曲恩汀胶囊治疗威尔逊病的效果 曲恩汀具有更稳定的药物浓度，较低的副作用风险以及在改善肝功能方面更显著的效果。 曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、家族性高胆固醇血症和铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征，且在安全性和耐受性方面表现优异，副作用少。 试验（NCT02426905）回顾77例Wilson病患者的病历，收集有关肝脏和神经系统症状、铜稳态和不良事件的数据。数据是在停止D-青霉胺治疗后开始曲恩汀胶囊后48个月收集的。 结果：曲恩汀胶囊治疗的平均持续时间为8年（5个月-32.5年）。在曲恩汀胶囊治疗过程中，35%的患者没有肝脏症状，而49.4%的患者肝脏症状有所改善。10.4%的患者病情没有变化，5.2%的患者情况恶化。没有患者发展为急性肝衰竭或需要进行肝移植。 在曲恩汀胶囊治疗期间，46.7%的患者没有神经系统症状；14.3%的患者神经系统症状得到改善，而36.4%的患者神经症状保持稳定，2.6%的患者病情恶化。 在评估期间，12名患者因贫血（N=1）、肝脏反应不足（N=2）、改用锌治疗（N=8）和患者决定退出治疗（N=1。24.7%的患者报告了治疗突发的不良事件，其中胃肠道疾病（9.1%）和神经系统疾病（5.2%）的报告最多。 结论：曲恩汀胶囊对停用D-青霉胺治疗的Wilson病患者具有良好的耐受性和有效性。 曲恩汀胶囊是一种治疗Wilson病（威尔逊病）的药物，能够通过吸附血液中的铜离子来减少其在体内的积累，从而缓解病情。在体内，曲恩汀胶囊能够与重金属铜形成稳定的化合物，并将其排出体外，是一种能够与铜离子结合的氨基甲酸类化合物。 曲恩汀胶囊能够降低血浆铜浓度、改善肝功能等方面的病变，缓解患者的痛苦，提高Wilson病患者的生活质量。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好一点 参考文献 Weiss KH, Kruse C, Manolaki N, Zuin M, Ferenci P, van Scheppingen D, Wijnberg L, de Koning CE, Dhawan A. Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep 1;34(9):940-947. doi: 10.1097/MEG.0000000000002387. Epub 2022 Apr 29. PMID: 35482910.

曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 曲恩汀和青霉胺都是治疗铜代谢异常的有效药物，相对来说，曲恩汀在治疗铜代谢异常疾病方面比青霉胺表现更好，改善效果更显著。 曲恩汀的作用功效 曲恩汀是一种口服药物，属于螯合剂，用于治疗Wilsons病，曲恩汀与体内的非碱性金属离子结合，在血液中形成能溶解铜的络合物，从而帮助排除体内多余的铜离子。曲恩汀在口服后的血药浓度更稳定，且其生物利用度更高，在改善肝功能方面更有效，而且副作用更小。 青霉胺的作用功效 青霉胺主要通过结合铜离子形成溶解度较高的络合物，从而促使多余的铜排出体外，曾一度是治疗Wilsons病的首选药物，是一种螯合药物，但曲恩汀出现之后青霉胺的使用情况开始逐渐减少。 曲恩汀的用量和副作用 曲恩汀剂量为20毫克/千克，需要每天用药两次，口服后，其溶解度更低，胃肠系统的副作用更少，曲恩汀对于儿童 Wilson 病和家族性致病基因携带者可能是更好的选择。 青霉胺的用量和副作用 青霉胺每天用药3次，剂量为20-30毫克/千克，有一些严重的副作用，如面部水肿、骨髓抑制、皮疹等，患者需严格遵医嘱用药，治疗期间对患者做好监测。 患者的病情和体质不同，用药选择、剂量、疗程方面都会不同，在治疗Wilsons病时，患者应咨询医生，在医生的指导下指定治疗方案，不可盲目治疗。 对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用曲恩汀。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病疗程较长，具体的治疗计划需要在医生的指导下进行，不可随意停止或者更换药物剂量。临床研究显示，曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征、家族性高胆固醇血症等，在安全性和耐受性方面表现优异。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：真菌感染用安必素治疗效果怎么样

曲恩汀胶囊的药理作用 曲恩汀一般是指曲恩汀胶囊，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，通过形成稳定的复合物，然后通过尿液排泄，将吸收的铜从体内清除。曲恩汀胶囊也能对铜进行螯合，从而减少了铜的吸收。 曲恩汀胶囊用于治疗肝豆状核变性(WD)患者。由于其安全性，曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择，比较适用于脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。 曲恩汀胶囊的疗效 研究目的：明确曲恩汀胶囊对肝豆状核变性(WD)患儿的疗效和安全性，以及不同体重剂量对其临床和生化结果的影响。 研究方法：回顾性分析31例18岁以下接受TD治疗的WD患儿的临床资料。结果测量包括铜代谢参数和肝功能测试。为了检查不同基于体重的剂量的影响，分析了2个剂量亚组。第1组每天摄入的曲恩汀胶囊少于20 mg/kg，第2组每天摄入的曲恩汀胶囊多于20mg/kg。 研究结果：整个研究组的中位随访时间为60个月。在曲恩汀胶囊治疗期间，非血清白蛋白结合铜从基线时的平均1.53降至0.62μmol/l。24小时尿铜排泄减少至1.85μmol/天，接近1.6μmol/天的治疗目标。 31例患者中有7例(22.6%)需要停止曲恩汀胶囊治疗，其中4例是因为不良事件，包括溃疡性结肠炎、牙龈和乳房肥大、多毛症、转氨酶升高。 曲恩汀胶囊是治疗WD患儿的有效替代螯合剂。基于体重的剂量超过推荐的20mg·kg-1·天-1可能会增加儿科患者的不良反应发生率。 曲恩汀胶囊的用药剂量 推荐起始日总剂量为300-3000mg，逐渐加量，每天服用两次，开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。曲恩汀胶囊需要空腹服用，至少在饭前1小时或饭后 2小时服用，并与其他食物或牛奶间隔至少1小时服用。 如果吞咽整片片剂比较困难，可以将划线的片剂分成相等的两半后服用。 用药注意事项 1、铜缺乏症：用药期间需要密切监测铜缺乏的表现，特别是当铜需求可能发生变化时，比如在妊娠期间需要适当控制铜水平，确保胎儿的生长和智力发育。 2、铁缺乏：服用曲恩汀胶囊可能会出现缺铁，必要的情况下可在短期内补铁，补铁剂与曲恩汀胶囊至少间隔2小时服用。 参考文献： Mayr T, Ferenci P, Weiler M, Fichtner A, Mehrabi A, Hoffmann GF, Mohr I, Pfeiffenberger J, Weiss KH, Teufel-Schäfer U. Optimized Trientine-dihydrochloride Therapy in Pediatric Patients With Wilson Disease: Is Weight-based Dosing Justified? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jan 1;72(1):115-122. doi: 10.1097/MPG.0000000000002902. PMID: 32804908. 相关热文推荐：喜保宁治疗癫痫大发作吗？

肝豆状核变性又称威尔逊病(WD),是一种可治疗的遗传性疾病。虽然其症状及病情严重程度有很大的异质性,但是无论疾病以任何症状或在任何阶段确诊,均应立即开始规范治疗，以阻止疾病进一步恶化。曲恩汀(英文名trientine)是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。此前，盐酸曲恩汀胶囊已在海外获批，用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病。那么，2023曲恩汀胶囊多少钱一盒？ 2023曲恩汀胶囊多少钱 曲恩汀是一种治疗Wilson氏病的重要药品，它能够有效地清除体内过量的铜离子，达到保护肝脏的作用。但由于曲恩汀是一种特效药，没有在中国上市，不在医保目录内，导致患者往往需要承担高额的药品费用，对经济条件较为困难的患者来说是一个不小的负担。因此更多人选择使用海外版本的曲恩汀：印度APOTHECON的wilentin 曲恩汀规格为250mg 100粒，价格为2025元一盒。 2023曲恩汀胶囊怎么买 由于曲恩汀胶囊并没有上市，患者想要获取药物就只能前往国外，但来往国内的费用再加上医药费可以说是十分昂贵了，大多数家庭都是无法承担的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买曲恩汀胶囊。 一方面经由海外医疗服务机构购买的曲恩汀胶囊价格要比自己前往国内购买的要实惠多了，且购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，另一方面患者如果选择海外医疗服务机构来购买曲恩汀胶囊，仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ https://www.1blv.com/newsDetail/120068.html

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病﹐由位于13号染色体上的 ATP7B基因突变引起铜(Cu)排泄减少。目前治疗肝豆状核变性(WD)的药物包括传统鳌合剂(青霉胺、曲恩汀、二羟丙磺酸钠及二羟丁二酸),增加尿Cu排泄;锌盐及新型鳌合剂(四硫代钼酸铵﹑双胆碱四硫钼酸盐),减少Cu的消化道吸收。目前指南建议使用螯合剂(青霉胺和曲恩汀)作为有症状WD患者的首选治疗。那么，曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ 曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 1、AASLD及EASL均指出,对有症状WD患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂,相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等指出,由于青霉胺作为一线鳌合剂治疗的不良反应,一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等提出,曲恩汀1次/d单一用药可明显提高治疗的依从性。 2、EASL及AASLD均指出,将青霉胺﹑曲恩汀及锌剂应用于神经型WD患者的初始治疗,均会出现神经症状恶化的表现,而以青霉胺最为严重。 3、Seessle 等亦指出,与使用锌(0/58)或曲恩汀(0/58)的患者相比,使用青霉胺治疗的患者(6/91 ,6%)）更容易发生自身免疫性疾病。Sini 等指出,与应用锌剂治疗的患者(0/3)相比,应用青霉胺治疗的患者(1/14，7%)进展为肝硬化的概率更高。 曲恩汀和青霉胺如何选择 综上所述，虽然曲恩汀和青霉胺各有优缺点，但是在威尔森病患者的治疗过程中，建议选择何一种药物，需要根据患者的具体情况来做出决定，同时在药物治疗过程中一定要对副作用问题做足准备工作。 相关热文推荐：阿那莫林肺癌晚期效果怎么样？ https://www.1blv.com/newsDetail/120065.html

曲恩汀胶囊的禁忌 曲恩汀胶囊仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者对曲恩汀胶囊的体验有限。接受曲恩汀胶囊的患者应在整个药物给药期间保持定期医疗监督。应密切监测患者（尤其是女性）是否存在缺铁性贫血的证据。 曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔一小时。胶囊应用水整个吞咽，不应打开或咀嚼。 由于接触性皮炎的可能性，任何暴露于胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。在曲恩汀胶囊治疗的第一个月，患者应每晚测量体温，并应要求他报告任何症状，例如发烧或皮疹。 在孕妇中没有充分和良好对照的研究。曲恩汀胶囊应在怀孕期间使用，只有当潜在的益处证明对胎儿的潜在风险是合理的。 不知道这种药物是否在人乳中排泄。由于许多药物在人乳中排泄，因此在向哺乳母亲施用曲恩汀胶囊时应谨慎行事。 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在威尔逊病患者中，遗传突变使这种胆汁排泄途径失效，导致过量的铜在肝细胞中累积，并最终超过身体的安全储存能力，引起细胞损伤。当铜的积累超过肝脏的储存能力并引起肝脏细胞受损时，这些铜会释放到血液中，并可能在其它器官积累，包括中枢神经系统。 曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：波生坦片的功效与作用

2022年9月21日，中国国家药监局药品审评中心（CDE）发布消息，Orphalan公司研发的新型药物四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国获得了优先审批。据报道，曲恩汀是一种铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（Wilson's disease，又称肝豆状核变性），在国外已被广泛应用于临床。该疾病是一种由于肝内铜离子代谢障碍而危及生命的罕见的慢性遗传病，现已列入中国《第一批罕见病目录》。 威尔逊病介绍 威尔逊病（英文：Wilson's Disease WD）是一种以铜代谢异常为特征的常染色体隐性遗传性疾病，目前尚无有效治疗方法。患有这种疾病的人被称为“铜娃娃”。这种疾病会造成人体内铜离子的运输与排泄障碍，并容易造成肝、脑损害，病人需要终生服药。患者最常见的发病年龄为10~20岁，可以出现在5岁以前，也可以发生在70岁以后。通常，年龄小于10岁的患者一般以肝脏疾病为首发症状，青春期和成年发病患者多以神经精神症状为首发症状。 通常，肝会把多余的铜通过胆汁排出体外，从而保持机体内铜元素的动态平衡。但是对于威尔逊病患者，基因变异破坏了这条胆汁排出通路，造成了肝脏细胞内多余的铜质堆积，最后超出了人体的安全贮存容量，造成了细胞损害。当铜累积超过了肝的贮存容量，造成肝细胞损伤，铜就会被释放入血，也有可能在中枢神经系统等其他器官中蓄积。如果得不到及时的治疗， 威尔逊病将会引起严重的肝脏，神经，精神方面的症状，并有可能危及生命。目前，威尔逊病的治疗主要以金属螯合剂为主。该治疗方法首先采用金属螯合剂去除血浆中的铜，然后采用锌作为维持疗法，避免再次积累。 曲恩汀（trainine）介绍 曲恩汀（trainine）是一种与青霉胺相似的铜离子配合物，具有促进铜从肾中排出的功能。早些时候，国外已经批准了一种治疗威尔逊症的药物，即青霉素不耐症。青霉素（Penicilamine）是美国公认的威尔逊病（Wilson’s disease, RA）的一线用药，但约1/3的病人仍然存在耐药性。曲恩汀是一种可以有效减少病人体内铜含量的药物，可以帮助减少病人体内铜的积聚，从而起到缓解症状、改善病情的作用。 去年五月份， Orphalan公司宣布其研发的四盐酸盐曲恩汀（英文名称： Cuvrior）已经得到美国 药监局FDA的批准，可以用来治疗成人威尔逊病，并且对青霉胺有一定的耐受性的患者。我们前期研究发现， Cuvrior治疗后36周血浆 平均血清非铜蓝蛋白铜值（NCC）与青霉素治疗组效果相当，且达到了治疗的主要终点。据Orphalan公司以前发表的消息，Cuvrior是一种很好的耐受和有效的青霉胺替代品。 希望四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国的注册申报进展顺利，以便更好地满足患者的需求，为他们带来新的治疗选择。此外，还要不断改善质量，以确保产品的安全性和有效性，更好地为患者提供优质的治疗服务。

作用类似青霉胺的曲恩汀胶囊，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，是一款铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀胶囊于1986年在美国获批上市，最早是由德国默克（Merck KGaA）公司开发生产的。 那么，曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？ 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊可以治疗威尔逊病，但该药也是有副作用的，皮疹就是副作用的表现之一，还包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等。患者需遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应。患者如果在接受曲恩汀胶囊治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。 那么，曲恩汀胶囊作用功效是什么？ 曲恩汀是铜的络合剂，该药仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊的耐受性较好，为众多患者带来新的治疗方案。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：斯佩格哪里能买到？斯佩格治疗效果怎么样？

曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品治疗效果显著，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。但患者不能盲目使用该药品治疗，接受该药品治疗也会产生一些不良反应。那曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？需要注意什么？ 曲恩汀胶囊的不良反应 曲恩汀胶囊的不良反应包括有：缺铁性贫血、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。因个体差异，每位患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后产生的副作用、副作用的多与少、副作用的严重程度都是不一样的，这主要是由患者自身情况决定的。患者在治疗期间如果出现身体不适必须去医院就诊，由专业的医生诊断患者是否需要继续用药。患者不可擅自使用该药品治疗，一定要按照医嘱服用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者如果对曲恩汀胶囊（Trientine）或该药品中任何一种成分过敏则不可使用该药品治疗，以免产生其他不良反应。在治疗期间如果产生过敏反应或严重不良反应，要及时寻求专业医生的帮助，不可擅自用药治疗。 妊娠女性使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗可能会危害胎儿。因此妊娠女性不可使用该药品治疗，在接受该药品治疗前应告知医生是否怀孕。患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间应采取有效的避孕措施。哺乳期的患者应立即停药或停止哺乳。 服曲恩汀胶囊（Trientine）治疗至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗

肝豆状核变性(HLD),即Wilson病( WD),是由于致病基因ATP7B突变引起的常染色体隐性单基因遗传病,是隐性遗传病中是最常见的疾病之一。Wilson病为慢性遗传病,治疗主要以药物排铜、饮食控制等,患者需长期服药,一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重,影响患者预后。曲恩汀（Trientine）治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。今天小编就用一文带你了解使用曲恩汀时的注意事项及副作用。 曲恩汀的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立，补充铁剂时，二药须间隔2小时，服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品，应监测血清铜浓度，与青霉胺不互相交换使用。在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。 曲恩汀的副作用为食欲减退、缺铁性贫血、急性胃炎、偶见胃灼热、皮疹、肌痛、腹部疼痛等等。这里有一点小编想要提醒大家，如果目前正在使用曲恩汀的话，患者一定要谨遵医嘱进行用药，有小部分患者误认为增加或者减少药物剂量就可以一定程度的增加药物疗效或者降低副作用，其实这是不对的，不规范的用药可能会导致疾病以及副作用的加重，只有按时定量的根据医嘱用药才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的春天-曲恩汀

曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？说明书显示，曲恩汀胶囊可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。患者用药期间如出现严重副作用，患者需要及时告诉主治医生进行治疗。 曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。 肝豆状核变性在世界范围内的患病率为3/10万人，其中基因携带者占1/90。肝豆状核变性（威尔逊病）是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在正常情况下，肝脏可以通过将过量的铜随胆汁排出而维持体内铜的平衡。 曲恩汀胶囊推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。 曲恩汀胶囊日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊使用说明书https://www.1blv.com/newsDetail/100880.html

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于治疗不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。虽然曲恩汀胶囊（Trientine）效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊的用药剂量是多少？曲恩汀胶囊的疗效好不好？ 曲恩汀胶囊的用药剂量 曲恩汀胶囊应口服，成人使用该药品治疗的推荐用药剂量为：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。小儿使用曲恩汀胶囊治疗的推荐用药剂量为：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。患者的病情进展及个人体质有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗时的使用剂量、用药的疗程时间等也会不一样，实际用药时可根据患者的身体情况、对药物的耐受程度调整用药剂量。 曲恩汀胶囊的疗效 AASLD及EASL均指出：对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天，单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品能改善患者的生活质量及疾病进展状况，减轻患者的痛苦，对患者的病情能产生积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于曲恩汀胶囊（Trientine）用药剂量及疗效的介绍，患者如果想要了解到更多关于该药品的最新药物资讯（如曲恩汀胶囊的价格、购买方式、注意事项等等），可随时联系医伴旅客服。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：阿培利司（阿哌利西）不良反应有哪些？注意事项是什么

威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊（Trientine）可以治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），该药品的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外、它是一款铜离子络合剂，可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊原研药在国内上市了吗？哪里有卖的？ 曲恩汀胶囊原研药还未在国内上市，因此患者无法在国内的医院药房或药店购买到该药品。需要使用曲恩汀胶囊治疗的患者可以选择海外上市的该药品。 患者可亲自出国购买，不过鉴于疫情仍然存在，出国购买药物是不太方便的，并且患者亲自出国购药要面临的问题也很多，比如：语言不通、路途遥远等，耗费的时间精力比较多。因此，不建议患者亲自出国购药。 最便利的购买方式就是通过国内的专业海外医疗服务公司（如医伴旅）购买。公司不仅可以帮助患者了解到曲恩汀胶囊（Trientine）海外上市的最新价格及相关资讯，还能帮助患者购买到正品药物，药物会直接邮寄到患者手中，十分便利。患者如果想要了解曲恩汀胶囊（Trientine）的购买方式、详细的价格信息，可随时联系医伴旅客服。 AASLD及EASL均指出：对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。该药品的上市为众多患者带来了新的治疗方案及选择。相信不久之后，曲恩汀胶囊（Trientine）原研药也会在国内上市。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格spegra治疗艾滋病多久会耐药？治疗时应该注意什么

2012版欧洲肝脏病学会《 Wilson病临床诊疗指南》指出，肝豆状核变性(WD)患者一经确诊，则需终身治疗，络合剂治疗及肝移植等治疗手段作为其延长寿命的标准疗法。因此，高效低毒的络合剂仍是现阶段治疗WD最有效的手段之一，我国正在不断探索寻找能有效治疗WD的的药物。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除，该药目前是治疗肝豆状核变性患者的较为不错的药物之一。 曲恩汀胶囊应该怎么使用？曲恩汀胶囊的推荐剂量：曲恩汀胶囊成人和小儿剂量不同，针对成人患者，需空腹服用，每次2~4次，每日使用0.75~1.25g，但最大剂量为2g。针对小儿患者，每日使用0.5~0.75g，如果小儿小于12岁，最大的剂量为每日1.5g 使用曲恩汀胶囊时有什么需要注意的？曲恩汀胶囊的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立。补充铁剂时，二药须间隔2小时。服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。应监测血清铜浓度。与青霉胺不互相交换使用。 医伴旅小编在最后想要提醒目前正在使用曲恩汀胶囊的患者，最近有很多不严谨的消息说如果患者觉得使用药物后效果不佳，可以增加药物剂量，或者是认为在用药期间副作用过大可以减少药物剂量的说法，这些都是没有科学依据的，只有只有谨遵医嘱用药，才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的福音-曲恩汀胶囊

威尔逊氏病或肝豆状核变性是影响体内铜代谢的遗传性病症。在威尔逊氏病中，过多的铜未从身体中去除并且可在肝、脑和其他组织中积聚至毒性水平。威尔逊氏病是致命的,除非在从铜毒性发展为严重疾病之前检测到并且治疗。目前用于治疗Wilson病的药物包括青霉胺、曲恩汀、四硫钼酸铵及锌剂等。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除。曲恩汀胶囊可谓说是肝豆状核变性患者的福音了，下面我们就来详细了解一下。 曲恩汀是一种鳌合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。其标准剂量为900~2700 mg/d，分2~3次给药，维持治疗剂量为900~1 500mg/d，餐前1h或餐后3h给药。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者，也可作为初治时即存在失代偿期肝硬化患者的首选治疗药物。 通过心回波描记术检测的心脏表现显示,在较低剂量的曲恩汀处理时,用曲恩汀处理的小鼠通过左心室射血分数测量的心脏功能得到改善,并且这种改善在更高剂量的曲恩汀处理时降低。每天33.49mg/kg的剂量使得射血分数的改善比达到峰值,然后即使用更高剂量也使得改善降低。该实验表明曲恩汀对于心肌梗死的治疗在窄的低剂量范围内是有效的。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格上市了吗？在黑龙江可以购买到吗？

铜离子络合剂曲恩汀胶囊，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。肝豆状核变性又称威尔逊病，属于一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，曲恩汀胶囊可用于除去体内过量的铜。 那么，国内哪里能买到曲恩汀胶囊？ 患者在国内的医院药房还买不到这个药物的，因为曲恩汀胶囊目前在国内还没有上市，需要出国购买，但这样一来就增加了购药负担。建议患者通过医伴旅了解一下海外药物的价格，医伴旅与国内许多患者都有合作，深受信赖，患者可通过医伴旅获取海外药厂直邮的曲恩汀胶囊，性价比高，价格实惠，还能保证是正品。不过海外药物受汇率浮动影响，药物价格不固定，具体费用和购药流程建议咨询医伴旅客服人员，购药方便快捷有保障。 那么，应该怎么服用曲恩汀胶囊？ 曲恩汀胶囊是口服药，推荐的儿童剂量是每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g；成人剂量：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。患者需注意对曲恩汀胶囊过敏者禁用，孕妇和哺乳女性慎用。其他食物、药物或乳制品需要在用药后至少间隔1小时才能服用，不与青霉胺互相交换使用，治疗期间需监测血清铜浓度。患者需遵医嘱用药，否则可能会产生不耐受反应，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？曲恩汀胶囊作用功效是什么？

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。该药品主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。那曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗？ 曲恩汀胶囊的治疗效果 AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。曲恩汀胶囊（Trientine）的治疗效果显著，该药品耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。曲恩汀胶囊的上市为众多患者带来新的治疗方案。 曲恩汀胶囊耐药 使用曲恩汀胶囊治疗会产生耐药。因为每位患者的身体情况不同，在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后，其产生耐药的时间、耐药的表现以及产生耐药后的治疗方案均会有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗多久会产生耐药主要是由患者的病情、个人体质及对药物的耐受程度决定的。 患者如果在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。患者在曲恩汀胶囊耐药后不要盲目使用其他药物治疗，因为这可能会产生一些不良反应，影响病情。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：口服高效新药索马鲁肽（Rybelsus）大放异彩

Wilson病( WD)也被称为肝豆状核变性(HLD),是一种常染色体隐性遗传病,其病变基础为编码铜转运蛋白的ATP7B基因突变,导致铜蓝蛋白的合成及铜的胆汁排泄过程发生障碍,使过量的铜蓄积在肝脏、大脑等组织器官，从而引起各种临床表现,其中以肝脏和神经系统症状最常见。曲恩汀治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。 曲恩汀具有聚胺样化学结构,可以鳌合铜、锌、铁等金属离子。其胃肠道吸收率低,约1%曲恩汀和8%曲恩汀代谢产物经肾脏排出体外,尿中金属离子随着其代谢产物排泄的增多而增多。 此药应空腹服用,也应避免与铁剂等金属制剂同服，价格昂贵,性质不稳定，需在密封2~8℃条件下保存,国内尚未销售。 在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。曲恩汀的不良反应比D-青霉胺 少,但近期研究表明,其可导致神经系统症状恶化的发生率高于D-青霉胺。推荐用于D-青霉胺不耐受、有不同程度的肝损害及轻度神经精神症状的WD患者的初始治疗。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：使用Descovy（达可挥）前你必须知道的事

曲恩汀(三亚乙基四胺)为铜离子整合剂，化学结构与青霉胺明显不同。曲恩汀胃肠道吸收率不到1%，吸收入血的曲恩汀及其代谢产物乙酰曲恩汀均经肾脏排出体外。尿铜、铁、锌的含量与曲恩汀的排除量平行。曲恩汀可促进尿铜的排泄。曲恩汀可有效治疗肝豆状核变性(WD)，特别是那些对青霉胺治疗不耐受或不适于青霉胺治疗的患者。那么，曲恩汀在江西能买得到吗？多少钱？ 曲恩汀不良反应较少。曲恩汀也是一种铁离子螯合剂，但应避免曲恩汀与铁剂同时用药，因为曲恩汀与铁离子形成的复合物是有毒的。曲恩汀用量一般为750~1500 mg/d ，分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d或1000mg/d。小儿用量按20 mg/(kg-d)计算，总量不超过250 mg / d，分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。 很可惜，曲恩汀是未曾在中国上市的，因此在青岛是没有办法购买该药的，这让很多患者十分失望，只能再度选择再次千里迢迢的前往海外获取曲恩汀。这样的方式既繁琐又昂贵，且花费很高，购药周期更长。于是国内的患者，迫切的寻求一条新的购药方式。这时，患者不妨可以将目光放在国内的海外医疗服务机构（医伴旅）上，由医伴旅购买的曲恩汀一方面可以帮您节省更多不必要的出国费用，另一方面在价格上比您自己在国外购买曲恩汀要划算很多，能够大大的减轻患者的经济压力，是患者购药的不二之选。更多关于曲恩汀的资讯，详情请咨询医伴旅为您解答。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性的治疗用药-曲恩汀

肝豆状核变性( wilson's病,简称WD)为常染色体阴性遗传病,是由ATP7B基因突变导致机体铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征。其发病率约3/10000,以儿童和青少年为主,是常见的遗传性肝病之一。曲恩汀可有效治疗WD,特别是那些对青霉胺治疗不耐受或不适宜青霉胺治疗的患者或以肝硬化失代偿起病的患者,也有曲恩汀治疗后出现神经系统症状加重的报道,但发生率较青霉胺低。 曲恩汀用量一般为750 ~1500mg/d,分2~3次给药;维持治疗一般用量为750 mg/d 或1000mg/d,小儿用量按20 mg/( kg/d)计算,总量不超过250 mg/d,分2~3次给药。一般应在饭前1h或饭后2h服药。使尿铜维持在200 ~ 500 ug/d。 除肝移植外,所有WD的治疗都是终生维持不间断的。治疗监测非常重要,常规随访监测包括血清铜、血清CPN、肝生化指标、全血细胞计数、尿液分析(特别是螯合剂治疗的患者),定期体检至少每年2次。曲恩汀常见的副作用为：急性胃炎、食欲减退、可引起缺铁性贫血、腹部疼痛、偶见胃灼热、肌痛、皮疹等。如果您现在正在使用曲恩汀，小编这边建议患者一定要按照医嘱进行正确的用药，部分患者总以为只要增加药物剂量就可以提高药物本身的效果，也以为只要减少药物剂量就可以减少副作用的发生，但实际并不是这样的，如果私自更改药物剂量，可能会引起更多不良反应，因此不要盲目用药。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：spegra这个药在青岛可以购买到吗？多少钱？