肺纤维化是一种常见的恶性肺部疾病，虽然肺纤维化不是癌症，但是死亡率一点都不比癌症要低，许多肺纤维化患者在患病后出现了呼吸困难的情况，在没有进行有效治疗的情况下生存期大大降低。那么如果使用肺纤维化的特效药吡非尼酮治疗，需要吃多久呢？ 吡非尼酮在治疗肺间质性疾病尤其是特发性肺纤维化（轻重度）中的地位不断上升。众多的国际临床试验如CAPACITYIII期临床试验和ASCENDIII期试验，均发现吡非尼酮在稳定肺功能、减缓肺活量及用力肺活量下降、延长无进展生存期等方面有显著疗效。 目前在肺纤维化患者的治疗中，吡非尼酮已经是最常使用的治疗手段之一，使用吡非尼酮后的患者生存期远比未接受吡非尼酮治疗的患者生存期要高。吡非尼酮通常为第一周600mg/日，第二周开始1200mg/日，第六周开始1800mg/日。患者需维持此水平长期用药，直至疾病进展或出现不可耐受的副作用。

吡非尼酮是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物。其能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成；已获得美国食品药品监督管理局批准，是第一个通过重复、随机、安慰剂对照的Ⅲ期临床试验证明对特发性肺纤维化(IPF) 有一定疗效的药物；且该药在肾间质纤维化、肝纤维化等纤维化疾病也有较好疗效；同时还在肾脏疾病(局灶性节段性肾小球硬化症)、肥厚性心肌病、成年人 I 型多发性神经纤维瘤、青少年I型多发性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤、糖尿病伴有肾脏疾病、子宫平滑肌瘤的Ⅱ期临床研究等方面有广泛应用。 吡非尼酮已经在中国上市，商品名为艾思瑞。100毫克54粒的均价为700元，一瓶可以吃三天，所以一个月需要10瓶，大概需要7000元左右。而印度的吡非尼酮仿制药一粒就是200毫克，一盒30粒，一个月费用只有原研药的1/5左右。

吡非尼酮最常见的适应症是用于特发性肺纤维化(IPF)的治疗，但是除此之外，吡非尼酮还有其他适应症，下面就来了解一下。 1. 特发性肺纤维化变性。特发性肺纤维化是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于IPF 的治疗。 2.肝纤维化。 3.肾纤维化疾病。 4.多发性硬化症。多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而PFD 具有抑制细胞活化的特性。 5.心肌组织纤维化。心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。 6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。 7.器官移植后纤维化的预防。 8.类风湿性关节炎。

吡非尼酮（pirfenex）是一种口服生物可利用的小分子抗纤维化剂，在欧洲和美国已获许可的特发性肺纤维化中具有经证实的临床疗效。在一系列肺、肝、肾和心脏纤维化的临床前模型（包括高血压、糖尿病、压力超负荷和梗死模型）和人体体外研究中，吡非尼酮的作用已经被研究过了。 与其他器官的发现一致，吡非尼酮以剂量和时间依赖性的方式抑制心脏成纤维细胞合成和TGF-β1的分泌。通过这一机制，并直接，吡非尼酮抑制心脏成纤维细胞的增殖，降低其迁移能力，抑制肌成纤维细胞分化。由于抗纤维化作用，吡非尼酮与临床前模型中左心室胶原体积分数的绝对降低相关，高达6.5%，这与左心室功能（收缩和舒张变量）的改善和心律失常易感性的降低相关。重要的是，从机制的角度来看，吡非尼酮没有血流动力学效应。 在随机对照试验（RCT）和上市后监测中，吡非尼酮已证明对肺纤维化患者是安全且耐受性良好的。与安慰剂组相比，吡非尼酮组的胃肠道（恶心、消化不良、厌食）和皮肤（皮疹）相关不良事件更为常见，但一般较轻，无临床显著后果。在最大和最新的RCT中，胃肠道和皮肤副作用分别导致2.2%和2.9%的治疗中断，与安慰剂组的1.1%和0.4%相比。与安慰剂组相比，吡非尼酮组的肝转氨酶水平在临床上显著升高的频率更高（分别为2.9%和0.7%），但它们是可逆的，没有临床意义的后果。

【药品名称】 艾思瑞(吡非尼酮胶囊) 【适应症】 本品适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 【用法用量】 本品按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 本品的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。 【成分】 吡非尼酮 【性 状】 本品为胶囊剂 【药理作用】 特发性肺纤维化与肿瘤坏死因子TNF-α和白介素1(ⅠL-1β)炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症有关。 吡非尼酮的作用机制尚不完全清楚。研究结果显示，吡非尼酮能减少对多种刺激引起的炎症细胞积聚，减弱成纤维细胞受到细胞生长因子如转化生长因子β(TGF-β)和血小板衍生生长因子(PDGF)刺激后引起的细胞增殖、纤维化相关蛋白和细胞因子产生以及细胞外基质的合成和积聚。动物肺纤维化模型（博来霉素和移植导致的纤维化）试验结果显示，吡非尼酮具有抗纤维化和抗炎作用。 【相互作用】 1、请注意下列药物可影响吡非尼酮的治疗效果：（1）增加吡非尼酮不良反应的药物：环丙沙星、胺碘酮、普罗帕酮。（2）降低吡非尼酮疗效的药物：奥美拉唑、利福平。服用上述药物前请听取医生或药剂师的建议。2、其他药物相互作用事项：（1）本品与抗酸药MylantaⅡ（主要含有氢氧化镁和氢氧化铝）合用,其药物代谢动力学特征不受影响。（2）吡非尼酮与CYP1A2强抑制剂氟伏沙明合用时，可导致明显药物相互作用，其清除率可显著降低。联合使用氟伏沙明10日，可使吡非尼酮AUC0-∞增加约6倍。因此，吡非尼酮不应与CYP1A2中效或强效抑制剂联合使用。（3）吡非尼酮可被多种CYP 酶(CYP1A2、 2C9、 2C19、 2D6、 2E1)所代谢，故与其他药物合用时，较易受其他药物所引发的CYP酶活性抑制或诱导的影响。 【不良反应】 1.胃肠道反应：恶心，消化不良，呕吐，厌食 2.皮肤疾病：光过敏，出现皮疹 3.可能出现肝功能损害：随天门冬氨酸基转移酶（AST），丙氨酸氨基转移酶（ALT）等的升高而出现肝功能损害，甚至有可能发生肝功能衰竭，要定期检查肝功。 4.神经系统：嗜睡，晕眩，行走不稳感。 【禁 忌】1.对本品任何成分过敏的患者禁用 2.中毒肝病患者禁用 3.妊娠及哺乳期患者禁用 4.有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用 2.需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物） 【注意事项】 1.在本品的临床试验中发现本品可以改善轻到中度特异性肺纤维化患者的肺功能指标，但是尚未发现本品可以逆转肺纤维化，故重度特异性肺纤维化患者应用本品可能无法受益。2.本品可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能。使用时要事先对患者进行详细说明。应使用防晒霜，尽量避免暴露接触紫外线，如出现皮疹，瘙痒，及时联系医生。3.尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等，因其可增加光敏反应的机率。4.应用本品会发生嗜睡.头晕等相关情况，因此使用本药的患者不要驾车或者从事危险的机械操作。5.由于肝功能的损害可引起ALT,AST等的升高和黄疸，服用本品期间要进行定期的肝功能检查6.由于胶囊配方中有乳糖成分，建议糖尿病患者服用前咨询医生。7.动物试验表明本品能透过血脑屏障，建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）服药前咨询医生。8.吸烟可减低本品疗效。9.服药期间请勿服用葡萄柚汁，可干扰吡非尼酮的疗效。

吡非尼酮对患者是否有效是很多患者和家属关心的问题，下面让我们了解一项真实试验，判断吡非尼酮的效果。 意大利天主教圣心大学Varone等研究者报道了一例接受吡非尼酮治疗11个月临床症状和影像学改变明显改善的IPF病例。这例患者HRCT表现为胸膜基底部双侧肺纤维化，但无蜂窝肺，诊断为“可能UIP”。但是，患者拒绝做活检。研究者组织了多学科讨论，根据患者年龄、吸烟史、无职业暴露、自身免疫检查阴性、肺功能结果、血液检查结果、支气管肺泡灌洗结果以及胸部HRCT上纤维化改变分布部位，多学科讨论结果认为患者很可能是IPF，让患者服用吡非尼酮（2403 mg/天）。 患者服用吡非尼酮期间，耐受性良好，无不良反应。接受吡非尼酮治疗11个月后，呼吸困难指数MMRC由3级降低为1级；%FVC由108%提高为117%，%TLC由81%提高为100%，%DLCO由56%提高为89%，6MWD由550米增加为600米；HRCT显示：患者双肺胸膜下小叶间和小叶内间隔增厚明显减少。而且，上述临床症状和影像学改善持续了近2年。

肺纤维化是一种常见的恶性肺部疾病，虽然肺纤维化不是癌症，但是死亡率一点都不比癌症要低，许多肺纤维化患者在患病后出现了呼吸困难的情况，在没有服用吡非尼酮进行有效治疗的情况下生存期大大降低。 对于肺纤维化的存活期，一般在医学上认为,一旦确诊为间质性肺炎,其存活期一般为3-5年，如果治疗及时，则可存活10年以上；如果患有急性间质性肺炎并且病情发展较快，一般存活期在6个月左右。但是如果及时进行治疗，那么现状大有不同。吡非尼酮在治疗肺间质性疾病尤其是特发性肺纤维化（轻重度）中的地位不断上升。众多的国际临床试验如CAPACITYIII期临床试验和ASCENDIII期试验，均发现吡非尼酮在稳定肺功能、减缓肺活量及用力肺活量下降、延长无进展生存期等方面有显著疗效。 目前在肺纤维化患者的治疗中，吡非尼酮已经是最常使用的治疗手段之一，使用吡非尼酮后的患者生存期远比未接受吡非尼酮治疗的患者生存期要高。

临床上，吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。当然，只有正确使用吡非尼酮，才能发挥治疗作用。并且若是没有科学用药，很可能出现不良反应。为了健康用药，患者朋友在使用吡非尼酮的时候，必须要了解清楚吡非尼酮的正确用法。 一般来说，吡非尼酮的用法用量是按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将用量维持在每次600mg(每日1800mg)； 应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显着改变和体重减轻等现象时，可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。患者朋友必须要根据自己的实际情况科学使用吡非尼酮治疗疾病。

吡非尼酮是一种具有抗纤维化、抗氧化作用的小分子化合物，具有抗氧化作用，可以多种方式全面干预IPF的进展。吡非尼酮的出现成功地扭转了医学界在这种肿瘤疾病中不可预测的状况，也为IPF中的无数患者带来了新的希望。 为探讨吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的临床效果。选取2015年2月至2018年2月收治的特发性肺纤维化患者110例,根据随机数字表法将其分为对照组与观察组,各55例。两组均给予常规对症治疗,对照组加用甲泼尼龙片,观察组加用吡非尼酮,两组均治疗36周。 比较两组治疗效果。结果观察组治疗总有效率为89.09%,高于对照组的74.55%,差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者FEV1、FVC、DLco、MMEF水平均升高,且观察组FEV1、FVC、MMEF水平高于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);治疗后,两组患者DLco水平比较,差异无统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者血清IL-6、IL-12、IL-18水平均改善,且观察组优于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。 观察组不良反应总发生率为9.09%,与对照组的3.64%比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论：与常规治疗相比,吡非尼酮治疗特发性肺纤维化能进一步改善患者的肺部功能,并降低炎症因子水平,且不良反应少,临床价值较高,值得推广与应用。

吡非尼酮胶囊用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 对于肺纤维化患者来说，吡非尼酮胶囊是不错的治疗药物。而使用药物治疗疾病时，最大程度发挥药物作用的方法是有许多的，比如按照药物的正确用法用量，对症下药等等。 患者使用吡非尼酮胶囊，按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次，希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮胶囊用量维持在每次600mg(每日1800mg)。

吡非尼酮在临床上用于确诊或疑似特发性肺纤维化(IPF)的治疗，是唯一获批治疗特发性肺纤维化的新药。据2014年美国胸科学会年会和新英格兰医学杂志发表的吡非尼酮胶囊最新临床研究结果显示，综合两项三期临床试验1000多患者的临床结果，服用吡非尼酮胶囊12个月后，具有延长无进展生存期，延缓FVC(肺功能主要指标)下降，降低死亡风险的作用。 因为地区、规模等不同，市面上对于吡非尼酮的定价有所不同，在我国上市后，在医院很难买到，药店的定价一般在600-800元左右一盒（100mg*54粒）。相比之下，印度仿制版吡非尼酮，经试验表明疗效与原研药没有区别，定价为200元左右/盒（200mg*30片）。

特发性肺纤维化是一种慢性纤维化肺疾病，我们目前的治疗手段比较有限，其中吡非尼酮是我们最为主要的治疗药物。因此很多人就误以为吡非尼酮适应症就这有特发性肺纤维化这一种，其实这是非常错误的，据了解到吡非尼酮适应症在美国FDA的批准下再次扩张，可以用来治疗罕见的矽肺病。 吡非尼酮最早是由美国marnac公司开发的一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，目前已在日本、美国上市，但适应症均用于特发性肺间质纤维化的治疗。北京康蒂尼药业获得吡非尼酮原料药及其胶囊剂的生产批文，其适应症为轻到中度特发性肺纤维化（IPF），国内目前无进口产品上市。这款药物在海外医疗的试验中被发现了还可以用于治疗矽肺病，矽肺病是一种治疗方案非常少的疾病，而吡非尼酮新适应症的出现为我们患者增加了治疗新选项。 吡非尼酮适应症的扩张对于很多矽肺病患者来说是天大的喜讯，在以往我们用吡非尼酮治疗往往只能用肺灌洗和肺移植，不仅治疗过程痛苦，而且治疗的代价也比较高。虽然吡非尼酮已经进入了医保，但仍有报销条件，另外，专家表示：特发性肺间质纤维化属于少见病，吡非尼酮的用量很少，所以医院从没进过这种药，各大医院也不会常规采购。

吡非尼酮最常见的适应症是用于特发性肺纤维化(IPF)的治疗，但是除此之外，吡非尼酮还有其他适应症：1. 特发性肺纤维化变性。特发性肺纤维化是一种原因不明、预后不良、病死率高的慢性炎症性间质性肺疾病。而 PFD 是一种抗炎、抗纤维化制剂，可用于IPF 的治疗。2.肝纤维化。3.肾纤维化疾病。4.多发性硬化症。多发性硬化症(MS) 是与中枢神经系统和免疫有关的炎症及脱髓鞘疾病。与之有关的免疫因素是星状细胞、胶细胞、内皮细胞的活化和淋巴细胞的增加，而PFD 具有抑制细胞活化的特性。5.心肌组织纤维化。心血管疾病如高血压、心肌病和房颤均可导致心肌组织纤维化，进而使疾病恶化或发展。用 PFD 治疗进行性假肥大性肌营养不良所导致的心肌病，可抑制心肌纤维化，改善心脏功能。PFD 通过抑制纤维变性来减少心肌重塑和房颤的发生。6.肿瘤性疾病：神经纤维瘤、子宫平滑肌瘤、恶性胶质瘤。7.器官移植后纤维化的预防。8.类风湿性关节炎。 吡非尼酮在中国已经上市，平均卖到600元-800元一盒，患者可以在国内大型医院或药房买到。而性价比极高的印度版吡非尼酮却被越来越多的患者所选择，同样的规格仅需200元人民币，那么如何购买呢？方法有二：亲自去印度大型医院或药房购买；通过国内专业的海外医疗服务机构邮寄到家。值得一提的是，药品这种关乎性命的产品，千万不要通过代购购买。

吡非尼酮是一种口服的具有抗纤维化、抗炎和抗氧化作用的药物。吡非尼酮可以用于特发性肺间质性纤维化等疾病的治疗，体外和体内实验证实，吡非尼酮具有抗纤维化，抗炎和抗氧化作用。作为仿制大国，印度已经成功仿制出吡非尼酮，规格为200mg*30片/盒，售价约200元人民币。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

吡非尼酮就是艾思瑞，为胶囊剂，内容物为白色至淡黄色粉末。规格为100mg*54粒/盒。吡非尼酮适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化（IPF）患者肺功能的下降，改善特发性肺纤维化（IPF）患者生活治疗，延长特发性肺纤维化（IPF）患者的生存时间。 吡非尼酮按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。 吡非尼酮的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg 剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况， 若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg)以上。

既往研究表明，吡非尼酮可在12个月内延缓特发性肺纤维化（IPF）的疾病进展，但对于更长时间随访的真实世界队列中肺功能下降和总体生存率（OS）影响的数据较少。近期报道了一项研究者对吡非尼酮的5年真实世界IPF队列进行的研究。在来自EMPIRE注册处的捷克IPF患者中（n=841），383例（45.5％）接受吡非尼酮，218例（25.9％）无抗纤维化治疗，240例（28.5％）被排除（缺失数据，未纳入尼达尼布治疗患者，因大多数患者在研究结束时只接受了不到一年的随访）。在治疗开始和6、12、18、24个月时进行随访，研究了2年和5年的总体生存率和用力肺活量以及肺一氧化碳扩散能力。 结果发现，与无抗纤维化治疗相比，吡非尼酮增加5年总体生存率。在前两年的随访期间，在接受吡非尼酮治疗的患者中，通过FVC下降≥10％来评估发现83%的患者无进展，用DLCO下降≥15％评估有85.7％的患者无进展。接受吡非尼酮的患者，DLCO（≥10％）在6，12，18和24个月时下降及DLCO（≥15％）在随访6，18和24个月时下降与死亡率增加相关。DLCO下降表明对死亡率的预测值高于FVC下降。在无抗纤维化药物的患者中，FVC和DLCO下降不能预测死亡率。研究者认为，DLCO评估应该作为IPF患者对吡非尼酮的常规随访调查的一部分，因为其下降与死亡率高度相关，而那些风险患者是及时进行肺移植的候选人。 尽管吡非尼酮治疗主要推荐用于轻度至中度IPF的患者，但最近的观点也支持对患有严重功能障碍的患者开始治疗。越来越多的证据表明晚期IPF患者（FVC<50％和/或DLCO<35％）从吡非尼酮中获益，能够使肺功能和症状得到稳定。

吡非尼酮（商品名：艾思瑞）是目前中国唯一治疗特发性肺纤维化的药物。国内国际研究证实吡非尼酮能延缓IPF患者肺功能指标如肺活量（VC）和用力肺活量（FVC）的下降，延长无进展生存期（PFS），减少6分钟步行距离（6MWD）的下降，降低疾病死亡风险。吡非尼酮一般耐受性良好，但仍有少数患者因在服药初期出现的一些如胃肠道反应、皮肤症状、肝功能异常等不良事件，而随意中止服药，最终往往导致疾病恶化，难以获得最佳的临床疗效。 肺纤维化是一种发病原因复杂多变的疾病，很多患者患上了肺纤维化后都会出现呼吸困难，干咳等症状。严重的会直接危及我们的生命。吡非尼酮是目前治疗肺纤维化效果最好的一款药物，目前在我国已经上市，在我国的商品名为艾思瑞，规格为100mg*54粒，售价在600-800元不等，而印度版吡非尼酮200mg*30片/盒仅售200元。吡非尼酮价格一直稳定，不会出现太大波动。

吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，于1999年首次被RaghuG等人证实具对特发性肺纤维化（IPF）具有一定治疗效果。随后，多项相关研究报道了吡非尼酮可改善IPF患者肺功能和无进展生存期(PFS)。目前，吡非尼酮治疗IPF的机制尚未完全阐明，但根据目前的研究，可将其抗纤维化机制归纳为抗纤维化、抗炎和抗氧化。基于多项III期临床试验，吡非尼酮获得治疗成人轻至中度IPF的适应症。 在2015年美国胸科协会关于艾思瑞的大会中，众多著名专家也对吡非尼酮治疗IPF的疗效给予了充分肯定，并建议及早服用。其中加州大学旧金山分校的King教授总结了近年的PANTHER、PANTHER-NAC、INPULSIS、ASCEND等研究，指出吡非尼酮能延缓轻中度患者病情进展，建议及早服用。 吡非尼酮已经被我国引入，北京患者可以通过处方单或诊断证明在大型医院或药店直接购买；如果是想购买性价比极高的印度版吡非尼酮，患者可以亲自去印度购买，或者通过国内专业的海外医疗服务机构邮寄到家。

【药品名称】 通用名称：吡非尼酮胶囊 商品名称：艾思瑞 英文名称：Pirfenidone Capsules 【适应症】 本品适用于确诊或疑似特发性肺纤维化（IPF）的治疗。 【用法用量】 本品按剂量递增原则逐渐增加用量，因空腹服用本品时，吡非尼酮在血液中浓度会明显升高，很可能会出现副作用，因而餐后服用为宜。本品的初始用量为每次200mg，每日3次,希望能在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将本品用量维持在每次600mg(每日1800mg)；应密切观察患者用药耐受情况，若出现明显胃肠道症状、对日光或紫外线灯的皮肤反应、肝功能酶学指标的显著改变和体重减轻等现象时,可根据临床症状减少用量或者停止用药，在症状减轻后，可再逐步增加给药量，最好将维持用量调整在每次400mg(每日1200mg) 【禁忌】（1）对本品任何成分过敏的患者禁用（2）中毒肝病患者禁用（3）妊娠及哺乳期患者禁用（4）有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用（5）需要服用氟伏沙明者（一种治疗抑郁症或者强迫性精神障碍的药物） 【特殊人群用药】儿童注意事项：本品对于低出生体重儿、新生儿、婴儿、幼儿、儿童和18岁以下的青少年的使用的安全性尚未确立。妊娠与哺乳期注意事项：1不推荐孕妇及可能怀孕的妇女应用本品，因尚未清楚本品对未出生婴儿的风险。在大鼠试验中，确认出现时怀孕周期延长或导致出生率降低，并有向婴儿转移的现象。另外，在兔试验中，确认导致出现流产或早产现象。2哺乳期妇女，应避免母乳喂养。在大鼠实验中，可检测到母乳中有药物分泌。哺乳期使用，会抑制新生儿体重增加。老人注意事项：一般的老年人生理机能都有所下降，且目前尚无专门在老年人中进行的大规模临床试验，故建议高龄患者慎用。 【贮藏】 密封。 【规格】 100mg 【有效期】 24月

吡非尼酮的主要适应症是肺纤维化，是肺纤维化特效药，比其他的药效果都要好。吡非尼酮的作用机制尚不完全清楚。可能的途径为：首先，抑制炎症细胞因子合成和释放引起的慢性纤维化和炎症，从而抑制过氧化氢酶等酶的活性，减少活性氧的释放，调节PDGFR-PI3K-Akt信号传导；其次，抑制PARK2介导的细胞和线粒体自噬。两者共同抵抗成纤维细胞分化和增殖，缓解器官纤维化。 在国内，吡非尼酮即便纳入了医保，医院里却很难买到，药店的价格在600多元-800多元/盒（100mg*54粒 ）不等，印度吡非尼酮，规格为200mg*30片/盒，仅售200元人民币，疗效与原研药是没有区别的。通过以上价格对比，相信患者已经有了自己的选择。