特发性肺纤维化(IPF)为一种预后不良的进行性疾病,至今仍无有效的治疗手段。艾思瑞是治疗特发性肺纤维化的信息药物，属于口服的吡啶类药物，具有抗炎、抗氧化及抗纤维化的作用。那么艾思瑞治疗肺纤维化效果怎么样呢？ 新型的抗纤维化药物艾思瑞已被证明可减缓IPF患者的疾病恶化。研究者回顾性分析了96例接受艾思瑞治疗超过1个月的IPF患者临床资料。对艾思瑞开始治疗后3-6个月患者的疗效进行评价。疗效判定分为以下三种：病情改善（FVC增加≥5%）；病情稳定（FVC变化＜5%）；病情恶化（FVC降低≥5%或由于疾病进展无法完成肺功能检测）。患者平均年龄为71.5岁，大部分患者为男性（80%）和吸烟者（74%）。19例患者（20%）进行了外科肺活检，根据2011年ATS/ERS指南对IPF进行诊断：典型IPF为92例（96%）、可能IPF为4例（4%）。 患者基线FVC平均基线值(±SD)和DLCO分别为65.0±17.5%和54.5±19.3%。34例患者接受长期氧疗。自艾思瑞开始治疗的观察时间为22个月，19例患者（20%）因为不良事件停药。对80例患者的疗效进行评估：改善（n=18，23%）、稳定（n=29，36%）和恶化（33例，41%）。从基线临床特征来看，病情改善/稳定患者与恶化患者之间无统计学差异。然而，病情恶化组患者的生存率明显低于改善/稳定组的。 研究发现，应用艾思瑞治疗在 9 例快速进展型患者中疗效明显，FVC% 的下降趋势较预计值明显延缓。而在 17 例缓慢进展型患者中 FVC% 的下降趋势跟预计值比没有明显差异。LTL 在特发性肺纤维化组较对照组明显缩短，但在 IPF 快速进展型和缓慢进展型两组之间并没有显著差异。研究表明，应用艾思瑞可延缓特发性肺纤维化快速进展型患者而非缓慢进展型患者的 FVC 下降速度。端粒长度并没有影响疾病进展。 以上就是艾思瑞的治疗效果的介绍，患者如果还有其他疑问请咨询医伴旅。

艾思瑞在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，艾思瑞被归类为孤儿药物，并启动临床试验，研究其作为一种治疗IPF的新药的可能性。2008年艾思瑞在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许艾思瑞上市。目前，艾思瑞尚未获得美国FDA的批准用于IPF的治疗。本月早些时候，虽然专家小组以9：3的投票结果同意艾思瑞上市，但FDA仍表示需要更多试验证据才能正式批准艾思瑞。 艾思瑞(5甲基1苯基2 -(1H)吡啶酮)是一种口服生物可利用的人工合成分子，分子式为C12H11NO，分子量185.22, 为白色或淡黄色结晶性粉末。在体外，它对转化生长因子(TGF)β和肿瘤坏死因子(TNF)α的活性有调节作用，在肺纤维化动物模型，它能抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，减少细胞和组织的纤维化标记物。 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶(AST)，丙氨酸氨基转移酶(ALT)等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 那么艾思瑞该怎么购买？ 艾思瑞（Etuary ）在中国已经上市艾思瑞规格100毫克54粒的均价为750元一盒，患者可以在国内大型医院或药房买到。小编提醒患者艾思瑞为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，包括用法、用量、用药时间等，不得擅自更改药物剂量或者停用药物，以免发生不良的药物反应。

艾思瑞是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，获得美国食品药品监督管理局批准，用于治疗特发性肺纤维化( IPF) 患者。那么艾思瑞在国内上市时间是什么呢？现在就让我们来看一下。 艾思瑞国内的上市时间： 艾思瑞由美国Intermune和日本盐野义(Shionogi)共同开发，首先于2008年10月16日获PMDA批准上市，之后于2011年2月28日获EMA批准上市，后又于2014年10月15日获FDA批准上市，由盐野义在日本上市销售，商品名为Pirespa；由Intermune在美国和欧洲上市销售，商品名为Esbriet。艾思瑞在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。 根据最新发布于NEJM(《新英格兰医学杂志》)的ASCEND研究(确认艾思瑞治疗特发性肺纤维化的有效性和安全性的评估)。结果显示，治疗52周后，艾思瑞可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。在艾思瑞组，与安慰剂组相比，用力肺活量(FVC，肺功能的主要指标)预计值的绝对下降幅度≥10% 或者患者死亡的比率相对减少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率则相对增加132.5%。同时，艾思瑞能够降低6分钟步行距离(评价IPF患者生活治疗的指标)减少的幅度，改善IPF患者的无进展生存期(P<0.001)。并且，预先设定的汇总分析混合之前两个3期临床试验的结果，艾思瑞组较安慰机组在全因死亡率和特发性肺纤维化相关死亡率中也表现出了差异显著，发生率显著低于安慰组。 由以上信息我们知道，艾思瑞在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售。

艾思瑞在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，艾思瑞被归类为孤儿药物。2008年艾思瑞在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许艾思瑞上市。2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞。那么艾思瑞上市后的价格是多少呢？现在我们一起来看一下。 试验选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用艾思瑞，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。 艾思瑞是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，艾思瑞是目前治疗肺纤维化效果最好的一款药物。艾思瑞已经在中国上市，商品名叫艾思瑞。 艾思瑞原研药在我国的售价是多少呢？规格100毫克54粒的均价为750，艾思瑞的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200元左右。那么艾思瑞是医保报销药吗？ 2019年吡非尼酮在我国已经上市,商品名为艾思瑞。艾思瑞已经纳入医保,报销比例为80%,患者应住院治疗才符合报销条件,各省市的报销条件根据当地政策有所不同。患者可以咨询当地的医院。

艾思瑞是一种口服的吡啶酮衍生物，可调节细胞因子通路，具有抗纤维化、抗炎和抗氧化特性。同时，吡非尼酮可下调特发性肺纤维化患者肺脏胶原产生过程中涉及的L -精氨酸-精氨酸酶通路活性。 艾思瑞抗纤维化机制可概括为以下三个方面：1.抗纤维化吡非尼酮抑制转化生长因子-β1(TGF-β1)基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，降低血小板衍生生长因子(PDGF)和成纤维细胞生长因子(FGF)的合成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，并起到抗纤维化的作用。2.抗炎吡非尼酮抑制肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1b(IL-1b)和其他炎症因子的合成。释放和受体传递，从而减少炎症。3.抗氧化剂吡非尼酮也是羟基自由基的强效清除剂，通过清除活性氧(ROS)来抑制脂质过氧化物并减少正常组织结构的破坏，从而起到抗氧化剂的作用。 那么艾思瑞在中国上市了吗？被纳入医保没？ 2014年10月15日，美国食品和药品监督管理局FDA批准Esbriet吡非尼酮[pirfenidone]为特发性肺纤维化的治疗IPF。本品的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)。2019年吡非尼酮在我国已经上市,商品名为艾思瑞。艾思瑞已经纳入医保,报销比例为80%,患者应住院治疗才符合报销条件,各省市的报销条件根据当地政策有所不同。

艾思瑞在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，艾思瑞被归类为孤儿药物，并启动临床试验，研究其作为一种治疗IPF的新药的可能性。2008年艾思瑞在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许艾思瑞上市。目前，艾思瑞尚未获得美国FDA的批准用于IPF的治疗。本月早些时候，虽然专家小组以9：3的投票结果同意艾思瑞上市，但FDA仍表示需要更多试验证据才能正式批准艾思瑞。 艾思瑞(5甲基1苯基2 -(1H)吡啶酮)是一种口服生物可利用的人工合成分子，分子式为C12H11NO，分子量185.22, 为白色或淡黄色结晶性粉末在体外，它对转化生长因子(TGF)β和肿瘤坏死因子(TNF)α的活性有调节作用，在肺纤维化动物模型，它能抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，减少细胞和组织的纤维化标记物。 艾思瑞的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将艾思瑞用量维持在每次600mg(每日1800mg)。 患者使用艾思瑞胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，艾思瑞在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 漏服艾思瑞需在随后补服，但须保证每次服药的间隔超过3小时且不能一次服用多次剂量的艾思瑞。 对艾思瑞任何成分过敏的患者禁用；中毒肝病患者禁用；妊娠及哺乳期患者禁用；有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用；需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。

艾思瑞是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮胶囊适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。那么艾思瑞该如何使用？艾思瑞分为胶囊剂和片剂，两者的推荐用量不同。 艾思瑞胶囊：艾思瑞的初始用量为每次200毫克，每日3次,餐后服用。在两周的时间内，通过每次增加200毫克剂量，最后将艾思瑞用量维持在每次600毫克（每日1800毫克）。若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用艾思瑞，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400毫克（每日1200毫克）以上。 艾思瑞片剂：开始治疗前应先检查肝功能。艾思瑞的初始用量为一次267毫克，3次/日，第8天开始增加至534毫克，3次/日，第15天开始增加至801毫克，3次/日，艾思瑞应在进餐后服用。中断14天或14天以上治疗的患者应重新开始治疗，进行最初的2周滴定方案，直至完全维持剂量。治疗中断少于14天的，可以恢复中断前的剂量。 如出现ALT和（或）AST＞3〜≤5×ULN无症状不伴胆红素升高，暂停用艾思瑞，排除其他原因，重新检测，根据情况可以维持每日的剂量，或减少或中断，然后在耐受的情况下完全恢复剂量。与强效CYP1A2抑制剂（氟伏沙明、依诺沙星）合用时，降低剂量至267毫克，3次/日；与中效CYP1A2抑制剂（环丙沙星，750毫克，2次/日）合用，降低剂量至534毫克，3次/日。小编提醒患者一定要按时服用艾思瑞，不要擅自更改药物剂量，以免造成不良后果。

艾思瑞在1974年由Marnac有限公司(TX，USA)的SolomonBMargolin发现。在日本，艾思瑞被归类为孤儿药物，并启动临床试验，研究其作为一种治疗IPF的新药的可能性。2008年艾思瑞在日本获准用于IPF的治疗，2008年2月欧盟药品管理局建议欧盟各国允许艾思瑞上市。目前，艾思瑞尚未获得美国FDA的批准用于IPF的治疗。本月早些时候，虽然专家小组以9：3的投票结果同意艾思瑞上市，但FDA仍表示需要更多试验证据才能正式批准艾思瑞。 艾思瑞(5甲基1苯基2 -(1H)吡啶酮)是一种口服生物可利用的人工合成分子，分子式为C12H11NO，分子量185.22, 为白色或淡黄色结晶性粉末。在体外，它对转化生长因子(TGF)β和肿瘤坏死因子(TNF)α的活性有调节作用，在肺纤维化动物模型，它能抑制成纤维细胞增殖和胶原合成，减少细胞和组织的纤维化标记物。 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶(AST)，丙氨酸氨基转移酶(ALT)等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 艾思瑞该怎么购买？ 艾思瑞（Etuary ）在中国已经上市，艾思瑞规格100毫克54粒的均价为750元一盒，患者可以在国内大型医院或药房买到。小编提醒患者艾思瑞为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，包括用法、用量、用药时间等，不得擅自更改药物剂量或者停用药物，以免发生不良的药物反应。

艾思瑞（Etuary）主要是用于轻、中度特发性肺间质纤维化的治疗，但是在用药过程中，艾思瑞（Etuary）也存在不良反应。根据国外资料，在参与安全性评价试验的265例受试者中，有233例（87.9％）确认出现副作用。主要为光过敏症137例（51.7％）、食欲不振61例（23.0％）、胃部不适37例（14％）、恶心53例（20.0％）。此外，安全性评价的256例试验对象中有120例出现了血液生化的异常。主要异常为有53例γ谷氨酰转肽酶（γ-GTP）升高（20.0％）。 艾思瑞（Etuary）一般不良反应有：胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食；皮肤疾病：光过敏，出现皮疹；可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 艾思瑞（Etuary）严重不良反应：（1）肝功能损害、黄疸(0.1％-1％)：随天门冬氨酸氨基转移酶（AST)、丙氨酸氨基转移酶 (ALT)等的升高而出现的肝功能损害，甚至可能会发生肝功能衰竭，所以要认真进行定期的检查，确认异常情况发生时，要停止用药，并进行适当的处理。（2）严重的过敏反应（超敏反应），如：面部肿胀、喉头水肿、呼吸困难、喘憋等。（3）严重的光敏反应罕见，日光或紫外灯照射可致严重皮肤光敏反应，如水疱和/或明显的剥脱。在服药其间需尽量避开日光或紫外灯的照射。外出时需涂抹防晒乳、穿戴防晒的服饰，以避免四肢和头面部直接暴露于日光下。 小编也提醒患者并不是所有的副作用和不良反应都会在艾思瑞（Etuary）说明书中出现，但是如果出现了比较严重的药物反应的话一定要及时就医进行检查，以免对我们患者艾思瑞（Etuary）的治疗效果产生影响。

艾思瑞（Etuary）是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物,适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实艾思瑞（Etuary）可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 那么艾思瑞（Etuary）的注意事项有哪些？ 1、艾思瑞（Etuary）的临床试验中发现艾思瑞（Etuary）可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现艾思瑞（Etuary）可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用艾思瑞（Etuary）可能无法受益。 2、艾思瑞（Etuary）可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹、瘙痒及时联系医生。 3、尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物(多西环素)等，因其可增加光敏反应的机率。 4、应用艾思瑞（Etuary）会发生嗜睡，头晕等相关情况，因此使用艾思瑞（Etuary）的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5、由于肝功能的损害可引起ALT，AST等的升高和黄疸，服用艾思瑞（Etuary）期间要进行定期的肝功能检查。 6、由于艾思瑞（Etuary）胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。 7、动物试验表明艾思瑞（Etuary）能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者(局灶性兴奋或发作性睡眠)服药前咨询医生。 8、吸烟可减低艾思瑞（Etuary）疗效。 9、服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰艾思瑞（Etuary）疗效。

艾思瑞（Etuary）详细说明书 通用名称：吡非尼酮 商品名称：艾思瑞 全部名称：吡非尼酮,艾思瑞,Pirfenidone,pirfenex,Etuary 适应症： 轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。艾思瑞（Etuary）适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，艾思瑞（Etuary）可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 用法用量： 艾思瑞（Etuary）按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，艾思瑞（Etuary）在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 艾思瑞（Etuary）的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将艾思瑞（Etuary）用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 不良反应： (1) 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食。 (2) 皮肤疾病：光过敏，出现皮疹。 (3) 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 (4) 神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 禁忌： （1）对艾思瑞（Etuary）任何成分过敏的患者禁用； （2）中毒肝病患者禁用； （3）妊娠及哺乳期患者禁用； （4）有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用； （5）需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 贮藏： 艾思瑞（Etuary）密闭保存。

艾思瑞（Etuary）适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），艾思瑞（Etuary）适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，艾思瑞（Etuary）可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。艾思瑞（Etuary）按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用艾思瑞（Etuary）时，艾思瑞（Etuary）在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 艾思瑞（Etuary）的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 特发性肺纤维化与肿瘤坏死因子TNF-α和白介素1(ⅠL-1β)炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症有关。艾思瑞（Etuary）的作用机制尚不完全清楚。研究结果显示，艾思瑞（Etuary）能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型（博来霉素和移植导致的纤维化）试验结果显示，艾思瑞（Etuary）具有抗纤维化和抗炎作用。 目前艾思瑞（Etuary）的仿制药已经获批上市，印度的艾思瑞（Etuary）仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的艾思瑞（Etuary）仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。

吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 那么吡非尼酮治肺纤维化有多大效果呢？ 为探讨吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的临床效果。选取2015年2月至2018年2月收治的特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组,各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用吡非尼酮，两组均治疗36周。 比较两组治疗效果。结果观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%,差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义(P0.05)；治疗后两组患者DLco水平比较,差异无统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义(P0.05)。观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义(P0.05)。结论与常规治疗相比，吡非尼酮治疗特发性肺纤维化能进一步改善患者的肺部功能，并降低炎症因子水平，且不良反应少，临床价值较高，值得推广与应用。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用吡非尼酮时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将吡非尼酮维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

吡非尼酮在临床上用于确诊或疑似特发性肺纤维化(IPF)的治疗，是唯一获批治疗特发性肺纤维化的新药。据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的吡非尼酮胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。 那么吡非尼酮治疗肺纤维化的效果怎么样呢？根据国外资料，获批准的与安慰剂对照的双盲比较试验结果显示，服用吡非尼酮组与服用安慰剂组相比，吡非尼酮能抑制肺活量降低。本试验的对象是临床确诊为特发性肺间质性纤维化，用药前用运动平板试验机进行6分钟的步行实验时SpO2最低值是85%以上且与安静时的SpO2有5%以上差别的患者。根据最新发布于NEJM（《新英格兰医学杂志》）的ASCEND研究（确认吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的有效性和安全性的评估）结果显示，治疗52周后，吡非尼酮可以有效减缓特发性肺纤维化患者疾病的进展。 在吡非尼酮组，与安慰剂组相比，用力肺活量（FVC，肺功能的主要指标）预计值的绝对下降幅度≥10% 或者患者死亡的比率相对减少47.9%，而FVC未降低或患者死亡的比率则相对增加132.5%。同时，吡非尼酮能够降低6分钟步行距离（评价IPF患者生活治疗的指标）减少的幅度，改善IPF患者的无进展生存期。并且，预先设定的汇总分析混合之前两个3期临床试验的结果，吡非尼酮组较安慰机组在全因死亡率和特发性肺纤维化相关死亡率中也表现出了差异显著，发生率显著低于安慰组。

吡非尼酮是由美国Marnac 公司开发，1997年4月，日本盐野义制药获得日本、韩国和台湾的开发权。2002年4月，InterMune公司获得了该化合物除以上三个市场外的全球开发权。 2008年10月，本品由盐野义制药申请最先在日本获批上市，商品名Pirespa。吡非尼酮成为第一个在全球获得批准用于治疗特发性肺纤维化(IPF)的药物。此外，该药已获得美国FDA和欧洲药品评价局的罕见病药物授权。 该药在2013年12月25日，由北京康蒂尼药业获国家药监局批准生产上市销售，商品名艾思瑞，适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。国产的吡非尼酮只有北京康蒂尼药业一家生产，其适应症为轻到中度特发性肺纤维化（简称IPF），国内目前无进口产品上市。 在一项临床试验中选取特发性肺纤维化患者110例，根据随机数字表法将其分为对照组与观察组，各55例。两组均给予常规对症治疗，对照组加用甲泼尼龙片，观察组加用吡非尼酮，两组均治疗36周。比较两组治疗效果。结果显示，观察组治疗总有效率为89.09%，高于对照组的74.55%，差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后，两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高，且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组，差异具有统计学意义；治疗后，两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善，且观察组优于对照组，差异具有统计学意义。观察组不良反应总发生率为9.09%，与对照组的3.64%比较，差异无统计学意义。吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间，不良反应少，临床价值较高。 目前吡非尼酮的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。

吡非尼酮( pirfenidone,PFD) 是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，吡非尼酮是目前治疗肺纤维化效果最好的一款药物。吡非尼酮已经在中国上市，商品名叫艾思瑞。 吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 随机对照临床试验提示艾思瑞可延缓早、中期特发性肺纤维化患者肺功能指标用力呼气肺活量的下降。美国FDA已授予吡非尼酮快速通道评审、优先评审、孤儿药及突破性治疗药物资格，并批准其用于特发性肺纤维化患者治疗。 那么吡非尼酮原研药在我国的售价是多少一盒？规格100毫克54粒的均价为750，吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，因此一瓶可以吃一周左右，所以一个月约需要4瓶，大概需要3200元左右。 目前吡非尼酮的仿制药已经获批上市，印度的吡非尼酮仿制药是由印度Cipla公司生产的。印度的吡非尼酮仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一盒只需要200元，一个月费用约600左右，价格是原研药的1/5左右。 那么吡非尼酮该怎么购买？ 吡非尼酮（Etuary ）在中国已经上市，吡非尼酮规格100毫克54粒的均价为750元一盒，患者可以在国内大型医院或药房买到。小编提醒患者吡非尼酮为处方药，必须由医生根据病情开处方拿药，包括用法、用量、用药时间等，不得擅自更改药物剂量或者停用药物，以免发生不良的药物反应。

吡非尼酮适用于轻到中度特发性肺纤维化（IPF），吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。 那么吡非尼酮需注意的事项有什么呢？ 1、在吡非尼酮的临床试验中发现吡非尼酮可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现吡非尼酮可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用吡非尼酮可能无法受益。2、吡非尼酮可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。3、尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。4、应用吡非尼酮会发生嗜睡，头晕等相关情况，因此使用吡非尼酮的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。5、由于肝功能的损害可引起ALT,AST等的升高和黄疸，服用吡非尼酮期间要进行定期的肝功能检查。6、由于胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。7、动物试验表明吡非尼酮能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。8、吸烟可减低吡非尼酮疗效。9、服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。

吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物,适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 那么吡非尼酮的注意事项有哪些？ 1、吡非尼酮的临床试验中发现吡非尼酮可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现吡非尼酮可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用吡非尼酮可能无法受益。 2、吡非尼酮可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹、瘙痒及时联系医生。 3、尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物(多西环素)等，因其可增加光敏反应的机率。 4、应用吡非尼酮会发生嗜睡，头晕等相关情况，因此使用吡非尼酮的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 5、由于肝功能的损害可引起ALT，AST等的升高和黄疸，服用吡非尼酮期间要进行定期的肝功能检查。 6、由于吡非尼酮胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。 7、动物试验表明吡非尼酮能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者(局灶性兴奋或发作性睡眠)服药前咨询医生。 8、吸烟可减低吡非尼酮疗效。 9、服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮疗效。

吡非尼酮（艾思瑞）最新版的说明书 通用名称：吡非尼酮 商品名称：艾思瑞 全部名称：吡非尼酮,艾思瑞,Pirfenidone,pirfenex,Etuary 适应症： 轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮（艾思瑞）适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮（艾思瑞）可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 用法用量： 吡非尼酮（艾思瑞）按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮（艾思瑞）在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 吡非尼酮（艾思瑞）的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 不良反应： (1) 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食。 (2) 皮肤疾病：光过敏，出现皮疹。 (3) 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 (4) 神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 注意事项： (1) 在吡非尼酮（艾思瑞）的临床试验中发现本品可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用本品可能无法受益。 (2) 本品可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。 (3) 尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。 (4) 应用吡非尼酮（艾思瑞）会发生嗜睡.头晕等相关情况，因此使用本药的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。 贮藏： 吡非尼酮（艾思瑞）需密闭保存。

吡非尼酮（艾思瑞）详细说明书 通用名称：吡非尼酮 商品名称：艾思瑞 全部名称：吡非尼酮,艾思瑞,Pirfenidone,pirfenex,Etuary 适应症： 轻到中度特发性肺纤维化（IPF）。吡非尼酮（艾思瑞）适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮（艾思瑞）可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 用法用量： 吡非尼酮（艾思瑞）按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮（艾思瑞）在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 吡非尼酮（艾思瑞）的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮（艾思瑞）用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 不良反应： (1) 胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食。 (2) 皮肤疾病：光过敏，出现皮疹。 (3) 可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 (4) 神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 禁忌： （1）对吡非尼酮（艾思瑞）任何成分过敏的患者禁用； （2）中毒肝病患者禁用； （3）妊娠及哺乳期患者禁用； （4）有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用； （5）需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物）。 贮藏： 吡非尼酮（艾思瑞）密闭保存。