曲恩汀胶囊的禁忌 曲恩汀胶囊仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者对曲恩汀胶囊的体验有限。接受曲恩汀胶囊的患者应在整个药物给药期间保持定期医疗监督。应密切监测患者（尤其是女性）是否存在缺铁性贫血的证据。 曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔一小时。胶囊应用水整个吞咽，不应打开或咀嚼。 由于接触性皮炎的可能性，任何暴露于胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。在曲恩汀胶囊治疗的第一个月，患者应每晚测量体温，并应要求他报告任何症状，例如发烧或皮疹。 在孕妇中没有充分和良好对照的研究。曲恩汀胶囊应在怀孕期间使用，只有当潜在的益处证明对胎儿的潜在风险是合理的。 不知道这种药物是否在人乳中排泄。由于许多药物在人乳中排泄，因此在向哺乳母亲施用曲恩汀胶囊时应谨慎行事。 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在威尔逊病患者中，遗传突变使这种胆汁排泄途径失效，导致过量的铜在肝细胞中累积，并最终超过身体的安全储存能力，引起细胞损伤。当铜的积累超过肝脏的储存能力并引起肝脏细胞受损时，这些铜会释放到血液中，并可能在其它器官积累，包括中枢神经系统。 曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：波生坦片的功效与作用

2022年9月21日，中国国家药监局药品审评中心（CDE）发布消息，Orphalan公司研发的新型药物四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国获得了优先审批。据报道，曲恩汀是一种铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（Wilson's disease，又称肝豆状核变性），在国外已被广泛应用于临床。该疾病是一种由于肝内铜离子代谢障碍而危及生命的罕见的慢性遗传病，现已列入中国《第一批罕见病目录》。 威尔逊病介绍 威尔逊病（英文：Wilson's Disease WD）是一种以铜代谢异常为特征的常染色体隐性遗传性疾病，目前尚无有效治疗方法。患有这种疾病的人被称为“铜娃娃”。这种疾病会造成人体内铜离子的运输与排泄障碍，并容易造成肝、脑损害，病人需要终生服药。患者最常见的发病年龄为10~20岁，可以出现在5岁以前，也可以发生在70岁以后。通常，年龄小于10岁的患者一般以肝脏疾病为首发症状，青春期和成年发病患者多以神经精神症状为首发症状。 通常，肝会把多余的铜通过胆汁排出体外，从而保持机体内铜元素的动态平衡。但是对于威尔逊病患者，基因变异破坏了这条胆汁排出通路，造成了肝脏细胞内多余的铜质堆积，最后超出了人体的安全贮存容量，造成了细胞损害。当铜累积超过了肝的贮存容量，造成肝细胞损伤，铜就会被释放入血，也有可能在中枢神经系统等其他器官中蓄积。如果得不到及时的治疗， 威尔逊病将会引起严重的肝脏，神经，精神方面的症状，并有可能危及生命。目前，威尔逊病的治疗主要以金属螯合剂为主。该治疗方法首先采用金属螯合剂去除血浆中的铜，然后采用锌作为维持疗法，避免再次积累。 曲恩汀（trainine）介绍 曲恩汀（trainine）是一种与青霉胺相似的铜离子配合物，具有促进铜从肾中排出的功能。早些时候，国外已经批准了一种治疗威尔逊症的药物，即青霉素不耐症。青霉素（Penicilamine）是美国公认的威尔逊病（Wilson’s disease, RA）的一线用药，但约1/3的病人仍然存在耐药性。曲恩汀是一种可以有效减少病人体内铜含量的药物，可以帮助减少病人体内铜的积聚，从而起到缓解症状、改善病情的作用。 去年五月份， Orphalan公司宣布其研发的四盐酸盐曲恩汀（英文名称： Cuvrior）已经得到美国 药监局FDA的批准，可以用来治疗成人威尔逊病，并且对青霉胺有一定的耐受性的患者。我们前期研究发现， Cuvrior治疗后36周血浆 平均血清非铜蓝蛋白铜值（NCC）与青霉素治疗组效果相当，且达到了治疗的主要终点。据Orphalan公司以前发表的消息，Cuvrior是一种很好的耐受和有效的青霉胺替代品。 希望四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国的注册申报进展顺利，以便更好地满足患者的需求，为他们带来新的治疗选择。此外，还要不断改善质量，以确保产品的安全性和有效性，更好地为患者提供优质的治疗服务。

曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？说明书显示，曲恩汀胶囊可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。患者用药期间如出现严重副作用，患者需要及时告诉主治医生进行治疗。 曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。 肝豆状核变性在世界范围内的患病率为3/10万人，其中基因携带者占1/90。肝豆状核变性（威尔逊病）是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在正常情况下，肝脏可以通过将过量的铜随胆汁排出而维持体内铜的平衡。 曲恩汀胶囊推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。 曲恩汀胶囊日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊使用说明书https://www.1blv.com/newsDetail/100880.html

肝豆状核变性(HLD),即Wilson病( WD),是由于致病基因ATP7B突变引起的常染色体隐性单基因遗传病,是隐性遗传病中是最常见的疾病之一。Wilson病为慢性遗传病,治疗主要以药物排铜、饮食控制等,患者需长期服药,一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重,影响患者预后。曲恩汀（Trientine）治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。今天小编就用一文带你了解使用曲恩汀时的注意事项及副作用。 曲恩汀的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立，补充铁剂时，二药须间隔2小时，服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品，应监测血清铜浓度，与青霉胺不互相交换使用。在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。 曲恩汀的副作用为食欲减退、缺铁性贫血、急性胃炎、偶见胃灼热、皮疹、肌痛、腹部疼痛等等。这里有一点小编想要提醒大家，如果目前正在使用曲恩汀的话，患者一定要谨遵医嘱进行用药，有小部分患者误认为增加或者减少药物剂量就可以一定程度的增加药物疗效或者降低副作用，其实这是不对的，不规范的用药可能会导致疾病以及副作用的加重，只有按时定量的根据医嘱用药才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的春天-曲恩汀

曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品治疗效果显著，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。但患者不能盲目使用该药品治疗，接受该药品治疗也会产生一些不良反应。那曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？需要注意什么？ 曲恩汀胶囊的不良反应 曲恩汀胶囊的不良反应包括有：缺铁性贫血、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。因个体差异，每位患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后产生的副作用、副作用的多与少、副作用的严重程度都是不一样的，这主要是由患者自身情况决定的。患者在治疗期间如果出现身体不适必须去医院就诊，由专业的医生诊断患者是否需要继续用药。患者不可擅自使用该药品治疗，一定要按照医嘱服用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者如果对曲恩汀胶囊（Trientine）或该药品中任何一种成分过敏则不可使用该药品治疗，以免产生其他不良反应。在治疗期间如果产生过敏反应或严重不良反应，要及时寻求专业医生的帮助，不可擅自用药治疗。 妊娠女性使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗可能会危害胎儿。因此妊娠女性不可使用该药品治疗，在接受该药品治疗前应告知医生是否怀孕。患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间应采取有效的避孕措施。哺乳期的患者应立即停药或停止哺乳。 服曲恩汀胶囊（Trientine）治疗至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗

作用类似青霉胺的曲恩汀胶囊，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，是一款铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀胶囊于1986年在美国获批上市，最早是由德国默克（Merck KGaA）公司开发生产的。 那么，曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？ 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊可以治疗威尔逊病，但该药也是有副作用的，皮疹就是副作用的表现之一，还包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等。患者需遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应。患者如果在接受曲恩汀胶囊治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。 那么，曲恩汀胶囊作用功效是什么？ 曲恩汀是铜的络合剂，该药仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊的耐受性较好，为众多患者带来新的治疗方案。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：斯佩格哪里能买到？斯佩格治疗效果怎么样？

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于治疗不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。虽然曲恩汀胶囊（Trientine）效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊的用药剂量是多少？曲恩汀胶囊的疗效好不好？ 曲恩汀胶囊的用药剂量 曲恩汀胶囊应口服，成人使用该药品治疗的推荐用药剂量为：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。小儿使用曲恩汀胶囊治疗的推荐用药剂量为：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。患者的病情进展及个人体质有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗时的使用剂量、用药的疗程时间等也会不一样，实际用药时可根据患者的身体情况、对药物的耐受程度调整用药剂量。 曲恩汀胶囊的疗效 AASLD及EASL均指出：对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天，单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品能改善患者的生活质量及疾病进展状况，减轻患者的痛苦，对患者的病情能产生积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于曲恩汀胶囊（Trientine）用药剂量及疗效的介绍，患者如果想要了解到更多关于该药品的最新药物资讯（如曲恩汀胶囊的价格、购买方式、注意事项等等），可随时联系医伴旅客服。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：阿培利司（阿哌利西）不良反应有哪些？注意事项是什么

威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊（Trientine）可以治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），该药品的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外、它是一款铜离子络合剂，可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊原研药在国内上市了吗？哪里有卖的？ 曲恩汀胶囊原研药还未在国内上市，因此患者无法在国内的医院药房或药店购买到该药品。需要使用曲恩汀胶囊治疗的患者可以选择海外上市的该药品。 患者可亲自出国购买，不过鉴于疫情仍然存在，出国购买药物是不太方便的，并且患者亲自出国购药要面临的问题也很多，比如：语言不通、路途遥远等，耗费的时间精力比较多。因此，不建议患者亲自出国购药。 最便利的购买方式就是通过国内的专业海外医疗服务公司（如医伴旅）购买。公司不仅可以帮助患者了解到曲恩汀胶囊（Trientine）海外上市的最新价格及相关资讯，还能帮助患者购买到正品药物，药物会直接邮寄到患者手中，十分便利。患者如果想要了解曲恩汀胶囊（Trientine）的购买方式、详细的价格信息，可随时联系医伴旅客服。 AASLD及EASL均指出：对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。该药品的上市为众多患者带来了新的治疗方案及选择。相信不久之后，曲恩汀胶囊（Trientine）原研药也会在国内上市。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格spegra治疗艾滋病多久会耐药？治疗时应该注意什么

2022年1月10日，从博鳌乐城维健罕见病临床医学中心了解到，在阿里健康公益与该中心的高效接力下，一款名为曲恩汀（Trientine）的罕见病药物日前成功引进国内，该药物将为国内肝豆状核变性的患者群体提供更多治疗选择。 什么是肝豆状核变性？ 肝豆状核变性(HLD)，又称Wilson病(WD),因其病变远超出肝脏、大脑豆状核范围，故称之为Wilson病更为合适。它是一种常染色体隐性基因遗传疾病，致病基因ATP7B位于13q14.3，ATP7B基因突变引起铜蓝蛋白合成障碍，从而导致铜的排泄障碍，使铜在人体内包括肝脏、大脑、肾等各个器官中沉积，并逐步造成各个器官功能损害。WD全球人群患病率大约为1/30000，而中国的患病率约为5.87/100000，明显高于全球水平。由于我国人口基数大，患病人数较多，因此行之有效的临床治疗显得尤为重要。 曲恩汀的作用： 曲恩汀是一种金属螯合剂，药理作用和青霉胺类似（促进铜离子经肾脏排出体外)，可作为对青霉胺不耐受者的替代药物。曲恩汀具有聚胺样化学结构,可以螯合铜、锌、铁等金属离子。其胃肠道吸收率低,约1%曲恩汀和8%曲恩汀代谢产物经肾脏排出体外,尿中金属离子随着其代谢产物排泄的增多而增多。 曲恩汀的用法用量： 曲恩汀用量一般为750 ~1500mg/d,分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d或1000mg/d,小儿用量按20 mg/( kgld)计算,总量不超过250 mg/d,分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。使尿铜维持在200 ~ 500 ug/d。 曲恩汀的副作用： 曲恩汀的副作用主要有偶见胃灼热、腹部疼痛、皮疹、肌痛、缺铁性贫血，食欲减退、急性胃炎等。医伴旅小编希望目前正在使用曲恩汀的患者能够不信谣、不传谣，目前在网络上有很多的不靠谱资讯向大家传达了错误的信息，比如增加药物剂量就可以达到双倍的治疗效果，又比如降低药物剂量就可以避免副作用的发生，这些都是没有任何依据的，只有谨遵医嘱用药，才能最大程度的发挥药物本身的作用。 曲恩汀的治疗效果： AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。曲恩汀胶囊（Trientine）的治疗效果显著，该药品耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。曲恩汀胶囊的上市为众多患者带来新的治疗方案。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：卡那单抗怎么样？在广东可以购买到吗？

2012版欧洲肝脏病学会《 Wilson病临床诊疗指南》指出，肝豆状核变性(WD)患者一经确诊，则需终身治疗，络合剂治疗及肝移植等治疗手段作为其延长寿命的标准疗法。因此，高效低毒的络合剂仍是现阶段治疗WD最有效的手段之一，我国正在不断探索寻找能有效治疗WD的的药物。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除，该药目前是治疗肝豆状核变性患者的较为不错的药物之一。 曲恩汀胶囊应该怎么使用？曲恩汀胶囊的推荐剂量：曲恩汀胶囊成人和小儿剂量不同，针对成人患者，需空腹服用，每次2~4次，每日使用0.75~1.25g，但最大剂量为2g。针对小儿患者，每日使用0.5~0.75g，如果小儿小于12岁，最大的剂量为每日1.5g 使用曲恩汀胶囊时有什么需要注意的？曲恩汀胶囊的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立。补充铁剂时，二药须间隔2小时。服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。应监测血清铜浓度。与青霉胺不互相交换使用。 医伴旅小编在最后想要提醒目前正在使用曲恩汀胶囊的患者，最近有很多不严谨的消息说如果患者觉得使用药物后效果不佳，可以增加药物剂量，或者是认为在用药期间副作用过大可以减少药物剂量的说法，这些都是没有科学依据的，只有只有谨遵医嘱用药，才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的福音-曲恩汀胶囊

威尔逊氏病或肝豆状核变性是影响体内铜代谢的遗传性病症。在威尔逊氏病中，过多的铜未从身体中去除并且可在肝、脑和其他组织中积聚至毒性水平。威尔逊氏病是致命的,除非在从铜毒性发展为严重疾病之前检测到并且治疗。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除。曲恩汀胶囊可谓说是肝豆状核变性患者的福音了，下面我们就来详细了解一下。 曲恩汀是一种鳌合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900~2700 mg/d，分2~3次给药，维持治疗剂量为900~1 500mg/d，餐前1h或餐后3h给药。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。 通过心回波描记术检测的心脏表现显示,在较低剂量的曲恩汀处理时,用曲恩汀处理的小鼠通过左心室射血分数测量的心脏功能得到改善,并且这种改善在更高剂量的曲恩汀处理时降低。每天33.49mg/kg的剂量使得射血分数的改善比达到峰值,然后即使用更高剂量也使得改善降低。该实验表明曲恩汀对于心肌梗死的治疗在窄的低剂量范围内是有效的。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格上市了吗？在黑龙江可以购买到吗？

铜离子络合剂曲恩汀胶囊，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。肝豆状核变性又称威尔逊病，属于一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，曲恩汀胶囊可用于除去体内过量的铜。 那么，国内哪里能买到曲恩汀胶囊？ 患者在国内的医院药房还买不到这个药物的，因为曲恩汀胶囊目前在国内还没有上市，需要出国购买，但这样一来就增加了购药负担。建议患者通过医伴旅了解一下海外药物的价格，医伴旅与国内许多患者都有合作，深受信赖，患者可通过医伴旅获取海外药厂直邮的曲恩汀胶囊，性价比高，价格实惠，还能保证是正品。不过海外药物受汇率浮动影响，药物价格不固定，具体费用和购药流程建议咨询医伴旅客服人员，购药方便快捷有保障。 那么，应该怎么服用曲恩汀胶囊？ 曲恩汀胶囊是口服药，推荐的儿童剂量是每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g；成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。患者需注意对曲恩汀胶囊过敏者禁用，孕妇和哺乳女性慎用。其他食物、药物或乳制品需要在用药后至少间隔1小时才能服用，不与青霉胺互相交换使用，治疗期间需监测血清铜浓度。患者需遵医嘱用药，否则可能会产生不耐受反应，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？曲恩汀胶囊作用功效是什么？

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。该药品主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。那曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗？ 曲恩汀胶囊的治疗效果 AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。曲恩汀胶囊（Trientine）的治疗效果显著，该药品耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。曲恩汀胶囊的上市为众多患者带来新的治疗方案。 曲恩汀胶囊耐药 使用曲恩汀胶囊治疗会产生耐药。因为每位患者的身体情况不同，在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在曲恩汀胶囊耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：口服高效新药索马鲁肽（Rybelsus）大放异彩

Wilson病( WD)也被称为肝豆状核变性(HLD),是一种常染色体隐性遗传病,其病变基础为编码铜转运蛋白的ATP7B基因突变,导致铜蓝蛋白的合成及铜的胆汁排泄过程发生障碍,使过量的铜蓄积在肝脏、大脑等组织器官，从而引起各种临床表现,其中以肝脏和神经系统症状最常见。曲恩汀治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。 曲恩汀具有聚胺样化学结构,可以鳌合铜、锌、铁等金属离子。其胃肠道吸收率低,约1%曲恩汀和8%曲恩汀代谢产物经肾脏排出体外,尿中金属离子随着其代谢产物排泄的增多而增多。 此药应空腹服用,也应避免与铁剂等金属制剂同服，价格昂贵,性质不稳定，需在密封2~8℃条件下保存,国内尚未销售。 在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。曲恩汀的不良反应比D-青霉胺 少,但近期研究表明,其可导致神经系统症状恶化的发生率高于D-青霉胺。推荐用于D-青霉胺不耐受、有不同程度的肝损害及轻度神经精神症状的WD患者的初始治疗。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：使用Descovy（达可挥）前你必须知道的事

曲恩汀(三亚乙基四胺)为铜离子整合剂，化学结构与青霉胺明显不同。曲恩汀胃肠道吸收率不到1%，吸收入血的曲恩汀及其代谢产物乙酰曲恩汀均经肾脏排出体外。尿铜、铁、锌的含量与曲恩汀的排除量平行。曲恩汀可促进尿铜的排泄。曲恩汀可有效治疗肝豆状核变性(WD)，特别是那些对青霉胺治疗不耐受或不适于青霉胺治疗的患者。那么，曲恩汀在江西能买得到吗？多少钱？ 曲恩汀不良反应较少。曲恩汀也是一种铁离子螯合剂，但应避免曲恩汀与铁剂同时用药，因为曲恩汀与铁离子形成的复合物是有毒的。曲恩汀用量一般为750~1500 mg/d ，分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d或1000mg/d。小儿用量按20 mg/(kg-d)计算，总量不超过250 mg / d，分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。 很可惜，曲恩汀是未曾在中国上市的，因此在青岛是没有办法购买该药的，这让很多患者十分失望，只能再度选择再次千里迢迢的前往海外获取曲恩汀。这样的方式既繁琐又昂贵，且花费很高，购药周期更长。于是国内的患者，迫切的寻求一条新的购药方式。这时，患者不妨可以将目光放在国内的海外医疗服务机构（医伴旅）上，由医伴旅购买的曲恩汀一方面可以帮您节省更多不必要的出国费用，另一方面在价格上比您自己在国外购买曲恩汀要划算很多，能够大大的减轻患者的经济压力，是患者购药的不二之选。更多关于曲恩汀的资讯，详情请咨询医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性的治疗用药-曲恩汀

肝豆状核变性( wilson's病,简称WD)为常染色体阴性遗传病,是由ATP7B基因突变导致机体铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征。其发病率约3/10000,以儿童和青少年为主,是常见的遗传性肝病之一。曲恩汀可有效治疗WD,特别是那些对青霉胺治疗不耐受或不适宜青霉胺治疗的患者或以肝硬化失代偿起病的患者,也有曲恩汀治疗后出现神经系统症状加重的报道,但发生率较青霉胺低。 曲恩汀用量一般为750 ~1500mg/d,分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d 或1000mg/d,小儿用量按20 mg/( kg/d)计算,总量不超过250 mg/d,分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。使尿铜维持在200 ~ 500 ug/d。 除肝移植外,所有WD的治疗都是终生维持不间断的。治疗监测非常重要,常规随访监测包括血清铜、血清CPN、肝生化指标、全血细胞计数、尿液分析(特别是螯合剂治疗的患者),定期体检至少每年2次。曲恩汀常见的副作用为：急性胃炎、食欲减退、可引起缺铁性贫血、腹部疼痛、偶见胃灼热、肌痛、皮疹等。如果您现在正在使用曲恩汀，小编这边建议患者一定要按照医嘱进行正确的用药，部分患者总以为只要增加药物剂量就可以提高药物本身的效果，也以为只要减少药物剂量就可以减少副作用的发生，但实际并不是这样的，如果私自更改药物剂量，可能会引起更多不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：spegra这个药在青岛可以购买到吗？多少钱？

曲恩汀胶囊是什么药？曲恩汀是一种铁整合剂,其作用机制与青霉胺相似,主要是促进排铜,起效较快,但治疗效果不如青霉胺,主要用于不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的患者,也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。 曲恩汀对铜的络合作用较青霉胺小,副作用亦较青霉胺轻。曲恩汀用药剂量一般为750~1500 mg/d,维持治疗一般剂量为750~1000 mg/d。小儿用药剂量按20 mg/(kg·d)计算,一般总剂量不超过250 mg/d,分2~3次给药,一般应在饭前1 h或饭后2h服用。应避免和铁剂同时服用,以避免产生毒性复合物。在副作用方面,在用药初期可能会出现皮肤损害、全血细胞减少、肾功能损害等,在后期可能出现红斑狼疮、肾炎综合征等自身免疫系统疾病。 中国哪里能买到曲恩汀胶囊？目前曲恩汀胶囊在中国并未上市，因此并没有具体的价格呈现给大家，患者想要购买该药只能选择前往国外。而海外往返购药手续复杂，路途遥远，还要面对语言不通等各种情况，实在让人心有余而力不足。这时患者可以求助于国内的海外医疗服务机构医伴旅，这是一个拥有正规购药途径的机构，海外药品直邮，直接送到患者手中，方便又安全，是目前患者购买正规曲恩汀胶囊的最佳渠道，欢迎随时资讯医伴旅，为您解疑答惑。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果好吗？

肝豆状核变性(HLD)亦称Wilson病,世界范围发病率约为3/10万,致病基因携带者约1/90 ,发病时间可早至3岁或迟至50岁以后。曲恩汀是一种铜鳌合剂,促进尿铜排泄,虽然通常被视为一个较弱的铜螯合剂,但相比于青霉胺﹐它的副作用较少,因此它也可以作为HLD的一线治疗,主要用于不能耐受青霉胺者。曲恩汀的神经系统恶化症状在治疗的初始阶段也可以出现,但较不频繁。有证据表明曲恩汀可以作为HLD患者初始治疗的药物,甚至对肝功能失代偿患者的治疗也有一定疗效。那么，曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果好吗？ AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等人指出，由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等人提出，曲恩汀1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。由此可以看出曲恩汀胶囊用于肝豆状核变性患者治疗效果是十分不错的。 在临床试验中，曲恩汀胶囊的副作用为皮疹、缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等等。在使用曲恩汀胶囊的期间，建议患者要严格按照医嘱进行用药，才能够最大程度的发挥曲恩汀胶囊的作用，切忌自行更改用药时间以及用药剂量，要知道，就算增加了药物的剂量，也没有办法提高本药品实际的治疗效果，反而可能会引起更多的不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格在中国上市了吗？在哪里可以购买？

曲恩汀胶囊（Trientine）最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市。那曲恩汀胶囊是什么药？治什么？ 曲恩汀胶囊适应症 曲恩汀胶囊（Trientine）是铜的络合剂，曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。肝豆状核变性又称威尔逊病，属于一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，是由于患者的ATP 7B基因突变导致的。曲恩汀胶囊（Trientine）可用于除去体内过量的铜。曲恩汀胶囊的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。 曲恩汀胶囊用法用量 成人使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗的推荐剂量为：口服，每日0.75g~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。 小儿使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗的推荐剂量为：口服，每日0.5g~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。 曲恩汀胶囊注意事项 对曲恩汀胶囊（Trientine）过敏者不可使用该药品治疗；乳母及孕妇慎用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗。 6岁以下儿童安全性未确立，因此不建议6岁以下儿童使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗。 服用曲恩汀胶囊（Trientine）后至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间应监测血清铜浓度。 曲恩汀胶囊（Trientine）不与青霉胺互相交换使用。 以上就是关于曲恩汀胶囊（Trientine）的介绍，患者如果想要了解更多关于曲恩汀胶囊的药物资讯，可以向医伴旅客服咨询。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊疗效怎么样？价格是多少？

曲恩汀胶囊（Trientine）是铜的络合剂，曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。曲恩汀胶囊作用与青霉胺相似，可促进铜经肾排泄，虽然曲恩汀胶囊效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊疗效怎么样？价格是多少？ 曲恩汀胶囊疗效 AASLD及EASL均指出，对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀胶囊（Trientine）等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Vieira等人指出：由于青霉胺作为一线螯合剂治疗的不良反应，一半的患者改用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。 曲恩汀胶囊价格 目前，曲恩汀胶囊（Trientine）在国内还没有正式上市，因此无法提供该药品在国内的价格。曲恩汀胶囊在国内更没有陈列销售，国内的患者如果想要购买该药品，可以选择海外上市的曲恩汀胶囊（Trientine）。受汇率浮动等因素影响药品价格不固定，患者如果想要了解海外上市的曲恩汀胶囊（Trientine）的最新价格信息。可以向国内专业的海外医疗医疗服务公司（如医伴旅）咨询。患者也可以通过医伴旅这样的海外医疗服务机构来获取性价比较高的曲恩汀胶囊（Trientine），这样不仅省去了出国的麻烦，还能保证购买到正品药物，十分方便快捷。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：【药物对比】斯佩格和必妥维有什么区别？