐步下降。威尔逊病以肝病为主要表现者，治疗2-6个月后肝功能常明显好转，完全缓解可能需要1年以上。以神经系统症状为主要表现者，症状、体征改善较缓慢，可能需要更长的时间。 曲恩汀胶囊能够有效地减少体内铜离子的积累，它通过与体内的铜结合，形成稳定的配合物，使铜离子更容易被排泄，可以阻止铜在体内的积累，从而减轻病情。 在威尔逊病患者中，铜主要在肝脏中积累，导致肝脏功能受损。使用曲恩汀胶囊治疗后可以降低肝脏中的铜含量，改善肝功能，减少肝脏炎症和纤维化的发生。威尔逊病患者的铜积累也会影响神经系统，导致运动和认知功能的障碍。研究表明，通过使用曲恩汀胶囊，可以减轻震颤、肌肉僵硬等神经系统症状，并提高患者的生活质量。 曲恩汀胶囊用药注意事项 1、服用曲恩汀胶囊治疗期间定期监测症状体征、肝肾功能、凝血功能、血清铜、铜蓝蛋白、24小时尿铜、血尿常规等，前3个月每月监测1-2次，病情好转后每1-3个月1次。 2、维持治疗期间，曲恩汀胶囊铜追求以200-500μg/24h为宜。 3、如果平时饮用的是井水或者是通过铜管运输的水，应及时检查含铜量，如果检测后发现水的铜含量高，建议使用净水系统净化水质。 威尔逊病不经治疗可出现严重的肝脏或神经系统损害，病死率比一般人群高5%-6.1%。如果能够早期诊断，进行长期规范的限铜抗铜治疗，无症状WD患者生存率与一般人群相似，有临床症状的WD患者可延缓甚至避免并发症的发生，促进肝功能和神经系统症状改善，大部分WD患者可正常地生活和工作。 但是，如果不遵医嘱、随意服药或自行中止治疗的患者，会出现疾病进展，并可能在短期内发生终末期肝病或严重的神经系统并发症，甚至导致死亡。 参考文献： 《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1 相关热文推荐：青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗吗？

2023印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，价格仅为2025元左右一盒。曲恩汀作为肝豆状核变性(Wilson病)治疗药物，最早由美国Strides Arcolab公司生产。在美国，曲恩汀被视为奥氮平（Olanzapine）和伏立康（Clozapine）之后的第三大产品，被广泛应用于Wilson病的治疗，尤其在青少年和儿童身上的适应症更为明显。 关于肝豆状核变性 肝豆状核变性又称 Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病,以原发性铜代谢障碍为主要特征,生理病理学改变主要是铜代谢紊乱导致过量的铜沉积于肝、脑、肾、眼关节等部位。本病可见于各个年龄段,但多于5~35岁之间发病,临床主要表现为肝硬化、椎体外系症状、角膜色素沉着环(K-F环)和急性溶血症象。 曲恩汀的作用 曲恩汀的作用机制与青霉胺相似,主要是促进排铜,起效较快,但治疗效果不如青霉胺,主要用于不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的患者,也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。曲恩汀对铜的络合作用较青霉胺小,副作用亦较青霉胺轻。 曲恩汀购买渠道 曲恩汀胶囊目前并没有上市，患者想要获取药物就只能前往国外，但费用实在高昂，大多数家庭都是无法承担的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买曲恩汀胶囊。 由海外医疗服务机构购买的曲恩汀胶囊价格要比自己前往国外购买的要经济实惠更多，在购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，且患者往往仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：替西帕肽的使用说明？ https://www.1blv.com/newsDetail/120888.html

曲恩汀能治疗肝癌，有助于抑制肝细胞生长，建议患者在医生的指导下用药治疗。 曲恩汀治疗肝癌的作用机制 曲恩汀对于肝细胞癌具有抗血管生成作用，能够减少肝癌中的血管生成，有助于延缓肿瘤发展。铜是多种促血管生成药物的重要辅因子，一项试验研究了铜螯合剂曲恩汀对肝细胞癌(HCC)的抗血管生成作用，特别关注了铜和肝癌细胞产生的强效血管生成因子白细胞介素-8 (IL-8)之间的关系。将HuH-7肝癌细胞移植到裸鼠体内，比较曲恩汀对移植瘤生长的影响。对切除的肿瘤进行组织学分析微血管密度、凋亡潜能和增殖活性，RT-PCR半定量检测IL-8 mRNA表达。 另外，将HuH-7细胞分为对照组、铜组、曲恩汀组和铜曲恩汀+铜组。ELISA法检测细胞培养上清液中IL-8的含量。用RT-PCR法检测IL-8 mRNA的表达。曲恩汀对移植瘤的生长有明显的抑制作用。组织学上，凋亡电位明显升高，微血管密度降低。曲恩汀可抑制肿瘤产生IL-8。 在体外，HuH-7细胞在含铜培养基中产生的IL-8明显高于在无铜培养基中产生的IL-8，加入曲恩汀后，这种作用减弱。然而，当曲恩汀单独加入培养基时，没有明显的变化。 综上所述，曲恩汀的螯合作用阻止了铜作为辅助因子在血管生成中的作用，从而导致HuH-7细胞产生IL-8的减少。 用药剂量 1、患者在使用药物时应空腹服用，口服，成人每日服用2-4次，每日剂量在0.75-1.25g，最大剂量为每日2g。小儿每日剂量在0.5-0.75g，小于12岁的患儿最大剂量为每日1.5g。 2、患者在用药期间应严格遵医嘱用药，不可过量使用，大量服用曲恩汀胶囊可导致恶心、呕吐、头晕、轻度急性肾损伤、轻度低磷血症、低血清锌和低血清铜等不良反应，患者在静脉补液和支持措施后康复。长期服用剂量高于最大推荐剂量的盐酸三汀可导致铁粒幼细胞性贫血。 参考文献 Moriguchi M, Nakajima T, Kimura H, Watanabe T, Takashima H, Mitsumoto Y, Katagishi T, Okanoue T, Kagawa K. The copper chelator trientine has an antiangiogenic effect against hepatocellular carcinoma, possibly through inhibition of interleukin-8 production. Int J Cancer. 2002 Dec 10;102(5):445-52. doi: 10.1002/ijc.10740. PMID: 12432545.

曲恩汀胶囊治疗威尔逊病的效果 曲恩汀具有更稳定的药物浓度，较低的副作用风险以及在改善肝功能方面更显著的效果。 曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、家族性高胆固醇血症和铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征，且在安全性和耐受性方面表现优异，副作用少。 试验（NCT02426905）回顾77例Wilson病患者的病历，收集有关肝脏和神经系统症状、铜稳态和不良事件的数据。数据是在停止D-青霉胺治疗后开始曲恩汀胶囊后48个月收集的。 结果：曲恩汀胶囊治疗的平均持续时间为8年（5个月-32.5年）。在曲恩汀胶囊治疗过程中，35%的患者没有肝脏症状，而49.4%的患者肝脏症状有所改善。10.4%的患者病情没有变化，5.2%的患者情况恶化。没有患者发展为急性肝衰竭或需要进行肝移植。 在曲恩汀胶囊治疗期间，46.7%的患者没有神经系统症状；14.3%的患者神经系统症状得到改善，而36.4%的患者神经症状保持稳定，2.6%的患者病情恶化。 在评估期间，12名患者因贫血（N=1）、肝脏反应不足（N=2）、改用锌治疗（N=8）和患者决定退出治疗（N=1。24.7%的患者报告了治疗突发的不良事件，其中胃肠道疾病（9.1%）和神经系统疾病（5.2%）的报告最多。 结论：曲恩汀胶囊对停用D-青霉胺治疗的Wilson病患者具有良好的耐受性和有效性。 曲恩汀胶囊是一种治疗Wilson病（威尔逊病）的药物，能够通过吸附血液中的铜离子来减少其在体内的积累，从而缓解病情。在体内，曲恩汀胶囊能够与重金属铜形成稳定的化合物，并将其排出体外，是一种能够与铜离子结合的氨基甲酸类化合物。 曲恩汀胶囊能够降低血浆铜浓度、改善肝功能等方面的病变，缓解患者的痛苦，提高Wilson病患者的生活质量。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好一点 参考文献 Weiss KH, Kruse C, Manolaki N, Zuin M, Ferenci P, van Scheppingen D, Wijnberg L, de Koning CE, Dhawan A. Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep 1;34(9):940-947. doi: 10.1097/MEG.0000000000002387. Epub 2022 Apr 29. PMID: 35482910.

曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 曲恩汀和青霉胺都是治疗铜代谢异常的有效药物，相对来说，曲恩汀在治疗铜代谢异常疾病方面比青霉胺表现更好，改善效果更显著。 曲恩汀的作用功效 曲恩汀是一种口服药物，属于螯合剂，用于治疗Wilsons病，曲恩汀与体内的非碱性金属离子结合，在血液中形成能溶解铜的络合物，从而帮助排除体内多余的铜离子。曲恩汀在口服后的血药浓度更稳定，且其生物利用度更高，在改善肝功能方面更有效，而且副作用更小。 青霉胺的作用功效 青霉胺主要通过结合铜离子形成溶解度较高的络合物，从而促使多余的铜排出体外，曾一度是治疗Wilsons病的首选药物，是一种螯合药物，但曲恩汀出现之后青霉胺的使用情况开始逐渐减少。 曲恩汀的用量和副作用 曲恩汀剂量为20毫克/千克，需要每天用药两次，口服后，其溶解度更低，胃肠系统的副作用更少，曲恩汀对于儿童 Wilson 病和家族性致病基因携带者可能是更好的选择。 青霉胺的用量和副作用 青霉胺每天用药3次，剂量为20-30毫克/千克，有一些严重的副作用，如面部水肿、骨髓抑制、皮疹等，患者需严格遵医嘱用药，治疗期间对患者做好监测。 患者的病情和体质不同，用药选择、剂量、疗程方面都会不同，在治疗Wilsons病时，患者应咨询医生，在医生的指导下指定治疗方案，不可盲目治疗。 对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用曲恩汀。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病疗程较长，具体的治疗计划需要在医生的指导下进行，不可随意停止或者更换药物剂量。临床研究显示，曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征、家族性高胆固醇血症等，在安全性和耐受性方面表现优异。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：真菌感染用安必素治疗效果怎么样

曲恩汀胶囊的药理作用 曲恩汀一般是指曲恩汀胶囊，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，通过形成稳定的复合物，然后通过尿液排泄，将吸收的铜从体内清除。曲恩汀胶囊也能对铜进行螯合，从而减少了铜的吸收。 曲恩汀胶囊用于治疗肝豆状核变性(WD)患者。由于其安全性，曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择，比较适用于脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。 曲恩汀胶囊的疗效 研究目的：明确曲恩汀胶囊对肝豆状核变性(WD)患儿的疗效和安全性，以及不同体重剂量对其临床和生化结果的影响。 研究方法：回顾性分析31例18岁以下接受TD治疗的WD患儿的临床资料。结果测量包括铜代谢参数和肝功能测试。为了检查不同基于体重的剂量的影响，分析了2个剂量亚组。第1组每天摄入的曲恩汀胶囊少于20 mg/kg，第2组每天摄入的曲恩汀胶囊多于20mg/kg。 研究结果：整个研究组的中位随访时间为60个月。在曲恩汀胶囊治疗期间，非血清白蛋白结合铜从基线时的平均1.53降至0.62μmol/l。24小时尿铜排泄减少至1.85μmol/天，接近1.6μmol/天的治疗目标。 31例患者中有7例(22.6%)需要停止曲恩汀胶囊治疗，其中4例是因为不良事件，包括溃疡性结肠炎、牙龈和乳房肥大、多毛症、转氨酶升高。 曲恩汀胶囊是治疗WD患儿的有效替代螯合剂。基于体重的剂量超过推荐的20mg·kg-1·天-1可能会增加儿科患者的不良反应发生率。 曲恩汀胶囊的用药剂量 推荐起始日总剂量为300-3000mg，逐渐加量，每天服用两次，开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。曲恩汀胶囊需要空腹服用，至少在饭前1小时或饭后 2小时服用，并与其他食物或牛奶间隔至少1小时服用。 如果吞咽整片片剂比较困难，可以将划线的片剂分成相等的两半后服用。 用药注意事项 1、铜缺乏症：用药期间需要密切监测铜缺乏的表现，特别是当铜需求可能发生变化时，比如在妊娠期间需要适当控制铜水平，确保胎儿的生长和智力发育。 2、铁缺乏：服用曲恩汀胶囊可能会出现缺铁，必要的情况下可在短期内补铁，补铁剂与曲恩汀胶囊至少间隔2小时服用。 参考文献： Mayr T, Ferenci P, Weiler M, Fichtner A, Mehrabi A, Hoffmann GF, Mohr I, Pfeiffenberger J, Weiss KH, Teufel-Schäfer U. Optimized Trientine-dihydrochloride Therapy in Pediatric Patients With Wilson Disease: Is Weight-based Dosing Justified? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jan 1;72(1):115-122. doi: 10.1097/MPG.0000000000002902. PMID: 32804908. 相关热文推荐：喜保宁治疗癫痫大发作吗？

肝豆状核变性又称威尔逊病(WD),是一种可治疗的遗传性疾病。虽然其症状及病情严重程度有很大的异质性,但是无论疾病以任何症状或在任何阶段确诊,均应立即开始规范治疗，以阻止疾病进一步恶化。曲恩汀(英文名trientine)是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。此前，盐酸曲恩汀胶囊已在海外获批，用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病。那么，2023曲恩汀胶囊多少钱一盒？ 2023曲恩汀胶囊多少钱 曲恩汀是一种治疗Wilson氏病的重要药品，它能够有效地清除体内过量的铜离子，达到保护肝脏的作用。但由于曲恩汀是一种特效药，没有在中国上市，不在医保目录内，导致患者往往需要承担高额的药品费用，对经济条件较为困难的患者来说是一个不小的负担。因此更多人选择使用海外版本的曲恩汀：印度APOTHECON的wilentin 曲恩汀规格为250mg 100粒，价格为2025元一盒。 2023曲恩汀胶囊怎么买 由于曲恩汀胶囊并没有上市，患者想要获取药物就只能前往国外，但来往国内的费用再加上医药费可以说是十分昂贵了，大多数家庭都是无法承担的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买曲恩汀胶囊。 一方面经由海外医疗服务机构购买的曲恩汀胶囊价格要比自己前往国内购买的要实惠多了，且购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，另一方面患者如果选择海外医疗服务机构来购买曲恩汀胶囊，仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ https://www.1blv.com/newsDetail/120068.html

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病﹐由位于13号染色体上的 ATP7B基因突变引起铜(Cu)排泄减少。目前治疗肝豆状核变性(WD)的药物包括传统鳌合剂(青霉胺、曲恩汀、二羟丙磺酸钠及二羟丁二酸),增加尿Cu排泄;锌盐及新型鳌合剂(四硫代钼酸铵﹑双胆碱四硫钼酸盐),减少Cu的消化道吸收。目前指南建议使用螯合剂(青霉胺和曲恩汀)作为有症状WD患者的首选治疗。那么，曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ 曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 1、AASLD及EASL均指出,对有症状WD患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂,相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等指出,由于青霉胺作为一线鳌合剂治疗的不良反应,一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等提出,曲恩汀1次/d单一用药可明显提高治疗的依从性。 2、EASL及AASLD均指出,将青霉胺﹑曲恩汀及锌剂应用于神经型WD患者的初始治疗,均会出现神经症状恶化的表现,而以青霉胺最为严重。 3、Seessle 等亦指出,与使用锌(0/58)或曲恩汀(0/58)的患者相比,使用青霉胺治疗的患者(6/91 ,6%)）更容易发生自身免疫性疾病。Sini 等指出,与应用锌剂治疗的患者(0/3)相比,应用青霉胺治疗的患者(1/14，7%)进展为肝硬化的概率更高。 曲恩汀和青霉胺如何选择 综上所述，虽然曲恩汀和青霉胺各有优缺点，但是在威尔森病患者的治疗过程中，建议选择何一种药物，需要根据患者的具体情况来做出决定，同时在药物治疗过程中一定要对副作用问题做足准备工作。 相关热文推荐：阿那莫林肺癌晚期效果怎么样？ https://www.1blv.com/newsDetail/120065.html