曲恩汀胶囊适应症,功效与作用,用量,疗效,副作用,注意事项,价格

适应症

曲恩汀胶囊(Trientine)是一种铜螯合剂，主要用于治疗脱铜且对青霉胺耐受的稳定期肝豆状核变性成年患者。

功效与作用

曲恩汀胶囊(Trientine)作为一种铜离子螯合剂，可以与体内的铜离子结合，促进铜的排泄，从而降低体内铜的含量，缓解肝豆状核变性的症状。

曲恩汀胶囊可以改善肝豆状核变性患者的神经症状、精神症状和运动障碍等症状，同时可以降低血清铜蓝蛋白水平、血清铜水平等生化指标。

用法用量

成人每日口服曲恩汀胶囊的起始总剂量为300-3000mg，每天服用2次。

服药的方法

1、开始服用曲恩汀胶囊前应停用青霉胺。

2、空腹服用曲恩汀胶囊，至少饭前1小时或饭后2小时服用，并与其他食物或牛奶分开至少1小时。避免同时使用矿物质补充剂，如铁、锌、钙、镁。如果不能避免同时使用矿物质补充剂。

3、在服用铁补充剂之前或之后至少2小时服用曲恩汀胶囊。

4、服用其他矿物质补充剂前至少1小时或后至少2小时服用曲恩汀胶囊。

5、服用曲恩汀胶囊与服用其他口服药物至少间隔1小时。

6、直到给药前，不要从泡罩包装中取出药片。

7、对于吞咽整片片剂有困难的患者，可以将划线的片剂分成相等的两半。

疗效

在一项随机、开放、非劣效、3期试验中，纳入年龄为18-75岁的稳定型肝豆状核变性患者，接受了至少1年的青霉胺治疗，随机分配继续接受每日两次剂量的青霉胺维持治疗(n=27)，或通转换为口服曲恩汀胶囊(n=26)。

24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺组，平均差异为237±5μg/24h，在第48周时，曲恩汀胶囊在NCC方面仍不劣于青霉胺。

从基线到24周，青霉胺组血清总铜的平均变化为17±6μg/L，曲恩汀胶囊组为-6±3μg/L，青霉胺组和曲恩汀胶囊组血清总铜蓝蛋白的平均变化分别为1±8mg/L、-2±2mg/L。

作为口服维持治疗的疗效不劣于青霉胺，并且在患有Wilson病的成人中耐受性良好。

副作用

最常见的副作用是腹痛、排便习惯改变、皮疹、脱发和情绪波动，其他副作用还包括贫血、缺铁、肌肉痉挛等。

副作用处理措施

1、腹痛：根据医生的建议，使用止痛药缓解疼痛，比如布洛芬，同时注意保持舒适的坐姿或躺姿，避免剧烈运动。

2、排便习惯改变：增加膳食纤维和水分摄入，多运动，避免久坐。

3、皮疹和脱发：避免使用刺激性化妆品和清洁剂、洗发水，选择温和的产品。保持皮肤清洁和干燥，避免感染。

4、情绪波动：保持与家人和朋友的良好沟通，多倾诉，保持情绪平稳。

5、贫血和缺铁：按照医生的建议，接受输血或铁剂治疗，同时注意增加富含铁的食物摄入，如红肉、绿叶蔬菜等。

6、肌肉痉挛：进行肌肉放松和拉伸锻炼，缓解肌肉紧张，必要时可在医生指导下使用抗痉挛药物。

注意事项

1、治疗开始时临床症状恶化的可能性：可能包括神经恶化。如果临床情况恶化，调整剂量或停止服用曲恩汀胶囊。

2、铜缺乏：需要定期监测。

3、缺铁：如果出现缺铁，可给予短期补铁，但补铁和服用曲恩汀胶囊之间至少应间隔两小时。

4、过敏反应：如果出现皮疹或其他过敏反应，考虑停用曲恩汀胶囊。

禁忌症

对曲恩汀胶囊或任何赋形剂过敏者禁用。

价格

1、MSN曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2500元一盒。

2、印度APOTHECON 医药公司的曲恩汀胶囊：250mg*100粒规格的药物，目前的参考价格大约是2025元一盒。

特殊人群用药

1、孕妇：监测整个孕期的铜水平，并在整个孕期使用最低有效剂量的曲恩汀胶囊治疗。

2、哺乳：没有关于曲恩汀胶囊对产奶量影响的数据，母乳喂养的发育和健康益处应同时考虑与母亲对母乳喂养的临床需求，以及母乳喂养的婴儿因母乳喂养，或潜在疾病而产生的任何潜在不利影响。

3、儿童用药：儿童患者服用曲恩汀胶囊的安全性和有效性尚未确定。

储存

曲恩汀胶囊储存在20°C-25°C(68°下-77°F)的受控室温下，允许在15°C-30°C(59F-86°F)之间偏移。

参考文献：

Schilsky ML, Czlonkowska A, Zuin M, Cassiman D, Twardowschy C, Poujois A, Gondim FAA, Denk G, Cury RG, Ott P, Moore J, Ala A, D'Inca R, Couchonnal-Bedoya E, D'Hollander K, Dubois N, Kamlin COF, Weiss KH; CHELATE trial investigators. Trientine tetrahydrochloride versus penicillamine for maintenance therapy in Wilson disease (CHELATE): a randomised, open-label, non-inferiority, phase 3 trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022 Dec;7(12):1092-1102. doi: 10.1016/S2468-1253(22)00270-9. Epub 2022 Sep 30. PMID: 36183738.

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