曲恩汀胶囊治疗Wilson病的效果较好。Wilson病(WD)是一种人类铜代谢的常染色体隐性疾病，其特征是由于铜排泄到胆汁中的障碍而导致铜在肝脏中积聚，大脑中铜的积累可能会引起神经精神症状。曲恩汀胶囊(三亚乙基四胺二盐酸盐)是一种铜螯合剂，用于治疗WD患者。由于其安全性，曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择。 曲恩汀胶囊治疗Wilson病的作用机制 曲恩汀胶囊是一种重金属螯合剂，常用于治疗Wilson病。它的作用机制主要是通过与体内过量的铜结合形成稳定的络合物，从而促进铜的排泄。 Wilson病是一种遗传性代谢紊乱疾病，可累及肝脏、神经系统、大脑或其组合，导致体内铜离子在肝脏和其他组织中积累过多。正常情况下，肝脏应该将摄入的铜离子排泄到胆汁中，然后通过肠道排出体外。然而，在Wilson病患者中，由于基因突变导致铜转运蛋白的异常，使得铜无法正常排泄，从而在体内积累。 曲恩汀胶囊通过与体内的过量铜结合形成稳定的络合物，这些络合物可以增加铜的溶解度并促进其排泄。曲恩汀胶囊与铜形成的络合物经过肾脏排泄，从而减少了铜在组织中的沉积。 除了促进铜的排泄外，曲恩汀胶囊还具有抗氧化和抗炎作用，可以减轻铜中毒引起的氧化应激和炎症反应。 曲恩汀胶囊治疗Wilson病的效果 曲恩汀胶囊对于Wilson病是一种有效的治疗药物，可以帮助减少体内的铜积累，并改善由于铜中毒引起的症状和体征。它可以阻止病情的进展，并减轻肝脏、神经系统和其他器官的损害。 背景：Wilson病是一种遗传性铜转运障碍。尽管青霉胺在治疗上用于重建铜平衡，但曲恩汀胶囊治适用于青霉胺不耐受患者。一项研究旨在比较青霉胺和曲恩汀胶囊四氢氯化物(曲恩汀胶囊)对肝豆状核变性患者的维持治疗。 方法：在9个国家的15个医疗保健中心进行了一项随机、开放、非劣效、3期试验(患者来自巴西、欧洲和美国的13个医疗保健中心)。招募了年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，他们接受了至少1年的青霉胺治疗。患者进入为期12周的研究期，通过临床研究人员的临床评估和血清非血浆铜蓝蛋白结合铜(NCC通过可交换铜分析；25-150μg/L)、24 h尿铜排泄量(100-900 μg/24 h)、谷丙转氨酶(ALT<2×正常值上限)。病情稳定的患者被随机分配(1:1)继续接受每日两次剂量的口服青霉胺维持治疗，或通过一个使用最小化的网络系统将mg/mg转换为口服曲恩汀胶囊。随机分组后24周评估的主要终点是通过物种形成测定的NCC。通过形态分析得出的NCC均值差异的非劣效性界限为-50μg/L，这是通过重复访问的一般线性模型估算的，并根据基线值进行了调整。在24周的延长期内，收集了关于安全性和有效性的进一步数据。 结果：在2018年6月4日至2020年3月10日之间，筛选了77名患者。53名患者被随机分配(青霉胺组27名，曲恩汀胶囊组26名)。24周后，青霉胺组和曲恩汀胶囊治组之间通过物种形成测定的血清NCC的平均差异为-9±1μg/L(95%CI-24 2至6 1)，95%CI的下限在定义的非劣效性界限内。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组(平均差异为237±5μg/24h(99%CI为115±6至359±4))。在第48周时，通过形态分析，曲恩汀胶囊治在NCC方面仍不劣于青霉胺。两个研究组中接受良好治疗的患者在48周时的尿铜排泄量仍在预期范围内，平均差异没有显著差异。 在第24周和第48周，由三名独立的临床医生评估的稳定性的隐蔽临床判定证实了所有参与者的临床稳定性(100%)，与通过物种形成分析在NCC中观察到的稳定性一致。在第24周和第48周，临床总体变化印象或统一威尔逊病评分量表(神经学评估)与基线(随机分组前)相比均无显著变化。从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L(-34 7至221)，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L(-19 2至228)和-2±2mg/L(-61至17)。 除了曲恩汀胶囊组患者在第48周时ALT浓度升高外，所有肝酶在第24周和第48周时都相似。青霉胺与三种随机化后严重不良事件(白细胞减少症、胆管癌和肝细胞癌)相关，没有曲恩汀胶囊治的报告。 由此可见，曲恩汀胶囊作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。 曲恩汀胶囊用法用量 曲恩汀胶囊的用法用量应根据医生的指导和处方来进行。以下是一般的用法用量信息： 1、治疗成人患者的建议起始剂量为每天0.75~1.25g，分为2-4次口服。 2、对于儿童患者，剂量应根据体重来确定。通常建议的剂量为每天0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。 曲恩汀胶囊服药注意事项 1、遵循医生的指导：请严格按照医生的处方和建议使用曲恩汀胶囊，包括正确的剂量、用药频率和使用时间。不要自行调整剂量或停止使用，除非得到医生的指导。 2、饮食注意：曲恩汀胶囊最好在空腹时服用，通常在饭前1小时或饭后2小时。避免与富含铁、钙、锌和铜的食物一起服用，因为这些食物可能会影响曲恩汀的吸收。 3、药物相互作用：请告诉医生关于您正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂。曲恩汀可能与其他药物发生相互作用，影响其疗效或增加副作用的风险。 4、遵守定期复查：在使用曲恩汀期间，定期复查以评估治疗效果和副作用是必要的。请遵守医生的安排，及时进行检查和复查。 总结 曲恩汀胶囊是治疗Wilson病的一种常用药物，并显示出良好的疗效。用药期间，患者应按照医生的指导和处方正确使用曲恩汀胶囊，遵守用药时间和剂量，不要自行调整剂量或停止使用，以免用药不当影响身体健康。

曲恩汀胶囊治疗肝豆状核变性的试验数据 对每日一次曲恩汀胶囊作为威尔森氏病（肝豆状核变性）疗法进行前瞻性评估。 8 名年龄在 22-71 岁之间的威尔逊病稳定期患者（7 名男性），治疗时间从 4 年到 50 年不等。患者先接受 3 个月的监测，然后接受 12 个月的每日单剂量曲恩汀胶囊（15 毫克/千克）监测。 试验结果： 所有患者临床状况良好。部分患者的谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）有所波动，但没有人需要停止治疗或出现副作用。肝脏合成功能没有变化。治疗结束时的 24 小时平均尿铜和锌排泄量分别为 313.4 ± 191.7 和 2,214 ± 1,346 μg。 试验结论 应进一步探讨将每日一次的曲恩汀胶囊用于WD的维持治疗。单日剂量可提高治疗的依从性。更大规模的试验和更长期的随访将确定这种每日一次的WD治疗方案的安全性和疗效（注册号：NCT01472874）。 曲恩汀胶囊的作用功效 曲恩汀是一种铜螯合剂，用于治疗铜中毒，主要作用是增加尿液中铜的排出。与青霉胺相比，曲恩汀对血浆中的铜亲和力更高，但对组织中的铜亲和力较低。曲恩汀拟用于治疗不耐受D-青霉胺治疗的成人、青少年和≥5岁儿童的Wilson病。 曲恩汀作用机制是通过与体内的铜结合形成化合物排出体外，从而减少体内铜的积聚。曲恩汀进入体内后，通过与体内的铜结合，形成可溶性的三胺盐类，随后从尿液中排出体外。这种药物可以通过增加尿液中铜的排泄来改善体内铜的平衡，减少对器官的损害。 曲恩汀胶囊的副作用 曲恩汀胶囊的副作用常见的包括缺铁性贫血，偶见胃灼热、食欲减退、腹部疼痛、急性胃炎、皮疹、肌痛等，患者体质和病情不同，副作用会有差异，但总体是比较耐受的。 曲恩汀胶囊的购药渠道 截止到2023年10月9日，曲恩汀胶囊还没有在国内大陆上市，国内的医院药房还买不到，有需要的患者可以去已经上市的地区购买，也可以通过国内专业的海外医疗服务机构（如医伴旅）获取，可以将药物邮寄到家，既能保证是正品，价格也实惠，性价比更高，但药物价格受多种因素制约不固定，具体费用和获取流程建议咨询客服人员，获取药物有保障。 相关热文推荐：他拉唑帕尼前列腺癌试验数据效果怎么样 参考文献 Ala A, Aliu E, Schilsky ML. Prospective pilot study of a single daily dosage of trientine for the treatment of Wilson disease. Dig Dis Sci. 2015 May;60(5):1433-9. doi: 10.1007/s10620-014-3495-6. Epub 2015 Jan 21. PMID: 25605552; PMCID: PMC4427615.

青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗。青霉胺与曲恩汀胶囊都是增加尿铜排泄的药物，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种金属螯合剂，主要用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。 青霉胺主要是通过巯基螯合铜，促进铜从尿排泄，也可诱导肝细胞金属硫蛋白的生成，与铜结合后能够减轻铜的肝毒性。 患者对青霉胺的应答及耐受性个体差异性较大，部分患者可能对青霉胺不耐受，此时可以考虑更换成曲恩汀胶囊治疗。在欧美国家，曲恩汀胶囊(Trientine)已取代青霉胺成为治疗肝豆状核变性的首选药。 曲恩汀胶囊 曲恩汀是具有聚胺样化学结构的金属离子螯合剂，其胃肠道吸收率很低，可用于各型肝豆状核变性的患者，特别是有神经精神症状以及对青霉胺过敏或不耐受的患者。 曲恩汀胶囊是治疗肝豆状核变性(WD)的有效药物，尤其适用于对霉胺不耐受的患者，对于因充血性脾肿大而出现严重血小板减少或中性粒细胞减少的WD患者来说，这可能是更好的初始治疗。 曲恩汀胶囊的治疗优势 1、曲恩汀胶囊是一种金属螯合剂，促使铜通过肾脏排泄出体外。 2、每天只需服用一次 依从性高。 3、治疗效果显著，不良反应发生率低，耐受性好。 4、起始治疗1- 2个月内24小时尿铜达到峰值，随后缓慢下降。 5、积累的临床经验表明，当用曲恩汀胶囊替代青霉胺时，青霉胺引起的不良反应消失，并且不再复发。 什么是肝豆状核变性 肝豆状核变性(Wilson病，WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病。它是由ATP7B基因突变引起，导致铜从胆汁排泄障碍，进而在肝脏和脑等部位病理性沉积。早期诊断、早期治疗可以显著改善患者预后。 曲恩汀胶囊的用法和剂量 曲恩汀胶囊的成人患者初始剂量为750-1500mg/d，维持剂量为750-1000mg/d。儿童用量按20mg·kg-1·d-1计算，分2-3次给药。应在饭前1小时或饭后2小时服用。在服用曲恩汀胶囊治疗期间应避免补充铁剂，因为铜- 铁螯合物会产生毒性复合物，对机体有一定的害处。 综合全文分析，对于使用青霉胺不耐受或使用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，可以在医生的指导下使用曲恩汀胶囊进行治疗。 建议肝豆状核变性的患者在治疗初期避免进食铜含量高的食物，比如鸭肉、鹅肉、动物内脏、豆类、贝壳类、坚果、巧克力等，不要使用铜制的餐具及用具。 参考文献： 1、《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1 2、《2022年美国肝病学会实践指导：肝豆状核变性的诊断和治疗》 相关热文推荐：马立巴韦对实体移植有影响吗？

曲恩汀胶囊(Trientine)不能治愈威尔逊病，但是能够缓解威尔逊病(肝豆状核变性)的症状，经过长期规范的排铜治疗后，患者的寿命可大幅延长，生活质量得到改善，预后良好。 威尔逊病是一种是常染色体隐性遗传病，本身并不能被完全治愈，但是用药治疗后能够明显改善患者的预后，曲恩汀胶囊可使血清铜浓度降低，对威尔逊病的病情有所改善。 曲恩汀胶囊的疗效 曲恩汀胶囊能够能减少体内蓄积的铜，实现铜的负平衡。初始治疗1-2个月内24小时尿铜常达峰值，随后逐步下降。威尔逊病以肝病为主要表现者，治疗2-6个月后肝功能常明显好转，完全缓解可能需要1年以上。以神经系统症状为主要表现者，症状、体征改善较缓慢，可能需要更长的时间。 曲恩汀胶囊能够有效地减少体内铜离子的积累，它通过与体内的铜结合，形成稳定的配合物，使铜离子更容易被排泄，可以阻止铜在体内的积累，从而减轻病情。 在威尔逊病患者中，铜主要在肝脏中积累，导致肝脏功能受损。使用曲恩汀胶囊治疗后可以降低肝脏中的铜含量，改善肝功能，减少肝脏炎症和纤维化的发生。威尔逊病患者的铜积累也会影响神经系统，导致运动和认知功能的障碍。研究表明，通过使用曲恩汀胶囊，可以减轻震颤、肌肉僵硬等神经系统症状，并提高患者的生活质量。 曲恩汀胶囊用药注意事项 1、服用曲恩汀胶囊治疗期间定期监测症状体征、肝肾功能、凝血功能、血清铜、铜蓝蛋白、24小时尿铜、血尿常规等，前3个月每月监测1-2次，病情好转后每1-3个月1次。 2、维持治疗期间，曲恩汀胶囊铜追求以200-500μg/24h为宜。 3、如果平时饮用的是井水或者是通过铜管运输的水，应及时检查含铜量，如果检测后发现水的铜含量高，建议使用净水系统净化水质。 威尔逊病不经治疗可出现严重的肝脏或神经系统损害，病死率比一般人群高5%-6.1%。如果能够早期诊断，进行长期规范的限铜抗铜治疗，无症状WD患者生存率与一般人群相似，有临床症状的WD患者可延缓甚至避免并发症的发生，促进肝功能和神经系统症状改善，大部分WD患者可正常地生活和工作。 但是，如果不遵医嘱、随意服药或自行中止治疗的患者，会出现疾病进展，并可能在短期内发生终末期肝病或严重的神经系统并发症，甚至导致死亡。 参考文献： 《中华肝脏病杂志》 2022年1月第30卷第1期Chin J Hepatol, January 2022, Vol.30, No.1 相关热文推荐：青霉胺不耐受能换成曲恩汀胶囊治疗吗？

2023印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，价格仅为2025元左右一盒。曲恩汀作为肝豆状核变性(Wilson病)治疗药物，最早由美国Strides Arcolab公司生产。在美国，曲恩汀被视为奥氮平（Olanzapine）和伏立康（Clozapine）之后的第三大产品，被广泛应用于Wilson病的治疗，尤其在青少年和儿童身上的适应症更为明显。 关于肝豆状核变性 肝豆状核变性又称 Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病,以原发性铜代谢障碍为主要特征,生理病理学改变主要是铜代谢紊乱导致过量的铜沉积于肝、脑、肾、眼关节等部位。本病可见于各个年龄段,但多于5~35岁之间发病,临床主要表现为肝硬化、椎体外系症状、角膜色素沉着环(K-F环)和急性溶血症象。 曲恩汀的作用 曲恩汀的作用机制与青霉胺相似,主要是促进排铜,起效较快,但治疗效果不如青霉胺,主要用于不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的患者,也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。曲恩汀对铜的络合作用较青霉胺小,副作用亦较青霉胺轻。 曲恩汀购买渠道 曲恩汀胶囊目前并没有上市，患者想要获取药物就只能前往国外，但费用实在高昂，大多数家庭都是无法承担的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买曲恩汀胶囊。 由海外医疗服务机构购买的曲恩汀胶囊价格要比自己前往国外购买的要经济实惠更多，在购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，且患者往往仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：替西帕肽的使用说明？ https://www.1blv.com/newsDetail/120888.html

曲恩汀能治疗肝癌，有助于抑制肝细胞生长，建议患者在医生的指导下用药治疗。 曲恩汀治疗肝癌的作用机制 曲恩汀对于肝细胞癌具有抗血管生成作用，能够减少肝癌中的血管生成，有助于延缓肿瘤发展。铜是多种促血管生成药物的重要辅因子，一项试验研究了铜螯合剂曲恩汀对肝细胞癌(HCC)的抗血管生成作用，特别关注了铜和肝癌细胞产生的强效血管生成因子白细胞介素-8 (IL-8)之间的关系。将HuH-7肝癌细胞移植到裸鼠体内，比较曲恩汀对移植瘤生长的影响。对切除的肿瘤进行组织学分析微血管密度、凋亡潜能和增殖活性，RT-PCR半定量检测IL-8 mRNA表达。 另外，将HuH-7细胞分为对照组、铜组、曲恩汀组和铜曲恩汀+铜组。ELISA法检测细胞培养上清液中IL-8的含量。用RT-PCR法检测IL-8 mRNA的表达。曲恩汀对移植瘤的生长有明显的抑制作用。组织学上，凋亡电位明显升高，微血管密度降低。曲恩汀可抑制肿瘤产生IL-8。 在体外，HuH-7细胞在含铜培养基中产生的IL-8明显高于在无铜培养基中产生的IL-8，加入曲恩汀后，这种作用减弱。然而，当曲恩汀单独加入培养基时，没有明显的变化。 综上所述，曲恩汀的螯合作用阻止了铜作为辅助因子在血管生成中的作用，从而导致HuH-7细胞产生IL-8的减少。 用药剂量 1、患者在使用药物时应空腹服用，口服，成人每日服用2-4次，每日剂量在0.75-1.25g，最大剂量为每日2g。小儿每日剂量在0.5-0.75g，小于12岁的患儿最大剂量为每日1.5g。 2、患者在用药期间应严格遵医嘱用药，不可过量使用，大量服用曲恩汀胶囊可导致恶心、呕吐、头晕、轻度急性肾损伤、轻度低磷血症、低血清锌和低血清铜等不良反应，患者在静脉补液和支持措施后康复。长期服用剂量高于最大推荐剂量的盐酸三汀可导致铁粒幼细胞性贫血。 参考文献 Moriguchi M, Nakajima T, Kimura H, Watanabe T, Takashima H, Mitsumoto Y, Katagishi T, Okanoue T, Kagawa K. The copper chelator trientine has an antiangiogenic effect against hepatocellular carcinoma, possibly through inhibition of interleukin-8 production. Int J Cancer. 2002 Dec 10;102(5):445-52. doi: 10.1002/ijc.10740. PMID: 12432545.

曲恩汀胶囊治疗威尔逊病的效果 曲恩汀具有更稳定的药物浓度，较低的副作用风险以及在改善肝功能方面更显著的效果。 曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、家族性高胆固醇血症和铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征，且在安全性和耐受性方面表现优异，副作用少。 试验（NCT02426905）回顾77例Wilson病患者的病历，收集有关肝脏和神经系统症状、铜稳态和不良事件的数据。数据是在停止D-青霉胺治疗后开始曲恩汀胶囊后48个月收集的。 结果：曲恩汀胶囊治疗的平均持续时间为8年（5个月-32.5年）。在曲恩汀胶囊治疗过程中，35%的患者没有肝脏症状，而49.4%的患者肝脏症状有所改善。10.4%的患者病情没有变化，5.2%的患者情况恶化。没有患者发展为急性肝衰竭或需要进行肝移植。 在曲恩汀胶囊治疗期间，46.7%的患者没有神经系统症状；14.3%的患者神经系统症状得到改善，而36.4%的患者神经症状保持稳定，2.6%的患者病情恶化。 在评估期间，12名患者因贫血（N=1）、肝脏反应不足（N=2）、改用锌治疗（N=8）和患者决定退出治疗（N=1。24.7%的患者报告了治疗突发的不良事件，其中胃肠道疾病（9.1%）和神经系统疾病（5.2%）的报告最多。 结论：曲恩汀胶囊对停用D-青霉胺治疗的Wilson病患者具有良好的耐受性和有效性。 曲恩汀胶囊是一种治疗Wilson病（威尔逊病）的药物，能够通过吸附血液中的铜离子来减少其在体内的积累，从而缓解病情。在体内，曲恩汀胶囊能够与重金属铜形成稳定的化合物，并将其排出体外，是一种能够与铜离子结合的氨基甲酸类化合物。 曲恩汀胶囊能够降低血浆铜浓度、改善肝功能等方面的病变，缓解患者的痛苦，提高Wilson病患者的生活质量。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好一点 参考文献 Weiss KH, Kruse C, Manolaki N, Zuin M, Ferenci P, van Scheppingen D, Wijnberg L, de Koning CE, Dhawan A. Multicentre, retrospective study to assess long-term outcomes of chelator based treatment with trientine in Wilson disease patients withdrawn from therapy with d -penicillamine. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2022 Sep 1;34(9):940-947. doi: 10.1097/MEG.0000000000002387. Epub 2022 Apr 29. PMID: 35482910.

曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 曲恩汀和青霉胺都是治疗铜代谢异常的有效药物，相对来说，曲恩汀在治疗铜代谢异常疾病方面比青霉胺表现更好，改善效果更显著。 曲恩汀的作用功效 曲恩汀是一种口服药物，属于螯合剂，用于治疗Wilsons病，曲恩汀与体内的非碱性金属离子结合，在血液中形成能溶解铜的络合物，从而帮助排除体内多余的铜离子。曲恩汀在口服后的血药浓度更稳定，且其生物利用度更高，在改善肝功能方面更有效，而且副作用更小。 青霉胺的作用功效 青霉胺主要通过结合铜离子形成溶解度较高的络合物，从而促使多余的铜排出体外，曾一度是治疗Wilsons病的首选药物，是一种螯合药物，但曲恩汀出现之后青霉胺的使用情况开始逐渐减少。 曲恩汀的用量和副作用 曲恩汀剂量为20毫克/千克，需要每天用药两次，口服后，其溶解度更低，胃肠系统的副作用更少，曲恩汀对于儿童 Wilson 病和家族性致病基因携带者可能是更好的选择。 青霉胺的用量和副作用 青霉胺每天用药3次，剂量为20-30毫克/千克，有一些严重的副作用，如面部水肿、骨髓抑制、皮疹等，患者需严格遵医嘱用药，治疗期间对患者做好监测。 患者的病情和体质不同，用药选择、剂量、疗程方面都会不同，在治疗Wilsons病时，患者应咨询医生，在医生的指导下指定治疗方案，不可盲目治疗。 对青霉胺过敏或不能耐受的病人可以使用曲恩汀。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病疗程较长，具体的治疗计划需要在医生的指导下进行，不可随意停止或者更换药物剂量。临床研究显示，曲恩汀胶囊可有效缓解Wilson病、铜代谢缺陷症等铜代谢异常疾病的症状和体征、家族性高胆固醇血症等，在安全性和耐受性方面表现优异。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：真菌感染用安必素治疗效果怎么样

曲恩汀胶囊的药理作用 曲恩汀一般是指曲恩汀胶囊，曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，通过形成稳定的复合物，然后通过尿液排泄，将吸收的铜从体内清除。曲恩汀胶囊也能对铜进行螯合，从而减少了铜的吸收。 曲恩汀胶囊用于治疗肝豆状核变性(WD)患者。由于其安全性，曲恩汀胶囊被认为是WD初始治疗和维持治疗的一种选择，比较适用于脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。 曲恩汀胶囊的疗效 研究目的：明确曲恩汀胶囊对肝豆状核变性(WD)患儿的疗效和安全性，以及不同体重剂量对其临床和生化结果的影响。 研究方法：回顾性分析31例18岁以下接受TD治疗的WD患儿的临床资料。结果测量包括铜代谢参数和肝功能测试。为了检查不同基于体重的剂量的影响，分析了2个剂量亚组。第1组每天摄入的曲恩汀胶囊少于20 mg/kg，第2组每天摄入的曲恩汀胶囊多于20mg/kg。 研究结果：整个研究组的中位随访时间为60个月。在曲恩汀胶囊治疗期间，非血清白蛋白结合铜从基线时的平均1.53降至0.62μmol/l。24小时尿铜排泄减少至1.85μmol/天，接近1.6μmol/天的治疗目标。 31例患者中有7例(22.6%)需要停止曲恩汀胶囊治疗，其中4例是因为不良事件，包括溃疡性结肠炎、牙龈和乳房肥大、多毛症、转氨酶升高。 曲恩汀胶囊是治疗WD患儿的有效替代螯合剂。基于体重的剂量超过推荐的20mg·kg-1·天-1可能会增加儿科患者的不良反应发生率。 曲恩汀胶囊的用药剂量 推荐起始日总剂量为300-3000mg，逐渐加量，每天服用两次，开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。曲恩汀胶囊需要空腹服用，至少在饭前1小时或饭后 2小时服用，并与其他食物或牛奶间隔至少1小时服用。 如果吞咽整片片剂比较困难，可以将划线的片剂分成相等的两半后服用。 用药注意事项 1、铜缺乏症：用药期间需要密切监测铜缺乏的表现，特别是当铜需求可能发生变化时，比如在妊娠期间需要适当控制铜水平，确保胎儿的生长和智力发育。 2、铁缺乏：服用曲恩汀胶囊可能会出现缺铁，必要的情况下可在短期内补铁，补铁剂与曲恩汀胶囊至少间隔2小时服用。 参考文献： Mayr T, Ferenci P, Weiler M, Fichtner A, Mehrabi A, Hoffmann GF, Mohr I, Pfeiffenberger J, Weiss KH, Teufel-Schäfer U. Optimized Trientine-dihydrochloride Therapy in Pediatric Patients With Wilson Disease: Is Weight-based Dosing Justified? J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jan 1;72(1):115-122. doi: 10.1097/MPG.0000000000002902. PMID: 32804908. 相关热文推荐：喜保宁治疗癫痫大发作吗？

肝豆状核变性又称威尔逊病(WD),是一种可治疗的遗传性疾病。虽然其症状及病情严重程度有很大的异质性,但是无论疾病以任何症状或在任何阶段确诊,均应立即开始规范治疗，以阻止疾病进一步恶化。曲恩汀(英文名trientine)是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。此前，盐酸曲恩汀胶囊已在海外获批，用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病。那么，2023曲恩汀胶囊多少钱一盒？ 2023曲恩汀胶囊多少钱 曲恩汀是一种治疗Wilson氏病的重要药品，它能够有效地清除体内过量的铜离子，达到保护肝脏的作用。但由于曲恩汀是一种特效药，没有在中国上市，不在医保目录内，导致患者往往需要承担高额的药品费用，对经济条件较为困难的患者来说是一个不小的负担。因此更多人选择使用海外版本的曲恩汀：印度APOTHECON的wilentin 曲恩汀规格为250mg 100粒，价格为2025元一盒。 2023曲恩汀胶囊怎么买 由于曲恩汀胶囊并没有上市，患者想要获取药物就只能前往国外，但来往国内的费用再加上医药费可以说是十分昂贵了，大多数家庭都是无法承担的，因此更多人选择信赖海外医疗服务机构来帮助自己购买曲恩汀胶囊。 一方面经由海外医疗服务机构购买的曲恩汀胶囊价格要比自己前往国内购买的要实惠多了，且购药时需要签订三方契约，保证了药品的品质以及真实性，另一方面患者如果选择海外医疗服务机构来购买曲恩汀胶囊，仅需坐在家中，药品就可以海外直邮上门，非常的方便快捷。 相关热文推荐：曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ https://www.1blv.com/newsDetail/120068.html

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传病﹐由位于13号染色体上的 ATP7B基因突变引起铜(Cu)排泄减少。目前治疗肝豆状核变性(WD)的药物包括传统鳌合剂(青霉胺、曲恩汀、二羟丙磺酸钠及二羟丁二酸),增加尿Cu排泄;锌盐及新型鳌合剂(四硫代钼酸铵﹑双胆碱四硫钼酸盐),减少Cu的消化道吸收。目前指南建议使用螯合剂(青霉胺和曲恩汀)作为有症状WD患者的首选治疗。那么，曲恩汀和青霉胺哪个效果更好？ 曲恩汀和青霉胺哪个效果更好 1、AASLD及EASL均指出,对有症状WD患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂,相比之下曲恩汀的耐受性较好。Vieira等指出,由于青霉胺作为一线鳌合剂治疗的不良反应,一半的患者改用曲恩汀治疗。Ala等提出,曲恩汀1次/d单一用药可明显提高治疗的依从性。 2、EASL及AASLD均指出,将青霉胺﹑曲恩汀及锌剂应用于神经型WD患者的初始治疗,均会出现神经症状恶化的表现,而以青霉胺最为严重。 3、Seessle 等亦指出,与使用锌(0/58)或曲恩汀(0/58)的患者相比,使用青霉胺治疗的患者(6/91 ,6%)）更容易发生自身免疫性疾病。Sini 等指出,与应用锌剂治疗的患者(0/3)相比,应用青霉胺治疗的患者(1/14，7%)进展为肝硬化的概率更高。 曲恩汀和青霉胺如何选择 综上所述，虽然曲恩汀和青霉胺各有优缺点，但是在威尔森病患者的治疗过程中，建议选择何一种药物，需要根据患者的具体情况来做出决定，同时在药物治疗过程中一定要对副作用问题做足准备工作。 相关热文推荐：阿那莫林肺癌晚期效果怎么样？ https://www.1blv.com/newsDetail/120065.html

曲恩汀胶囊的禁忌 曲恩汀胶囊仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，对本品过敏者忌用，乳母及孕妇慎用或不用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者对曲恩汀胶囊的体验有限。接受曲恩汀胶囊的患者应在整个药物给药期间保持定期医疗监督。应密切监测患者（尤其是女性）是否存在缺铁性贫血的证据。 曲恩汀胶囊应空腹服用，至少饭前一小时或饭后两小时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔一小时。胶囊应用水整个吞咽，不应打开或咀嚼。 由于接触性皮炎的可能性，任何暴露于胶囊内容物的部位都应立即用水清洗。在曲恩汀胶囊治疗的第一个月，患者应每晚测量体温，并应要求他报告任何症状，例如发烧或皮疹。 在孕妇中没有充分和良好对照的研究。曲恩汀胶囊应在怀孕期间使用，只有当潜在的益处证明对胎儿的潜在风险是合理的。 不知道这种药物是否在人乳中排泄。由于许多药物在人乳中排泄，因此在向哺乳母亲施用曲恩汀胶囊时应谨慎行事。 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在威尔逊病患者中，遗传突变使这种胆汁排泄途径失效，导致过量的铜在肝细胞中累积，并最终超过身体的安全储存能力，引起细胞损伤。当铜的积累超过肝脏的储存能力并引起肝脏细胞受损时，这些铜会释放到血液中，并可能在其它器官积累，包括中枢神经系统。 曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：波生坦片的功效与作用

2022年9月21日，中国国家药监局药品审评中心（CDE）发布消息，Orphalan公司研发的新型药物四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国获得了优先审批。据报道，曲恩汀是一种铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（Wilson's disease，又称肝豆状核变性），在国外已被广泛应用于临床。该疾病是一种由于肝内铜离子代谢障碍而危及生命的罕见的慢性遗传病，现已列入中国《第一批罕见病目录》。 威尔逊病介绍 威尔逊病（英文：Wilson's Disease WD）是一种以铜代谢异常为特征的常染色体隐性遗传性疾病，目前尚无有效治疗方法。患有这种疾病的人被称为“铜娃娃”。这种疾病会造成人体内铜离子的运输与排泄障碍，并容易造成肝、脑损害，病人需要终生服药。患者最常见的发病年龄为10~20岁，可以出现在5岁以前，也可以发生在70岁以后。通常，年龄小于10岁的患者一般以肝脏疾病为首发症状，青春期和成年发病患者多以神经精神症状为首发症状。 通常，肝会把多余的铜通过胆汁排出体外，从而保持机体内铜元素的动态平衡。但是对于威尔逊病患者，基因变异破坏了这条胆汁排出通路，造成了肝脏细胞内多余的铜质堆积，最后超出了人体的安全贮存容量，造成了细胞损害。当铜累积超过了肝的贮存容量，造成肝细胞损伤，铜就会被释放入血，也有可能在中枢神经系统等其他器官中蓄积。如果得不到及时的治疗， 威尔逊病将会引起严重的肝脏，神经，精神方面的症状，并有可能危及生命。目前，威尔逊病的治疗主要以金属螯合剂为主。该治疗方法首先采用金属螯合剂去除血浆中的铜，然后采用锌作为维持疗法，避免再次积累。 曲恩汀（trainine）介绍 曲恩汀（trainine）是一种与青霉胺相似的铜离子配合物，具有促进铜从肾中排出的功能。早些时候，国外已经批准了一种治疗威尔逊症的药物，即青霉素不耐症。青霉素（Penicilamine）是美国公认的威尔逊病（Wilson’s disease, RA）的一线用药，但约1/3的病人仍然存在耐药性。曲恩汀是一种可以有效减少病人体内铜含量的药物，可以帮助减少病人体内铜的积聚，从而起到缓解症状、改善病情的作用。 去年五月份， Orphalan公司宣布其研发的四盐酸盐曲恩汀（英文名称： Cuvrior）已经得到美国 药监局FDA的批准，可以用来治疗成人威尔逊病，并且对青霉胺有一定的耐受性的患者。我们前期研究发现， Cuvrior治疗后36周血浆 平均血清非铜蓝蛋白铜值（NCC）与青霉素治疗组效果相当，且达到了治疗的主要终点。据Orphalan公司以前发表的消息，Cuvrior是一种很好的耐受和有效的青霉胺替代品。 希望四盐酸曲恩汀薄膜衣片在中国的注册申报进展顺利，以便更好地满足患者的需求，为他们带来新的治疗选择。此外，还要不断改善质量，以确保产品的安全性和有效性，更好地为患者提供优质的治疗服务。

曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？说明书显示，曲恩汀胶囊可引起缺铁性贫血，偶见胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。患者用药期间如出现严重副作用，患者需要及时告诉主治医生进行治疗。 曲恩汀是一种螯合剂，作用与青霉胺相似，促进尿铜排泄。曲恩汀治疗对青霉胺不能耐受的病人的肝豆状核变性。该药最早由德国默克（Merck KGaA）公司开发，1986年在美国获批上市，用于治疗威尔逊病，可供不能耐受青霉胺的患者选用。 肝豆状核变性在世界范围内的患病率为3/10万人，其中基因携带者占1/90。肝豆状核变性（威尔逊病）是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。在正常情况下，肝脏可以通过将过量的铜随胆汁排出而维持体内铜的平衡。 曲恩汀胶囊推荐的初始剂量为儿童每日500～750mg，成人750～1250mg，日剂量分2、3或4次服用。剂量可增加至进最大，成人200mg/d，12岁或12岁以下儿童1500mg/d。 曲恩汀胶囊日剂量仅在临床疗效下充分或游离血清铜浓度持续维持在3.15μmol/L以上时方可增加。每隔6～12个月应确定最适的长期维持剂量。重要的是本品应空腹给药，至少在用餐前1h或用餐后2h，而与任何其他药物、食品或乳制品应至少相隔1h。胶囊应当用水整颗吞下，不应打开或咀嚼。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊使用说明书https://www.1blv.com/newsDetail/100880.html

肝豆状核变性(HLD),即Wilson病( WD),是由于致病基因ATP7B突变引起的常染色体隐性单基因遗传病,是隐性遗传病中是最常见的疾病之一。Wilson病为慢性遗传病,治疗主要以药物排铜、饮食控制等,患者需长期服药,一旦停药锥体外系症状易反复发作并加重,影响患者预后。曲恩汀（Trientine）治疗WD疗效肯定,可用于不耐受D-青霉胺或伴有活动性失代偿期肝病的早期治疗。D-青霉胺导致的不良反应可于换用曲恩汀后消失，且长期用药无复发。今天小编就用一文带你了解使用曲恩汀时的注意事项及副作用。 曲恩汀的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立，补充铁剂时，二药须间隔2小时，服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品，应监测血清铜浓度，与青霉胺不互相交换使用。在使用曲恩汀治疗过程中,建议通过监测24 h尿铜排泄量和测定非铜蓝蛋白结合铜含量来监测曲恩汀治疗的有效性。 曲恩汀的副作用为食欲减退、缺铁性贫血、急性胃炎、偶见胃灼热、皮疹、肌痛、腹部疼痛等等。这里有一点小编想要提醒大家，如果目前正在使用曲恩汀的话，患者一定要谨遵医嘱进行用药，有小部分患者误认为增加或者减少药物剂量就可以一定程度的增加药物疗效或者降低副作用，其实这是不对的，不规范的用药可能会导致疾病以及副作用的加重，只有按时定量的根据医嘱用药才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的春天-曲恩汀

曲恩汀胶囊是一款铜离子络合剂，主要用于治疗青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品治疗效果显著，改善患者的生活质量，对患者的病情有积极作用。但患者不能盲目使用该药品治疗，接受该药品治疗也会产生一些不良反应。那曲恩汀胶囊的不良反应有哪些？需要注意什么？ 曲恩汀胶囊的不良反应 曲恩汀胶囊的不良反应包括有：缺铁性贫血、胃灼热、腹部疼痛、急性胃炎、食欲减退、皮疹、肌痛等。因个体差异，每位患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗后产生的副作用、副作用的多与少、副作用的严重程度都是不一样的，这主要是由患者自身情况决定的。患者在治疗期间如果出现身体不适必须去医院就诊，由专业的医生诊断患者是否需要继续用药。患者不可擅自使用该药品治疗，一定要按照医嘱服用。 曲恩汀胶囊的注意事项 患者如果对曲恩汀胶囊（Trientine）或该药品中任何一种成分过敏则不可使用该药品治疗，以免产生其他不良反应。在治疗期间如果产生过敏反应或严重不良反应，要及时寻求专业医生的帮助，不可擅自用药治疗。 妊娠女性使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗可能会危害胎儿。因此妊娠女性不可使用该药品治疗，在接受该药品治疗前应告知医生是否怀孕。患者在接受曲恩汀胶囊（Trientine）治疗期间应采取有效的避孕措施。哺乳期的患者应立即停药或停止哺乳。 服曲恩汀胶囊（Trientine）治疗至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：曲恩汀胶囊的治疗效果好吗？会产生耐药吗

作用类似青霉胺的曲恩汀胶囊，可以促使铜通过肾脏排泄出体外，是一款铜离子络合剂，用于治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），可供不能耐受青霉胺的患者选用。曲恩汀胶囊于1986年在美国获批上市，最早是由德国默克（Merck KGaA）公司开发生产的。 那么，曲恩汀胶囊服用后出现皮疹是副作用吗？ 威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊可以治疗威尔逊病，但该药也是有副作用的，皮疹就是副作用的表现之一，还包括缺铁性贫血、急性胃炎、食欲减退、偶见胃灼热、腹部疼痛、肌痛等。患者需遵医嘱用药，不可随意更改剂量和用法，以免产生不耐受反应。患者如果在接受曲恩汀胶囊治疗期间产生耐药，要立即到医院做详细身体检查，医生会根据患者的身体情况为其建议最佳治疗方案。 那么，曲恩汀胶囊作用功效是什么？ 曲恩汀是铜的络合剂，该药仅用于青霉胺不能耐受或用青霉胺复发的肝豆状核变性患者，虽然效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。可通过检测24小时尿铜排泄量及非铜蓝蛋白结合形式的铜含量来监测曲恩汀的疗效。AASLD及EASL均指出，对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊的耐受性较好，为众多患者带来新的治疗方案。曲恩汀胶囊治疗威尔逊病耐受性良好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：斯佩格哪里能买到？斯佩格治疗效果怎么样？

曲恩汀胶囊（Trientine）是一款铜离子络合剂，它的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外。曲恩汀胶囊（Trientine）主要用于治疗不能耐受青霉胺或用青霉胺治疗后复发的肝豆状核变性（Wilson病）患者，也可作为失代偿期肝病患者的一线药物。虽然曲恩汀胶囊（Trientine）效力不及青霉胺，但可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊的用药剂量是多少？曲恩汀胶囊的疗效好不好？ 曲恩汀胶囊的用药剂量 曲恩汀胶囊应口服，成人使用该药品治疗的推荐用药剂量为：每日0.75~1.25g，分2~4次，空腹服用，最大剂量为每日2g。小儿使用曲恩汀胶囊治疗的推荐用药剂量为：每日0.5~0.75g，小于12岁者最大剂量每日1.5g。患者的病情进展及个人体质有差异，使用曲恩汀胶囊（Trientine）治疗时的使用剂量、用药的疗程时间等也会不一样，实际用药时可根据患者的身体情况、对药物的耐受程度调整用药剂量。 曲恩汀胶囊的疗效 AASLD及EASL均指出：对有症状Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好。Ala等人提出：曲恩汀胶囊（Trientine）1次/天，单一用药可明显提高治疗的依从性。该药品能改善患者的生活质量及疾病进展状况，减轻患者的痛苦，对患者的病情能产生积极作用，治疗效果显著。 以上就是关于曲恩汀胶囊（Trientine）用药剂量及疗效的介绍，患者如果想要了解到更多关于该药品的最新药物资讯（如曲恩汀胶囊的价格、购买方式、注意事项等等），可随时联系医伴旅客服。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：阿培利司（阿哌利西）不良反应有哪些？注意事项是什么

威尔逊病是一种罕见的慢性遗传病，因肝脏铜转运受损而可能威胁生命。这种疾病会导致严重的肝脏、神经和精神症状，甚至可能致命。曲恩汀胶囊（Trientine）可以治疗威尔逊病（肝豆状核变性患者），该药品的作用类似青霉胺，可以促使铜通过肾脏排泄出体外、它是一款铜离子络合剂，可供不能耐受青霉胺的患者选用。那曲恩汀胶囊原研药在国内上市了吗？哪里有卖的？ 曲恩汀胶囊原研药还未在国内上市，因此患者无法在国内的医院药房或药店购买到该药品。需要使用曲恩汀胶囊治疗的患者可以选择海外上市的该药品。 患者可亲自出国购买，不过鉴于疫情仍然存在，出国购买药物是不太方便的，并且患者亲自出国购药要面临的问题也很多，比如：语言不通、路途遥远等，耗费的时间精力比较多。因此，不建议患者亲自出国购药。 最便利的购买方式就是通过国内的专业海外医疗服务公司（如医伴旅）购买。公司不仅可以帮助患者了解到曲恩汀胶囊（Trientine）海外上市的最新价格及相关资讯，还能帮助患者购买到正品药物，药物会直接邮寄到患者手中，十分便利。患者如果想要了解曲恩汀胶囊（Trientine）的购买方式、详细的价格信息，可随时联系医伴旅客服。 AASLD及EASL均指出：对有Wilson病患者的初始治疗为给予青霉胺或曲恩汀等螯合剂，相比之下曲恩汀胶囊（Trientine）的耐受性较好，可提高治疗的依从性，改善患者的生活质量。该药品的上市为众多患者带来了新的治疗方案及选择。相信不久之后，曲恩汀胶囊（Trientine）原研药也会在国内上市。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 热文推荐：斯佩格spegra治疗艾滋病多久会耐药？治疗时应该注意什么

2012版欧洲肝脏病学会《 Wilson病临床诊疗指南》指出，肝豆状核变性(WD)患者一经确诊，则需终身治疗，络合剂治疗及肝移植等治疗手段作为其延长寿命的标准疗法。因此，高效低毒的络合剂仍是现阶段治疗WD最有效的手段之一，我国正在不断探索寻找能有效治疗WD的的药物。曲恩汀是鳌合剂并且用于通过与铜形成稳定络合物来结合过多的铜,所述络合物接着通过尿排泄而从身体中去除，该药目前是治疗肝豆状核变性患者的较为不错的药物之一。 曲恩汀胶囊应该怎么使用？曲恩汀胶囊的推荐剂量：曲恩汀胶囊成人和小儿剂量不同，针对成人患者，需空腹服用，每次2~4次，每日使用0.75~1.25g，但最大剂量为2g。针对小儿患者，每日使用0.5~0.75g，如果小儿小于12岁，最大的剂量为每日1.5g 使用曲恩汀胶囊时有什么需要注意的？曲恩汀胶囊的注意事项：6岁以下儿童安全性未确立。补充铁剂时，二药须间隔2小时。服本品至少间隔1小时才能服用其他食物、药物或乳制品。应监测血清铜浓度。与青霉胺不互相交换使用。 医伴旅小编在最后想要提醒目前正在使用曲恩汀胶囊的患者，最近有很多不严谨的消息说如果患者觉得使用药物后效果不佳，可以增加药物剂量，或者是认为在用药期间副作用过大可以减少药物剂量的说法，这些都是没有科学依据的，只有只有谨遵医嘱用药，才能最大程度的发挥药物本身的作用。 注：以上资讯来源于网络，由医伴旅整理编辑（如有错漏，请帮忙指正），只为提供全球最新上市药品的资讯，帮助中国患者了解国际新药动态，仅供医护人员内部讨论，不作任何用药依据，具体用药指引，请咨询主治医师。 相关热文推荐：肝豆状核变性患者的福音-曲恩汀胶囊